Первичный тремор (например, эссенциальный тремор, первичный, или идиопатический мезенцефальный тремор).

Вторичный (симптоматический) тремор, возникаю­щий при:

— сосудистых заболеваниях ЦНС;

— метаболических поражениях головного мозга (например, при печеночной или уремической эн­цефалопатии, гипонатриемии, гипокальциемии, гипогликемии, гипомагнезиемии, дефиците вита­мина В12);

— черепно-мозговой травме, эндокринных заболева­ниях (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз);

— опухолях;

— алкоголизме;

— интоксикациях;

— рассеянном склерозе;

— инфекционных заболеваниях (например, при СПИДе и нейроборрелиозе);

— полиневропатиях;

— рефлекторной симпатической дистрофии;

— в результате действия лекарственных средств.

Тремор при других дегенеративных заболеваниях ЦНС наследственного или идиопатического характера:

— болезни Паркинсона,

— паллидонигральной дегенерации,

— гепатолентикулярной дегенерации Вильсона — Коновалова,

— мультисистемной атрофии,

— спиноцеребеллярных дегенерациях,

— торсионной дистонии,

— болезни Гентингтона,

— болезни Фара,

— прогрессирующей миоклонической атаксии Ханта,

— атаксии-телеангиоэктазии,

— эссенциальной миоклонии.

_____ Основные клинические формы _______

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор (ЭТ), или идиопатическое на­следственное доброкачественное дрожание, — самое частое экстрапирамидное заболевание, основным про­явлением которого является постуральный тремор с вариабельным кинетическим компонентом. Распро­страненность заболевания составляет 300-415 случаев на 100000 населения. Анализ семейных случаев ука­зывает на аутосомно-доминантный тип наследования, при этом пенетрантность и экспрессивность патологи­ческого гена, который до сих пор не идентифициро­ван, вариабельны. В отдельных семейных случаях удалось выявить генетические дефекты на коротком плече 2-й хромосомы (в виде участка экспансии тринуклеотидных повторов, ЕТМ) и на длинном плече 3-й хромосомы (FET 1).

Наблюдение выдающегося русского невролога Л. С. Минора, считавшего, что семьи больных с тремо­ром отличаются повышенной плодовитостью и боль­шим количеством долгожителей (status macrobioticus multiparus), в последующих исследованиях не подтвер­ждалось. Спорадические случаи, составляющие не ме­нее половины всех случаев заболевания, клинически не отличаются от семейных. Единственным и относи­тельным отличием может служить возраст начала бо­

лезни: семейные случаи в большинстве случаев прояв­ляются до 60 лет (чаще в 35-45 лет, но иногда уже на втором десятилетии жизни), спорадические случаи ча­ще возникают позднее. Сенилъный тремор рассматри­вают как вариант ЭТ, возникающий в позднем возрас­те (все случаи спорадические).

Эссенциальный тремор начинается исподволь, обычно с дрожания в дистальных отделах рук, а затем медленно, но без ремиссий прогрессирует в течение всей жизни. Тремор, как правило, двусторонний, но может быть и асимметричным. Он особенно заметен при вытягивании рук вперед (постуральный компо­нент) и движении (кинетический компонент). Неред­ко дрожание усиливается в конечной точке целена­правленного движения, например при прикосновении пальца к носу (терминальный тремор). Тремор имеет постоянный характер, но его амплитуда может ме­няться в зависимости от положения тела. Помимо рук, тремор может вовлекать голову (по типу «да-да», «нет-нет»), голосовые связки, ноги, нижнюю челюсть, губы, язык, туловище. Частота тремора колеблется у разных больных от 6 до 10 Гц. С возрастом частота тремора уменьшается (до 4 Гц), а его амплитуда уве­личивается; одновременно может присоединиться тре­мор покоя, заметный в положении сидя, но обычно отсутствующий в положении лежа.

По мере нарастания дрожания больные испытыва­ют все большие трудности при приеме пищи, письме, игре на музыкальных инструментах, занятиях руч­ным трудом. Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но у части больных выявляются минимальные атактические проявления (при тандем-ной ходьбе). Интеллектуальные функции остаются со­хранными. Прием малых доз алкоголя уменьшает вы­раженность тремора у 50-70% больных. При провер­ке мышечного тонуса может выявляться феномен «зубчатого колеса», но без истинного пластического повышения тонуса. Однако у небольшой части пожи­

лых больных с ЭТ выявляется легкая гипомимия или минимальная ригидность в конечностях. В тех случа­ях, когда развернутая картина ЭТ дополняется более явными и нарастающими признаками паркинсониз­ма, следует подумать о сочетании двух заболеваний (ЭТ и БП). В части случаев ЭТ сопровождается и дру­гими экстрапирамидными синдромами: фокальной дистонией (например, спастической кривошеей или писчим спазмом), миоклонией. В некоторых случаях дифференциальная диагностика ЭТ с БП или дистони­ей трудна и возможна лишь при длительном наблюде­нии за больным.

Как особый вариант ЭТ рассматривают:

• первичный ортостатический тремор, возникаю­щий при вставании (вторичный ортостатический тремор может быть результатом поражения мос­та), но он редко имеет семейный характер и не реагирует на алкоголь;

• изолированный тремор головы, голосовых связок, языка, а также кинезиоспецифический тремор (на­пример, первичный писчий тремор); но феномено­логически они занимают промежуточное положе­ние между тремором и фокальной дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, пред­ставляет собой дистонический тремор — вариант фокальной дистонии. Обычно он более выражен при повороте головы в одну из сторон (противопо­ложную направлению дистонической тяги).

____________________ Лечение ____________________

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение неселективных Р -блокаторов (например, пропранолола).

При эссенциальном треморе с помощью Р -адреноблока-торов (пропранолол, 60-240 мг/сут; надолол, 20-

240 мг/сут; метопролол, 25-200 мг/сут) и примидо-на (гексамидина), 125-500 мг/сут, или их сочетания удается добиться эффекта у большинства больных. При выраженном кинетическом компоненте тремо­ра, треморе головы и голосовых связок эффективен клоназепам (1-6 мг/сут). В случае неэффективности или непереносимости указанных средств можно ис­пробовать фенобарбитал, альпразолам, ацетазола-мид (диакарб), некоторые антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин, никардипин), амантадин, теофиллин, клозапин (лепонекс), габапентин, мир-тазапин (ремерон), топирамат. При треморе головы и голосовых связок эффективны регулярные инъек­ции ботулотоксина.

При ортостатическом треморе, помимо клоназепама, иногда эффективны примидон, вальпроевая кисло­та, клоразепат. Первичный писчий тремор можно уменьшить с помощью холинолитиков, иногда — примидона и пропранолола, но более перспектив­ный метод лечения — инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Инъекции боту­лотоксина эффективны и при грубом эссенциальном треморе головы. В тяжелых случаях ЭТ показаны стереотаксические (деструктивные или стимулирую­щие) операции на вентролатеральном таламусе.

При мозжечковом треморе, плохо поддающемся лече­нию, обычно нужно испробовать ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, бак-лофен), карбамазепин, пропранолол, гексамидин, амантадин, серотонинергические средства (ондансе-трон), а также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида.