Неонатология 4 вопрос Гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей. Этиология, клинические симптомы, диагностика, лечение, профилактика. 6 страница

Антибиотикотерапия является обязательной составной частью лечения. При неуточненной этиологии пневмонии лечение начинают с антибиотиков, активных против грамотрицательной флоры (ампициллин, гентамицин, карбе-нициллин, цефуроксим). При выявлении возбудителя антибиотикотерапия зависит от вида микроорганизмов:

при микоплазменной и хламидийной инфекции назначают эритромицин рокситромицин, азитромицин, реже гентамицин

при пневмоцистной пневмонии эффективен бисептол, пентамидин

при синегнойной этиологии—карбенициллин, аминогликозиды П-Ш по коления, тикарциллин, пиперациллин, цефтазидим

при клебсиеллезной этиологии — цефалоспорины 1I-IV поколения (цефотаксим), аминогликозиды П-Ш поколения, азлоциллин, тикарциллин, азтреонам

при стафилококковой инфекции — антистафилококковые пенициллины (оксациллин, диклоксациллин) в сочетании с цефалоспоринами 1-2-го поколений или с аминогликозидами

при стрептококковой инфекции — пенициллин или ампициллин (амоксициллин) в сочетании с аминогликозидами, цефалоспоринами 1-2-го поколений (цефотаксим) или уназин, аугментин

Кратность введения антибиотиков зависит от возраста ребенка и фармакокинетики препарата: в первые 3 дня кратность введения не должна превышать 2 раз в сутки. С целью профилактики дисбактериоза назначаются биопрепараты: на фоне антибиотикотерапии —лактобактерин, по ее окончании — бифидумбактерин.

При тяжелом течении процесса необходима пассивная имунотерапия: специфические иммуноглобулины (антистафилококковый, антисинегнойный, антигерпетический, антигриппозный) оказывают положительный эффект и облегчают течение инфекции.При приобретенных пневмониях в первые дни показано применение интерферона, закапывая его в носовые ходы каждые 1-2 часа. Хороший эффект дает индуктор эндогенного интерферона неовир, оказывающий противовирусное, антибактериальное, антихламидийное и иммуностимулирующее действие. Он назначается внутримышечно из расчета 4-6 мг/кг массы.Обязательно проведение физиотерапии — назначение аэрозолей (с 2% раствором соды, 10% раствором ацетилцистеина, 0, 1% раствором трипсина), сеансов СВЧ и электрофореза с эуфиллином, препаратами кальция.При тяжелом токсикозе, деструктивных процессах в легких показаны ингибиторы протеаз (контрикал, трасилол), при гипертензии малого круга эффективен эуфиллин на фоне мочегонных и сердечных гликозидов.

Неонатология 15 вопрос Неинфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей (адипонекроз, склерема, опрелости и др.). Клиника, лечение. профилактика. Склередема

Своеобразная тестовая форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожно-жирового слоя. Этиология и патогенез полностью не выявлены. Главными причинами являются продолжительное и значительное охлаждение ребенка и гипопротеинемия, склонность его к отечным состояниям, своеобразный химический состав подкожно-жировой клетчатки (относительно большое количество пальмитиновой и стеариновой кислот), повышенная проницаемость стенок капилляров, несовершенство нервной регуляции водного обмена и незавершенность гистологического строения кожи и клетчатки у недоношенных детей. Появлению склередемы способствуют инфекционные заболевания, септическое состояние, недостаточность питания, гипоксические состояния при болезнях легких и сердца, а также эндокринные расстройства у матери.

Клиника

Наблюдается склередема обычно у недоношенных и вышеуказанной группы больных детей. Между 2-4-м днями жизни появляется тестоватый отек кожи и клетчатки бедер, голеней, стоп, гениталий: кожа в участках поражения напряжена, бледная, иногда с цианотичным эффектом, холодная на ощупь, в складку не собирается. При надавливании на кожу остается углубление (ямка). При тяжелом течении поражается все тело ребенка, включая ладони и подошвы, общее состояние ухудшается, он малоподвижен, аппетит отсутствует, вялый, тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ. Прогноз определяется сопутствующими заболеваниями, так как сама склередема при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель.

Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и адипонекрозом.

Лечение. Необходимо тщательное и осторожное согревание ребенка, используя кувез, теплые ванны, соллюкс, в сочетании со щадящим массажем. Проводится лечение сопутствующего инфекционного заболевания (антибиотики, иммуноглобулин внутривенно, гемотрансфузии), назначаются сердечные средства внутрь (а не подкожно, так как не происходит всасывание лекарств), витамин Е (15 мг/кг в сутки внутримышечно или внутрь), в тяжелых случаях — преднизолон (1-2 мг/кг в сутки до значительного уменьшения отека и уплотнения кожи с последующим снижением дозы). Иногда хороший эффект оказывает смазывание пораженного участка раствором йода («йодная сеточка») 1-2 раза в день

Профилактика заключается в предупреждении охлаждения ребенка, а если оно произошло, то вводится внутримышечно аевит по 0, 1 мл 2 раза в день в течение 5-7 дней и согревают ребенка.

Склерема

Представляет собой тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки, проявляющееся их значительным и диффузным уплотнением. Развивается, как правило, у недоношенных или у детей с тяжелым поражением мозга, при сильном обезвоживании, истощении ребенка в середине-конце первой или начале второй недели жизни.

Этиология и патогенез болезни не вполне ясны. В подкожно-жировом слое увеличено количество триглицеридов и отношение насыщенных жирных кислот к ненасыщенным (особенно повышено количество пальмитина и стеарина), видны кристаллы жиров. Признаков активного воспаления нет. Склерема обычно представляет собой проявление грамотрицательного сепсиса или внутриутробного микоплазмоза, хотя бывает и при других инфекциях. Существует мнение, что склерема представляет собой своеобразный коллагеноз новорожденных.

Клиника. Начинается склерема с икроножных мышц и лица, затем уплотнение распространяется на бедра, туловище, ягодицы, верхние конечности. На ладонях, подошвах, гениталиях уплотнения отсутствуют. Уплотнения кожи диффузные, каменной плотности, кожная складка над участком уплотнения не собирается, при надавливании пальцем углубления (ямки) не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-цианотичного, с желтоватым оттенком цвета. Пораженные части тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное, суставы нижней челюсти неподвижны. Общее состояние ребенка тяжелое, крик слабый, сонливость, вялость, движения затруднены. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ и другие респираторные нарушения, низкое артериальное давление крови. Как правило, имеются признаки инфекции — пневмония, сепсис, гастроэнтерит.

В крови выявляются лейкоцитоз, гипопротеинемия, гипернатриемия, повышенные цифры гематокрита.

Лечение

Включает комплексную терапию инфекционного процесса, согревание, адекватное питание и поддержание баланса жидкости и электролитов, внутримышечное введение витамина Е (20 мг/кг в сутки), в тяжелых случаях — глю-кокортикоиды (1-2 мг/кг в течение 3-5 дней). Местная терапия заключается в смазывании пораженного участка йодом 1 раз в сутки (однако нужно помнить, что обработка даже небольших участков кожи недоношенных детей 5% йодом может привести к угнетению функции щитовидной железы).

Прогноз при склереме серьезный, зависит от сопутствующего заболевания. Часто заканчивается летально.

Адипонекроз (асептический очаговый некроз подкожной клетчатки).

Характеризуется появлением хорошо отграниченных плотных инфильтратов, узлов размером 1-5 см в диаметре в подкожно-жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей или на затылке.

