Поражение мозга, более выраженное в контралате-ральном полушарии.

Диагностика сосудистого паркинсонизма труд­на и требует установления причинно-следственных свя­зей между сосудистым повреждением мозга и паркин­сонизмом. Наличие у больного с паркинсонизмом факторов риска цереброваскулярного заболевания (например, артериальной гипертензии), наличие в анамнезе инсульта и даже выявление при КТ или МРТ очаговых изменений в головном мозге сами по себе не могут служить решающим доказательством сосудистого происхождения синдрома. У пожилых больных с БП при КТ и МРТ нередко выявляются единичные мелкие очаги в базальных ганглиях и ог­раниченные диффузные изменения перивентрикуляр-ного белого вещества (лейкоареоз). Трудны для диаг­ностики и случаи сочетания БП и цереброваскулярно­го заболевания, которые, по-видимому, встречаются чаще, чем случаи «чистого» сосудистого паркинсо­низма. Поэтому при интерпретации данных нейрови-зуализации следует всегда учитывать локализацию и обширность очаговых или диффузных изменений мозга, особенности клинического синдрома и течения заболевания.

Лечение предполагает прежде всего применение средств, препятствующих сосудистому повреждению мозга: фармакологический контроль артериальной гипертензии с поддержанием артериального давления на стабильном уровне (попытка нормализовать давле­ние часто приводит к нежелательному падению или быстрым колебаниям артериального давления, кото­рые в условиях диффузного поражения мелких сосу­дов могут быть опаснее для мозга, чем умеренная, но стабильная гипертензия), назначение антиагрегантов, препаратов нейропротекторного действия, средств, улучшающих гемореологию, отказ от курения (осо­бенно при высоком гематокрите). Хотя противопар­

кинсонические средства обычно малоэффективны, не­обходимо испробовать в различных сочетаниях весь их арсенал. При нарушении инициации ходьбы и за­стываниях эффективны специальные программы лечебной гимнастики, в отдельных случаях полезны анти депрессанты, преимущественно ингибирующие обратный захват норадреналина (например, дезипра-мин или мапротилин).

2.2. Постгипоксический паркинсонизм

Базальные ганглии, особенно бледный шар, очень чувствительны к гипоксии, которая может быть связана с преходящей остановкой дыхания или крово­обращения. В этих случаях постгипоксический некроз бледного шара приводит к подострому, в течение не­скольких недель, появлению акинетико-ригидного синдрома, нередко сопровождающегося дистонией, апатико-абулическим синдромом и выраженными когнитивными нарушениями. МРТ может выявить двусторонний некроз бледного шара. Препараты лево­допы обычно неэффективны. В большинстве случаев отмечается спонтанный, но часто неполный регресс симптомов.

2.3. Лекарственный паркинсонизм

См. «Лекарственные экстрапирамидные рас­стройства».

2.4. Токсический паркинсонизм

Может быть вызван отравлением марганцем, окисью углерода, сероуглеродом, цианидами, метано­лом, реже — гербицидами, фосфорорганическими ин­сектицидами, некоторыми нефтепродуктами. Обрати­мый паркинсонизм возникает во время алкогольной абстиненции. В последние годы описан паркинсонизм, вызванный введением «уличного героина», содержаще­го 1-метил-4-фенил-1, 2, 3, 6-тетрагадропиридин (МФТП),

клинически напоминающий БП. Лечение предполага­ет прежде всего прекращение контакта с токсическим фактором и назначение противопаркинсонических средств.

2.5. Посттравматический паркинсонизм

Развивается либо в результате тяжелой черепно-мозговой травмы, обычно сопровождающейся выра­женной гипоксией головного мозга в остром периоде, либо после повторных легких черепно-мозговых травм, что особенно часто отмечается у профессио­нальных боксеров (энцефалопатия боксеров). При эн­цефалопатии боксеров, помимо паркинсонизма (кото­рый внешне может напоминать БП, в том числе по наличию тремора покоя, но отличается неэффективно­стью препаратов леводопы), могут выявляться мед­ленно прогрессирующая деменция, пирамидные, псев-добульбарные, мозжечковые симптомы.

2.6. Паркинсонизм при гидроцефалии

Паркинсонизм может наблюдаться как при об-структивной, так и при сообщающейся гидроцефалии. Особенно часто паркинсоноподобный синдром возни­кает при нормотензивной гидроцефалии, при которой расширение желудочков происходит в отсутствие внутричерепной гипертензии. Нормотензивная гидро­цефалия может быть следствием нарушения всасыва­ния ликвора над конвекситальной поверхностью по­лушарий головного мозга вследствие фиброза и сра­щения мозговых оболочек, возникающих в исходе субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы. Как и в случае дисцирку-ляторной энцефалопатии, при нормотензивной гидро­цефалии чаще встречается «паркинсонизм нижней части тела», а не акинетико-ригидный синдром. Пар­кинсонизм при гидроцефалии часто сопровождается когнитивными нарушениями подкорково-лобного ти­па и тазовыми расстройствами. Реакция на препараты

леводопы чаще отсутствует или имеет преходящий ха­рактер. Но некоторые случаи паркинсонизма при гид­роцефалии напоминают БП — по наличию тремора покоя и хорошей реакции на препараты леводопы.

2.7. Постэнцефалитический паркинсонизм

Для постэнцефалитического паркинсонизма, развивавшегося в результате энцефалита Экономо, бы­ли характерны окулогирные кризы, дистония, мио-клония, тики, пирамидные знаки, очень хорошая ре­акция на препараты леводопы, но с ранним наступле­нием моторных флуктаций и дискинезии. Но в послед­ние десятилетия сообщений о достоверных случаях эпидемического летаргического энцефалита Экономо не было.

Но имеются сообщения об отдельных случаях пар­кинсонизма при энцефалитах, вызванных различны­ми вирусами (энтеровирусами, арбовирусами, вирусом эпидемического паротита, вирусом простого герпеса). Паркинсонизм чаще развивается в остром или подост-ром периоде вирусного энцефалита, а не спустя не­сколько месяцев или лет, как при эпидемическом эн­цефалите, и имеет тенденцию не к прогрессированию, а к регрессу. Описаны редкие случаи паркинсонизма при нейроборрелиозе, СПИДе, цистицеркозе, мико-плазменной инфекции, болезни Уиппла, прионных за­болеваниях, криптококковом менингоэнцефал ите, нейросифилисе, туберкулезе.

2.8. Другие причины вторичного паркинсонизма

Изредка синдром паркинсонизма развивается при опухолях головного мозга (например, при обшир­ной менингиоме лобной области или основания чере­па), хронической субдуральной гематоме, сирингоме-зенцефалии, рассеянном склерозе, болезни Бехчета, синдроме Шегрена, саркоидозе, паранеопластическом синдроме при раке молочной железы или миеломной болезни, экстрапонтинном осмотическом миелинолизе

(при излишне быстрой коррекции гипонатриемии), тепловом ударе, приобретенной хронической гепато-церебральной дегенерации.

3. Паркинсонизм при других

дегенеративных заболеваниях ЦНС

3.1. Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), или болезнь Стила — Ричардсона — Ольшев­ского, — преимущественно спорадическое дегенера­тивное заболевание головного мозга, обычно возни­кающее после 50 лет (средний возраст начала заболе­вания — около 60 лет) и являющееся, по данным па-томорфологических исследований, причиной около 4 % случаев паркинсонизма. Патоморфологически ПНП характеризуется уменьшением количества ней­ронов и развитием нейрофибриллярных клубочков и глиоза в черной субстанции, бледном шаре, субтала-мическом ядре и среднем мозге. Нейродегенеративный процесс при ПНП характеризуется накоплением в ней­ронах определенных изоформ тау-протеина, в связи с чем ПНП относят к таупатиям.

