Эозинофильная гранулема

Обычно доброкачественное местное поражение кости с мононуклеарными клетками и эозинофилами, которое чаще всего обнаруживается в черепе (43-80%). Опухоль также может поражать бедренные кости (14, 5%), нижнюю челюсть, ребра, кости таза и позвоночник (плоский позвонок, см. с.481). Она рассматривается как наиболее легкая форма гистицитоза Х, который кроме этого включает множественные эозинофильные гранулемы (болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана) и синдром Летерера-Сайва (молниеносная злокачественная лимфома младенцев)³⁵⁶.

Клинические данные

Обычно это заболевание молодого возраста, 70% пациентов < 20 лет. В серии из 26 больных³⁵⁶ пределы возраста были от 18 мес до 49 мес (средний возраст: 16 лет).

Наиболее частым симптомом, которым проявляет себя этот вид опухолей является болезненное выпячивание на черепе (> 90% случаев). Возможно бессимптомное течение, когда опухоль обнаруживается случайно на краниограммах, произведенных по каким-либо другим причинам. Анализы крови во всех случаях, за исключением одного, были нормальными (в 1 случае была эозинофилия 23%).

Чаще всего опухоли располагались в теменных костях (42%), затем в лобной кости (31%)³⁵⁶ (в некоторых других сериях основная локализация была в лобной кости).

Диагностика

Обзорные краниограммы: классический вид: круглый или овальный несклерозированный костный дефект с четкими краями, захватывающий наружную и внутреннюю костные пластинки (заболевание начинается с диплоэ), часто со скошенными краями. Иногда в центре обнаруживается участок повышенной плотности (хотя это бывает редко, однако имеет диагностическое значение). Окружающая кость имеет обычную васкуляризацию. Периостальная реакция отсутствует. Отличием от гемангиомы является отсутствие вида солнечной вспышки.

КТ: характерный вид: мягкотканное образование в области деструкции кости с участком повышенной плотности в центре³⁵⁷. Отличается от эпидермоида, при котором вокруг опухоли имеется плотная зона склероза.

Патология

Макроскопически: розовато-серая или багровая опухоль, выступающая из кости и распространяющаяся на ткани, покрывающие череп. ТМО была вовлечена в процесс только в 1 случае из 26, но проникновения опухоли через нее не было.

Микроскопически: многочисленные гистиоциты, эозинофилы, многоядерные клетки среди ретикулиновых волокон. Отсутствие каких-либо признаков инфекции.

Лечение

Имеется тенденция к спонтанному регрессированию, однако, большинство одиночных очагов оперируют, проводя их кюретаж. При множественных очагах обычно имеется поражение и других костей кроме свода черепа, поэтому для их лечения часто используют химиотрепию и/или ЛТ низкими дозами.

Исходы

После среднего срока наблюдения в течение 8 лет у 8 пациентов (31%) возникли дополнительные очаги. Возраст 5 из этих больных был ≤ 3 лет (все 5 больных < 3 лет)³⁵⁶ (в связи с подозрением на то, что это является формой Letterer-Siwe синдрома, эти пациенты нуждаются в тщательном наблюдении). Местный рецидив был в 1 случае; в остальных случаях это были другие кости (череп, бедренные кости, поясничный отдел позвоночника) или мозг (очаг в гипоталамусе, что привело к развитию несахарного диабета и задержке развития).