Этиология и патогенез выяснены недостаточно, общепринято мнение о ведущей роли в этиологии адипонекроза местной травмы в родах (применение щипцов, поворот плода, кесарево сечение, оживление новорожденного), внутриутробной гипоксии, переохлаждения. При гистологическом исследовании таких инфильтратов обнаруживают грануломатозную реакцию — фибробласты, гистиоциты, гигантские и эпителиоидные клетки на месте некрозов подкожной клетчатки с дальнейшей фиброзной реакцией, реже кальцификатами. Являясь пусковым механизмом, родовая травма и охлаждение новорожденного вызывают цепную реакцию, приводящую к биохимическим изменениям — освобождению из поврежденных клеток ферментов гидролаз, ведущих к временному нарушению липидно-го обмена, в результате чего возникает затвердение жира, отек тканей и жировой некроз. Этому способствует и своеобразный химический состав подкожной клетчатки: повышенное содержание пальмитиновой и стеариновой жирных кислот и малое количество олеиновой кислоты у новорожденных детей.

Клиника

Заболевание возникает обычно у детей хорошего питания на 1-2-й неделе жизни. Кожа над инфильтратами или не изменена или несколько цианотична, фиолетово-красного цвета, позже становится бледной. Иногда инфильтраты болезненны при пальпации. Очень редко в центре инфильтратов появляется размягчение, вскрытие его с выделением небольшого количества белой крош-ковидной массы. Общее состояние детей не нарушено, температура тела нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда 3-5 месяцев.

Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и склередемой, при которых уплотнение кожи диффузное, особенно при склереме, сопровождается неподвижностью суставов. При бактериальных абсцессах общее состояние детей нарушается (лихорадка, признаки интоксикации, анемия и др.), кожа над очагом поражения гиперемирована, а при пальпации горяча на ощупь, возможна флюктуация.

Лечение. Обычно не требуется, но можно назначить тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки с ватой, СВЧ). При распространенном процессе можно назначить также витамин Е (10-15 мг/кг в сутки).

Генодерматозы

Относятся к наследственной патологии кожи, включающей более 200 нозологических форм, в том числе тяжелые синдромы с вовлечением внутренних органов, центральной нервной системы, глаз. Выявляясь уже при рождении, ряд генодерматозов при несвоевременном распознавании и неадекватном лечении может привести к инвалидизации уже с раннего детства.

Врожденный ихтиоз (Ichthyosis congenita).

Этот термин объединяет четыре заболевания, которые наследуются аутосомно-рецессивно (при тяжелом течении) или аутосомно-доминантно (при более легком течении) и характеризуются нарушением рогообразования с образованием плотно спаянных с подлежащими слоями эпидермиса роговых масс, трудно снимаемых при соскабливании. Характер биохимического дефекта при врожденном ихтиозе не установлен, обнаружены иммунопатоде-фицитное состояние, недостаточность витаминов А и Е, нарушения в Т-кле-точной системе. Течение заболевания хроническое, монотонное без склонности к улучшению.

1) Фетальный тип врожденного ихтиоза является наиболее тяжелой формой, при которой уже при рождении имеется генерализованное поражение кожи: ребенок как бы покрыт твердым, беловато-сероватым роговым панцирем, приобретающим затем желтовато-коричневато-сероватый цвет с глубокими красными трещинами (плод «Арлекина»), из которых выделяется кровянистая жидкость. Кожа ребенка напоминает шкуру змеи. Веки вывернуты (эктропион), уши, нос и рот заполнены массивными наслоениями роговых чешуек-корок, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рот рыбы»), кисти и стопы также деформированны, между пальцами имеются перемычки, конечности отечны, почти неподвижны, покрыты наслоениями роговых масс. Нередко отмечаются и пороки развития внутренних органов. Большинство детей недоношенные, часто отмечается отсутствие глотательного рефлекса, дыхательная и гепаторенальная недостаточность, наслоение вторичной инфекции. Такие дети погибают, как правило, в первые часы или дни жизни.

Облегченный тип врожденного ихтиоза (типа коллодиевидного ребенка) — протекает менее тяжело. Проявления болезни имеются уже при

рождении, хотя у некоторых детей они могут появиться после рождения. Состояние тяжелое, ребенок покрыт как бы целлофановой блестящей серовато-желтоватой пленкой, что приводит к деформации лица и пальцев. Дети выглядят как бы «обернутыми» коллодием или масляным пергаментом с кровоточащими трещинами. Некоторые участки тела иногда остаются свободными. Дыхательные расстройства не характерны. Течение болезни при раннем начале лечения более доброкачественное.