Клинически для ПНП характерно сочетание относи­тельно симметричного акинетико-ригидного синдро­ма, преимущественно вовлекающего аксиальные отде­лы, с вертикальным параличом взора (особенно при взгляде вниз) и/или ранним развитием постуральной неустойчивости и нарушений ходьбы с частыми паде­ниями. Паралич вертикального взора — наиболее де­монстративный признак заболевания, но он часто по­является лишь через несколько лет после появления первых симптомов и поначалу может ограничиваться только замедлением и гипометрией быстрых саккади-ческих движений в вертикальной плоскости, наруше­нием плавности (по типу зубчатого колеса) медленных следящих движений или нарушением фиксации взо­ра. На поздних стадиях возможна тотальная надъ­

ядерная офтальмоплегия с сохранением лишь рефлек­торных движений глаз. В ряде случаев паралич взора не развивается в течение всего заболевания, что край­не затрудняет его прижизненную диагностику. С дру­гой стороны, паралич вертикального взора не являет­ся сугубо специфичным для ПНП — паралич взора вверх, а иногда и вниз возможен, например, при кор-тикобазальной дегенерации, мультисистемной атро­фии или болезни диффузных телец Леви. Кроме того, парез взора вверх может наблюдаться и у больных с БП, особенно на поздней стадии заболевания.

Из-за ретракции верхних век глаза больного могут быть широко открытыми, «удивленными». Эпизоди­чески больные могут испытывать затруднения при произвольном открывании глаз (апраксия открыва­ния глаз). У части больных возникают блефароспазм и межъядерная офтальмоплегия. Быстро нарастает псевдобульбарный синдромом, приводящий к тяже­лой дизартрии и дисфагии. Дизартрия имеет не толь­ко спастический или гипокинетический компоненты, но и атаксический. Часто развивается грубая ригид­ность шейных мышц с преобладанием тонуса разгиба­телей, из-за чего голова больного запрокидывается на­зад (ретроколлис). У части больных с ПНП, в отличие от БП, формируется не сгибательная позная установ­ка туловища, а разгибательная. Тремор покоя наблю­дается у 5 % больных, постурально-кинетический тре­мор— у 15-20% больных. Характерно быстрое про-грессирование когнитивных и эмоционально-личност­ных нарушений с развитием деменции, имеющей пре­имущественно подкорково-лобный характер. Изредка встречается атипичный вариант ПНП, единственным проявлением которого бывает акинезия (без ригидно­сти), выражающаяся в нарушении ходьбы, речи и микрографии.

МРТ при ПНП выявляет атрофию среднего мозга, иногда моста, на поздней стадии — диффузную атро­фию головного мозга. Иногда МРТ обнаруживает так­

же расширение третьего желудочка и увеличение ин­тенсивности сигнала от околоводопроводного серого вещества (в режиме протонной плотности).

Больные часто оказываются прикованными к посте­ли уже через 3-4 года после появления первых сим­птомов. Летальный исход отмечается в среднем через 7-9 лет после появления первых симптомов.

Описаны семейные варианты ПНП. Синдром, близ­кий к ПНП, может быть проявлением дисциркулятор-ной энцефалопатии и болезни Уиппла. Появление сходной симптоматики в молодом возрасте требует дифференциальной диагностики с гепатолентикуляр-ной дегенерацией и болезнью Ниманна — Пика. На­личие мозжечковой атаксии, признаков поражения периферических мотонейронов или полиневропатии, выраженной вегетативной недостаточности, афазии или очаговых нарушений чуствительности, начало за­болевания в возрасте до 40 лет и его медленное про-грессирование исключают диагноз ПНП.

Лечение. В подавляющем большинстве случаев эффект препаратов леводопы отсутствует либо оказы­вается преходящим. Однако делать заключение о не­эффективности леводопы следует лишь после то­го, как препарат испробован в высокой дозе (1000-1500 мг леводопы в комбинации с ингибитором ДОФА-декарбоксилазы); если же она оказывается не­эффективной, то ее постепенно снижают. Иногда вре­менный эффект дает комбинация препарата леводопы и агониста дофамина. Холинолитики неэффективны и могут усугублять когнитивные нарушения. В отдель­ных случаях некоторый эффект удается получить с помощью малых доз амитриптилина и амантадина. В некоторых исследованиях показана эффективность серотонинергических средств (селективных ингибито­ров обратного захвата серотонина, например флуоксе-тина, или антисеротониновых препаратов, например метисергида), а также средств, влияющих на норадре­

нергическую передачу (идазоксан, иохимбин) и цен­тральных холиномиметиков (донепезил).

