Ваемых пароксизмальными дискинезиями — см. ниже).

* По распространенности гиперкинезы мо­гут быть разделены на:

• генерализованные,

• сегментарные,

• фокальные,

• мультифокальные.

В некоторых случаях гиперкинезы относительно избирательно могут вовлекать дистальные отделы конечностей либо проксимальную и аксиальную мускулатуру, что возможно благодаря относитель­но независимым структурно-функциональным осо­бенностям контуров регуляции движений в этих отделах.

Расстройства движения часто сопровождаются и з -менением мышечного тонуса:

• гипокинезия чаще сопровождается повышением мышечного тонуса — ригидностью (акинетико-ри-гидный синдром). Ригидность иной природы на­блюдается при синдроме «ригидного человека» и нейромиотонии;

• при хореическом гиперкинезе, наоборот, часто на­блюдается мышечная гипотония (гиперкинетико-гипотонический синдром).

В ряде случаев идентификация экстрапирамидного синдрома затруднена в силу его атипичного проявле­ния или сочетания нескольких экстрапирамидных синдромов. Иногда отмечается трансформация одного гиперкинеза в другой (например, атетоз у больного с детским церебральным параличом может со време­нем трансформироваться в дистонический гиперки­нез).

Синдромологический диагноз должен привести вра­ча к нозологическому диагнозу.

Чтобы облегчить поиск нозологического ди­агноза, мы предлагаем системный подход, который предусматривает выделение 3 основных групп заболе­ваний при каждом из синдромов.

1) Первичные (идиопатические) формы включают забо-
левания по преимуществу дегенеративного характе-
ра, при которых данный экстрапирамидный син-
дром является единственным или доминирующим
в клинической картине.

Многие из этих заболеваний имеют наследственное происхождение, но могут проявляться как семей­ными, так и спорадическими случаями; при одних формах (например, при торсионной дистонии) гене­тический субстрат известен, при других (например, в большинстве случаев эссенциального тремора или при синдроме Туретта) — он пока не установлен. Но при ряде других заболеваний, принадлежащих к этой же группе, наследственный фактор, по-види­мому, не играет решающей роли (хотя при многих из них, например при болезни Паркинсона, нельзя отрицать существование наследственной предраспо­ложенности). Эти заболевания проявляются только спорадическими случаями, и в литературе их тра­диционно называют спорадическими, подчеркивая их ненаследственный (несемейный) характер. Этот термин используется и в настоящем издании.

2) Вторичные (симптоматические) формы характеризу­ются тем, что при них экстрапирамидные синдро­мы вызваны не первичным поражением экстрапи­рамидной системы, а другим заболеванием извест­ной этиологии (примером может служить сосуди­стый паркинсонизм или ревматическая хорея).

3) Мультисистемные дегенеративные (наследственные и спорадические) заболевания ЦНС проявляются не только экстрапирамидными нарушениями, но и симптомами поражения других систем ЦНС, в ча­стности пирамидным синдромом, мозжечковой

атаксией или вегетативной недостаточностью («плюсовые» формы экстрапирамидных синдромов, например, «паркинсонизм-плюс»).

Поражение ЦНС при заболеваниях 3-й группы то­же может иметь первичный характер, но, в отличие от заболеваний 1-й группы, является менее избира­тельным и не ограничивается экстрапирамидной сис­темой. Заболевания этой группы в целом часто обо­значают как мультисистемные дегенерации.

Одним из наиболее характерных примеров болез­ней, входящих в эту группу, может служить мулъти-системная атрофия — спорадическое дегенеративное заболевание, представляющее собой отдельную нозо­логическую форму и проявляющееся вегетативной не­достаточностью, паркинсонизмом, пирамидным и мозжечковым синдромами в различных сочетаниях (см. «Паркинсонизм»),

В отдельную подгруппу следует выделить наслед­ственные метаболические заболевания ЦНС (гепато-лентикулярная дегенерация, лейкодистрофии, синд­ром Леша — Найхана и др.)- Их основное отличие от наследственных нейродегенеративных заболеваний заключается в системном характере дефекта: энзимо-патия, связанная с патологическим геном, не ограни­чивается только нервной системой, а проявляется и в других тканях организма.

Обычно при этих заболеваниях известен биохимиче­ский субстрат, часто обнаруживается патология в иных органах и системах, а в крови и других жид­костях можно выявить биохимические маркеры забо­левания.

При наследственных мультисистемных дегенераци-ях генетический дефект проявляет себя главным обра­зом в пределах ЦНС, а биохимический субстрат оста­ется плохо изученным.

Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях

Поражения базальных ганглиев вызывают не только двигательные нарушения, но и нейропсихологические расстройства, которые можно условно разделить на две основные группы:

• когнитивные,

• эмоционально-личностные.

Часто они бывают связаны с нарушением функцио­нирования.трех, фронтостриарных нейронных кругов, которые следуют параллельно моторному кругу, но берут начало от других отделов лобной коры и обеспе­чивают регуляцию различных аспектов психической деятельности:

дорсолатеральный префронтальный {дорсальный когни­тивный) круг начинается и заканчивается в конвек-ситальном отделе лобной коры кпереди от премотор-ной коры, замыкаясь через головку хвостатого ядра. Он участвует в реализации сложных когнитивных функций, требующих напряженного внимания и по­следовательного переключения нескольких про­грамм;

латеральный орбитофронтальный {вентральный когни­тивный) круг начинается и заканчивается в базаль­ных отделах коры лобной доли, тоже замыкаясь че­рез хвостатое ядро; он участвует в социально-детер­минированной регуляции поведения, обеспечивая, в частности, торможение неадекватных в данной си­туации реакций. При его дисфункции возникают импульсивность, расторможенность, синдром навяз­чивых состояний;

медиальный фронтальный {лимбический) круг начинает­ся и заканчивается в передней поясной извилине, замыкаясь через вентральную часть стриатума; он тесно связан с лимбическими структурами и обеспе­чивает эмоциональную и мотивационную регуля­цию поведения; при его поражении возникают ас­

понтанность, эмоциональное безразличие, апатико- абулический синдром.