2) Небуллезная врожденная ихтиозифорная эритродермия Брока (сухой тип) — врожденный ихтиоз средней тяжести, течение и исход которого во многом зависит от того, когда начато лечение. С рождения или в первые сутки жизни выявляется генерализованное покраснение (эритродермия) и резкая ригидность (из-за грубой инфильтрации) кожных покровов Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но к концу первых суток в складках появляется шелушение, толстые крупные роговые чешуйки. На ладонях, подошвах, лице, сгибательных поверхностях конечностей развивается гиперкератоз. Лицо новорожденного принимает маскообразный вид, возникают и прогрессируют эктропион, деформация ушных раковин, а лоб, щеки и подбородок покрываются массивными роговыми пластинами. Движение ребенка, дыхание и сосание затруднены. Возможно наслоение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от достаточно легко протекающих форм, излечивающихся на фоне рано начатой преднизолонотерапии, до упорно рецидивирующих с последующим дефектом психомоторного развития.

3) Буллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (описанная П.В Никольским) наследуется по аутосомно-доминантному типу. С первых дней жизни выявляется эритродермия, особенно в области складок кожи, где почти одновременно появляются пузыри и крупнопластинчатое отслоение эпидермиса, гиперкератоз ладоней и стоп. При тяжелой форме отмечается повсеместное расположение пузырей. Волосы и ногти не поражаются, отмечается их усиленный рост. Появление пузырей провоцируется минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы сплошь гиперемирована, инфильтрирована с обильным мелкопластинчатым шелушением. Возможно быстрое наслоение инфекции с развитием сепсиса и смерти ребенка. При локальных нетяжелых формах поражения кожи к 3-4 годам практически прекращаются и без лечения, но у 20% больных сохраняются до пубертатного возраста. Даже при универсальной формерано начатое лечение может привести к излечению.

4) Сцепленный с Х-хромосомой вульгарный ихтиоз встречается только у мальчиков. В периоде новорожденное™ он начинается в виде коллоидной мембраны и гиперкератоза. Морфологическая основа поражений — пластинчатое шелушение, сухость, утолщение кожи на передней поверхности голеней, лице, шее, в подмышечных, локтевых и подколенных складках. Чешуйки желтовато-коричневого, почти черного цвета. Течение болезни достаточно доброкачественное, хотя и длительное, на протяжении многих десятилетий.

2) Диагностика

Распознавание врожденного ихтиоза часто вызывает затруднения. Диагноз основывается на наличии всех проявлений болезни уже при рождении ребенка или вскоре после него и на явлениях эритродермии с наслоением труд-носнимающихся роговых пластинок. Дифференциальный диагноз проводят с десквамативной эритродермией Лейнера, эксфолиативным дерматитом Рит-тера, врожденным сифилисом, врожденным буллезным эпидермолизом.

Лечение

В его основе лежит как можно более раннее (с первых часов жизни) назначение преднизолона внутрь, стартовая доза которого составляет по 2 мг/кг в сутки за 2 приема в течение 2 недель. Затем дозу преднизолона уменьшают до 1, 5 мг/кг в сутки и дают еще в течение 2 недель Далее в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии преднизолон или постепенно отменяют или продолжают в дозе 1 мг/кг в сутки до 2 месяцев. Снижение дозы глюкокортикоидов проводится по 1 мг через 3-5 дней, общий срок лечения больных составляет от 50 до 100 дней. Детям, у которых затруднено глотание, глюкокортикоиды можно давать парентерально.

Показано также профилактическое введение иммуноглобулина внутривенно (500 мг/кг №10-12), витаминов А, Е, акутана, препаратов калия (5% раствор хлорида калия по 1/2 чайной ложки 3 раза в сутки на молоке), анаболических гормонов.

