Надпеченочная желтуха (гемолитическая)

Причины:

• наследственные гемолитические анемии (эритроцито-, гемоглобино- и энзимопатии),
• разного генеза приобретенные гемолитические анемии: аутоиммунные, инфекционные (малярия, сепсис), токсические (отравления свинцом, сероводородом, мышьяком, змеиным ядом)

Механизм: повышенный гемолиз эритроцитов приводит к высвобождению большого количества гемоглобина, из которого в макрофагах образуется избыточное количество непрямого билирубина, который в избытке притекает к печеночным клеткам.

Печень способна метаболизировать и выделять в желчь количество билирубина в 3-4 раза превышающий его физиологический уровень. Но при чрезмерно усиленном гемолизе эритроцитов печень не справляется ни с процессом конъюгации, ни с транспортом в избытке образующегося билирубина, что приводит к увеличению его концентрации в крови (иногда в 3-4 раза). Способствует этому и снижение функции гепатоцитов (гипоксия, истощение). Количество непрямого свободного билирубина достигает 100-170 мкмоль/л.

Образование конъюгированного (прямого) билирубина при этом варианте желтухи увеличивается. В кишечник попадает очень густая, темная желчь, насыщенная билирубином-глюкорунидом.

Симптомы надпеченочной желтухи

Кровь: повышенное количество неконъюгированного непрямого билирубина.

При поступлении избыточного количества НБ вместе с желчью в кишечник в нем образуется большее, чем в норме количество уробилиногена, часть которого по сосудам воротной вены поступает в печень, где утилизируется не полностью, в результате в крови обнаруживается уробилиноген, придавая коже лимонно – желтый цвет.

Оставшаяся часть уробилиногена, продвигаясь по кишечнику превращается в стеркобилиноген, часть которого выводится с калом, придавая ему темную окраску, а часть по системе геморраидальных вен попадает в общий кровоток и выводится почками с мочой, придавая ей темную окраску.

Повышение уровня непрямого билирубина в крови ®Уробилиногенемия, стеркобилинемия, уробилинурия, стеркобилинурия.

Признаки усиления гемолиза

Анемия, гемоглобинемия, гемоглобинурия

При непрямой билирубинемии, достигающей 260-550 мкмоль\л, развивается т.н. ядерная желтуха (окрашивание ядер головного мозга) с поражением ЦНС и неврологической симптоматикой (энцефалопатия). Причиной ее является гемолитическая анемия новорожденных при резус-несовместимости эритроцитов матери и плода.

Токсическое действие свободного билирубина на НС может проявиться и при незначительном повышении уровня билирубина в крови, но при этом должна наблюдаться гипоальбуминемия или повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, что наблюдается при нарушении обмена липидов и гипоксии

№28.Назвать причины и механизмы развития механической желтухи (при полном поступлении желчи в кишечник)