3.2. Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия (МСА) — спорадиче­ское заболевание, выявляющееся, по данным пато-морфологических исследований, примерно в 8% слу­чаев паркинсонизма. Для МСА характерно сочетание паркинсонизма с выраженной вегетативной недоста­точностью, пирамидными нарушениями, мозжечко­вой атаксией, иногда с амиотрофиями, вызванными дегенерацией мотонейронов передних рогов. Патомор-фологические изменения при МСА в виде снижения численности нейронов и глиоза чаще всего обнаружи­ваются в скорлупе, черной субстанции, голубом пят­не, ядрах моста, нижних оливах, мозжечке, но основ­ной отличительной особенностью дегенеративного процесса при МСА служат цитоплазматические вклю­чения в олигодендроцитах, основным компонентом которых является а-синуклеин; в связи с этим МСА, наряду с БП и болезнью диффузных телец Леви, отно­сят к группе нейродегенеративных заболеваний, свя­занных с внутриклеточным накоплением ос-синуклеи-на (синуклеинопатиям).

В зависимости от преобладания того или иного син­дрома, отражающего преимущественную локализа­цию дегенеративного процесса, выделяют три основ­ных варианта МСА:

стриатонигральная дегенерация (СНД), для которой характерен быстро прогрессирующий синдром пар­кинсонизма (чаще акинетико-ригидного типа) с вы­раженной постуральной неустойчивостью, рези­стентный к препаратам леводопы и часто сочетаю­щийся с вегетативной недостаточностью, пирамид­ным и псевдобульбарным синдромами;

оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА), при кото­рой доминирует мозжечковая недостаточность со статолокомоторной атаксией, тремором, нистагмом,

скандированной речью, возникающая в сопровожде­нии вегетативной недостаточности, паркинсонизма и пирамидных симптомов; синдром Шая — Дрейджера, для которого характерна рано появляющаяся и быстро нарастающая вегета­тивная недостаточность, к которой присоединяются паркинсонизм и другие проявления МСА. При МСА часто встречаются промежуточные фор­мы, которые нельзя однозначно отнести ни к одному из указанных вариантов, что делает выделение основ­ных типов МСА условным.

При всех вариантах МСА наблюдается вегетативная недостаточность, вызванная дегенерацией боковых ро­гов спинного мозга и, возможно, центральных вегета­тивных структур. Ее основные проявления:

• ортостатическая гипотензия, иногда с синкопаль-ными состояниями;

• артериальная гипертензия в положении лежа;

• фиксированный пульс;

• тахикардия покоя;

• импотенция;

• учащенное мочеиспускание;

• недержание или задержка мочи;

• нарушение моторики желудочно-кишечного тра­кта;

• гипогидроз;

• мраморность кожи;

• акрогипотермия.

В отсутствие признаков вегетативной недостаточно­сти клинический диагноз МСА менее убедителен. Но иногда вегетативная дисфункция бывает субклиниче­ской, выявляется лишь с помощью специальных проб либо присоединяется к другим неврологическим нару­шениям на более позднем этапе.

Симметричность симптомов паркинсонизма более характерна для МСА, чем для БП, но в 60-70% слу­чаев МСА симптоматика асимметрична, а почти в по­

ловине случаев при МСА встречается одностороннее начало. Пирамидные симптомы выявляются у 60% больных с МСА, но обычно они бывают умеренными, а выраженный спастический парез не выявляется. У части больных отмечаются фокальная дистония (са­мый частый вариант — антероколлис) и миоклония. Иногда наблюдается «стриарная стопа» с эквинова-русной дистонической установкой стопы и разгибани­ем большого пальца, которую нередко принимают за рефлекс Бабинского. Тремор различного характера присутствует у 60-80% больных, однако классиче­ский тремор покоя по типу «скатывания пилюль», ха­рактерный для БП, выявляется лишь у 7-9% боль­ных. При МСА возможны когнитивные нарушения, связанные со вторичной дисфункцией лобных долей, но раннее развитие деменции исключает МСА.

МРТ-признаками стриатонигрального варианта МСА могут служить:

Снижение интенсивности сигнала от скорлупы (в Т2-режиме), связанное с накоплением железа и обычно предвещающее низкую эффективность препаратов леводопы, но этот признак неспецифичен и может выявляться даже у здоровых пожилых лиц;

односторонняя или двусторонняя гиперинтенсивная ще-левидная полоска по наружному краю скорлупы (в ре­жимах Т2 и протонной плотности);