Новорожденные с врожденным ихтиозом требуют особенно тщательного ухода. Их следует содержать в кювезе при температуре 36-37°С, применять только стерильное белье. Из-за пониженной защитной функции кожи им показаны ежедневные суховоздушные ванны, а также ванны с отрубями, крахмалом, отваром ромашки, череды, зверобоя, шалфея. Смазывают кожу 40-60% растворами пропиленгликоля, мазями и кремами, содержащими глю-кокортикоидные гормоны, с добавлением к ним 1-2% салициловой кислоты, 2-3% дерматола, 0, 1 % витамина А, 1 -2% витамина Е. При присоединении инфекции назначается антибактериальная терапия.

Прогноз зависит от тяжести болезни и своевременности начала лечения глюкокортикоидными гормонами. При среднетяжелых и легких формах рано начатая терапия преднизолоном может привести к благоприятному прогнозу, разрешению проявлений врожденного ихтиоза, адекватному умственному и физическому развитию детей.

Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ).

Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных пузырей на коже и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно. Полагают, что при различных формах БЭ имеются различные нарушения в синтезе белков соединительной ткани кожи. Кроме того, в сыворотке больных выявляется

повышенный уровень протеолитического фермента химотрипсина, который, нарушая целостность базальной мембраны, способствует образованию пузырей. Наследование может быть как аутосомно-доминантным (простые и гиперпластические формы), так и аутосомнорецессивным (дистрофическая по-лидиспластическая форма и летальная форма). В периоде новорожденное™ выявляются следующие 4 основные формы:

• Простой врожденный буллезный эпидермолиз характеризуется появлением с рождения тонкостенных пузырей с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым на видимо здоровой коже. Преимущественная локализация их на разгибательных поверхностях локтей, коленей, а также на стопах, кистях, ягодицах, пятках, подошвах, затылке после минимальных

трений кожи. Симптом Никольского (отслойка рогового слоя после трения) отрицательный. Слизистые поражаются редко, но пузыри могут возникать вокруг рта. Изменений волос и ногтей обычно нет. После вскрытия пузырей заживление эрозий происходит без атрофии и рубцов, хотя может остатьсянебольшая пигментация. Такое течение простого БЭ называют вариантом Кеб-нера. При варианте Даулинга-Мейера к описанной симптоматике добавляется дистрофия ногтей и гиперкератоз ладоней. При варианте Вебера-Коккайна пузыри образуются преимущественно летом, после теплых ванн на кистях и стопах, часто отмечается гипергидроз ладоней и подошв. При всех вариантах простого БЭ общее состояние детей не нарушено, дизэмбриогенетические стигмы и пороки развития внутренних органов не характерны. Течение простого БЭ не тяжелое, с возрастом наступает значительное улучшение.

* Гиперпластический дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз выявляется уже при рождении или в первые дни жизни. Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ, но эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов, иногда келоидного характера, атрофией кожи, а затем эпидермальных кист. У 80% больных изменяются ногти, они тонкие, дистрофичные. На ладонях и стопах отмечается гипергидроз, а в дальнейшем отмечается дистрофия зубов, гипертрихоз, ихтиозные участки. Конъюнктива и роговица не поражаются, но на слизистой рта могут быть пузыри. Потирание здоровой кожи может сопровождаться отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). Общее состояние больных и их физическое развитие не нарушены. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время, а в зимнее время — под влиянием избыточного

тепла (горячая ванна, теплая одежда, обувь).

* Летальный злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз (полидиспл, астическая дистрофическая форма Герлитца). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется при рождении или в первые дни жизни образованием распространенных геморрагических пузырей на волосистой части головы, вокруг рта, на лбу, туловище. Пузыри могут сливаться, но после их вскрытия эрозии не эпителизируются, кровоточат. Симптом Никольского положительный. Характерны поражения больших участков кожи, слизистых, в том числе бронхиол. Ладони и стопы не поражены. Характерно наличие пороков развития ногтей, волос и их отторжение, атрофические изменения скелета, наслоение вторичной пиогенной инфекции с развитием сепсиса. Погибают дети обычно в течение первых трех месяцев жизни от сепсиса.

• Рецессивная дистрофическая форма врожденного буллезного эпидермолиза (вариант Халлориеу-Сименса). Выявляется уже при рождении наличием геморрагических пузырей и больших участков обнаженной кожи. Пузыри располагаются на всех участках тела (чаще на ягодицах, стопах, лопатках, локтях), после заживления эрозий образуются келоидные рубцы, приводящие к контрактурам, депигментации или пигментации. Характерно образование мелких кист в области рубцов, деформация ногтевых пластинок кистей и стоп, атрофия концевых фаланг, поражение слизистых (полости рта, глаз, гортани, глотки с развитием кератита, стенозов гортани и пищевода). Симптом Никольского положительный. Часты дизэмбриогенетические стигмы или пороки развития внутренних органов, задержка физического развития, в дальнейшем дистрофия зубов. Из-за поражений кожи и имеющегося иммунодефицита дети часто переносят бактериальные инфекции, от которых умирают чаще в школьном возрасте.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, бул-лезной ихтиозиформной эритродермией, синдромом Лайелла, эксфолиатив-ным дерматитом Риттера. В сомнительных случаях применяют гистологическое исследование пораженных участков кожи.

Лечение

Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами и энтеральным приемом витамина Е не эффективно. В тоже время внутримышечное назначение витамина Е (в дозе 10 мг/кг №10) оказывает положительный эффект. Глюкокортикоиды назначают лишь при рецессивной дистрофической форме БЭ для уменьшения рубцового процесса, в частности, в пищеводе. Очень важен рациональный уход с использованием мягкого хлопчатобумажного белья, предупреждение переохлаждения или перегревания. Температура ванн должна быть термонейтральной (теплые ванны могут провоцировать образование волдырей) — в воду добавляют отвары череды, ромашки, настой дубовой коры, перманганат калия, сульфат цинка. Волдыри можно прокалывать, но не срезать верхушку. Поверхность эрозии обрабатывается 1 -2% водными растворами анилиновых красителей или накладываются компрессы с изотоническим раствором хлорида натрия, 0, 25-0, 5% раствором нитрата серебра. После этого, их смазывают 1-2% дерматоловой, гелиомициновой или токофероловой мазями; наносят масляные растворы витаминов А, Е, Д, смешанные в равных пропорциях; применяют также мази, кремы и аэрозоли, содержащие облепиху, антибиотики. При тенденции к образованию рубцов применяют и глюкокортикоидные мази. Следует по возможности избегать применения повязок и наклеивания пла-

стыря для предупреждения трения и травмирования кожи. Эффективно общее УФО: снижая активность клеток Лангерганса, оно уменьшает продукцию ими химотрипсина, что препятствует образованию пузырей. Учитывая частое развитие анемии у таких детей, с 2 недельного возраста назначают профилактические дозы железа (2 мг/кг в сутки), поливитамины. В настоящее время апробируется применение ретиноидов (акутана), фенитоина (дифенина).

Синдром недержания пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера).

Является редким генодерматозом. Характеризуется поражением структур как экто-, так и мезодермальных слоев кожи. Наследуется по сцепленному с Х-хромосомой доминантному типу и проявляется лишь у девочек. Это^ ген детален для мужских плодов, что обусловливает спонтанные аборты щ матерей. Имеются предположения о влиянии на плод вирусной инфекции, внут4| риутробной интоксикации и аллергизации.

Клиника

Поражение кожных покровов у большинства детей отмечается уже при рождении или в первые дни, недели жизни и характеризуется пестрой картиной элементов сыпи Поражение кожи имеет линейный продольный характер вдоль нервных стволов и проходит у большинства больных 4 фазы:

1) эритематозно-везикулярную, при которой появляются пятна, волдыри, пузырьки, пузыри, пустулы преимущественно на конечностях и туловище. В гемограмме отмечается выраженная эозинофилия (до 50%);

2) гипертрофическую, при которой через несколько месяцев отмечается развитие гиперкератических, бородавчатых и лихеноидных узелков;

3) пигментную, при которой в нешелушащихся пятнах появляется пигмент коричнево-серого или шоколадного цвета в виде так называемых «брызг грязи»;

4) депигментацию, при которой имеется остаточная пигментация, оставляющая после себя едва заметную атрофию кожи.

При легком течении клиническая картина болезни ограничивается поражением кожи и ее придатков с постепенным регрессом, вплоть до исчезновения их в период полового созревания. Тяжелое течение заключается в системном поражении мозга и внутренних органов (микроцефалия, спастические параличи, атаксия, эпилепсия, олигофрения, пороки сердца, костей, зубов), глаз (катаракта, псевдоглиома, страбизм, голубые склеры), кожи (алопеция, атрофии).

Дифференциальный диагноз проводится с пиодермией, врожденным бул-лезным эпидермолизом, токсидермией, крапивницей, мастоцитозом, невусами.

Лечение

Специфических методов терапии нет. При наличии инфекционных осложнений применяют антибактериальную терапию, инъекцииу-глобулина, переливание плазмы, альбумина. При тяжелом течении назначают глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0, 5-1 мг/кг в течение 2-3 недель с последующей постепенной отменой), витаминотерапия (А, В^ В2, В5, В6, С, Е). Местное лечение

включает обработку элементов 1-2% водными растворами анилиновых красителей и применение глюкокортикоидных мазей.

Прогноз

При легких формах прогноз благоприятный, нередко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При тяжелых формах прогноз серьезный, так как заболевание может сопровождаться инвалидизацией с раннего детства и ранним летальным исходом.

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу

Представляет собой генерализованный, тяжело протекающий дерматоз, поражающий исключительно детей первых трех месяцев жизни.

Этиология, патогенез

В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистиру-ющей гипогаммагаобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции Сз комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекций на фоне выраженных нарушений всех видов нарушений обмена веществ и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот) как у матери, так и у ребенка.

Клиника

У большинства детей заболевание начинается на первом месяце жизни и характеризуется тремя основными симптомами:

1) генерализованной сыпью в виде сплошной эритродермии;

2) диареей;

3) задержкой прибавки массы тела.

Заболевание начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок и затем весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушащимся отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца», который спускается на лоб и надбровные дуги. В области складок отмечаются мокнутие, трещины. Общее состояние детей тяжелое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжелые диспепсические расстройства: частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул, а также развиваются анорексия, беспокойство, прогрессирующее падение массы тела, анемизация. Возможно появление стойких отеков на ногах и пояснице.

В крови отмечаются воспалительные изменения, гипохромная анемия, гипоальбуминемия с диспротеинемией, повышение активности альдолазы. Характерным является присоединение очагов инфекции, вплоть до развития тяжелого токсико-септического состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденным ихтиозом (выявляется сразу после рождения, характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв), эксфолиативным дерматитом Риттера (имеются массивные эрозии, симптом Никольского положительный), врожденным сифилисом, себорейным дерматитом.

Лечение

У кормящих матерей необходимо исключить из диеты продукты, содержащие облигатные аллергены и продукты промышленного консервирования, и назначить пищеварительные ферменты, лактобактерин. Ребенку необходимы при инфекционных осложнениях антибиотикотерапия, рациональная регидратационная терапия, поливитамины (парентеральное назначение витаминов В6, В5), биопрепараты (бифидумбактерин) и пищеварительные ферменты. Учитывая наличие дефектов комплемента, показаны переливания свежезамороженной плазмы, иммуноглобулина внутривенно, прямых гемотрансфузий, кратность которых определяется тяжестью клинического течения болезни.

Основой лечения детей является местная терапия с использованием! дезинфицирующих и кератопластических средств: 1-2% таниновой мази, } 1% индометациновой или ацетилсалициловой, 2% ихтиоловой, 3% висмутовой, 3% нафталановой, 0, 6% инталовой, 2% левомизоловой мазей. Участки мокнутия смазываются 1% раствором бриллиантовой зелени, 0, 25% раствором сульфата цинка, отварами ромашки, подорожника, корня алтея.

Прогноз При своевременной и рациональной терапии, несмотря на тяжесть течения, обычно благоприятный.