Клиническая картина. Ведущие клинические признаки – костные изменения, затем - ЦНС и других внутренних органов

Ведущие клинические признаки – костные изменения, затем - ЦНС и других внутренних органов. Тяжесть заболевания оценивается только в разгар.

Со стороны костей черепа:

· краниотабес – уплощение или сдавление затылка;

· несвоевременное закрытие швов и родничков;

· податливость краев большого родничка давлению (вымывание Са идет по периферии кости);

· разрастание остеоидной ткани (соединительная костная ткань, лишенная Са, растет из центра костей – теменные и лобные бугры);

· недоразвитие нижней челюсти с нарушением прикуса;

· позднее прорезывание молочных зубов, дефекты эмали, беспорядочное прорезывание, развитие множественного кариеса.

Со стороны костей грудной клетки:

· гипертрофия хрящей между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины – «четки»;

· деформация грудной клетки (уменьшение переднезаднего размера, гаррисонова борозда – место прикрепления диафрагмы, расширение нижней апертуры).

Мышечно-суставная система:

· гипотония мускулатуры (отвисание живота (грыжи), распластанный «лягушачий» живот, симптом «перочинного ножа», затяжное течение болезней органов дыхания). Появление запоров.

Вегетативная нервная система:

· раздражительность, плаксивость, вздрагивание при шуме, ярком свете, беспокойный сон, выраженная потливость (липкий пот), красный дермографизм.

Гепатоспленомегалия и анемия развиваются по фазам и периодам болезни.

По тяжести:

Рахит I степень (более 60% детей) тяжести характеризуется нарушениями в первую очередь со стороны центральной нервной системы (отмечаются беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание, потливость, появление красного дермографизма) и мышечной системы (возникают гипотония мышц, запоры), со стороны костной ткани проявления минимальны (небольшая податливость краев большого родничка).

Рахит II степени тяжести характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы (формируются теменные бугры, рахитические четки на 7-10 ребрах, деформация грудной клетки, расширение нижней апертуры грудной клетки с втяжением ребер (гаррисонова борозда) и мышц (" лягушачий живот").

При рахите III степени тяжести размягчаются кости основания черепа, появляется запавшая переносица, экзофтальм, " олимпийский лоб", квадратная форма черепа, грубая деформация грудной клетки (" куриная грудь", " грудь сапожника"), деформация позвоночника (" рахитический кифоз"), утолщение эпифизов костей предплечья (" рахитические браслеты") и фаланг пальцев (" нити жемчуга"), деформация трубчатых костей нижних конечностей (X - образные или O - образные ноги). У детей, больных рахитом, нарушается время появления и порядок прорезывания зубов. Характерны выраженная мышечная гипотония, увеличение в объеме живота (" лягушачий живот"), задержка развития статических, моторных функций (дети не могут садиться, вставать, ходить), нарушение функции многих внутренних органов и систем (легочной, сердечно-сосудистой систем, печени и селезенки (гепато-лиенальный синдром)). В ряде случаев возможно развитие гипохромной анемии, связанной не только с дефицитом железа, но и со структурно-функциональными изменениями мембран эритроцитов.

По периоду болезни:

I период начальный с 2-3 до 5 месяцев характеризуется проявлениями со стороны вегетативной нервной системы. Кожа влажная, тургор снижается, «упорная» потница, «облысение» затылка. Ранними изменениями являются краниотабес, затем (на 3-м мес. жизни) появление «четок» на ребрах - утолщение костно-хрящевых соединений на VII-X ребрах.

II период разгара с 6 до 12 месяцев характеризуется костными изменениями в зависимости от тяжести рахита. В связи с нарастанием нагрузки на позвоночник: кифоз, сколиоз, лордоз.

III период реконвалесценции (с 1 до 2 лет) характеризуется постепенным исчезновением костных изменений:

· 1ст. – исчезают полностью;

· 2ст. – исчезают почти;

· 3ст. – остаются и после 2-летнего возраста

IV-й период – остаточные явления:

1. Со стороны костей и костного мозга:

· остепороз; остеопения; остеомаляция;

· анемия;

· нарушение осанки;

· множественный кариес зубов;

· миелоидная дисплазия;

· плоскорахитический таз.

2. Со стороны ЖКТ:

· Из-за снижения абсорбции минералов (Са, Р, Мg) → привычные запоры;

· гепатолиенальный синдром;

· нарушение моторики → дискинезии билиарного тракта и 12-перстной кишки.

3. Со стороны мышечной системы:

· мышечная гипотония, разболтанность суставов, феномен «гуттаперчевого ребенка» или спазмофилия.

4. Со стороны лимфоидной ткани:

· снижение иммунитета, особенно фагоцитоза и продукции интерферона, интерлейкинов 1 и 2.

· Вегетативная дисфункция

Течение рахита зависит от возраста, вскармливания, сезона, метеочувствительности, воспитания, была ли профилактика. Начало и обострение рахита наблюдается поздней осенью, зимой, ранней весной. Летом процесс затухает и начинается выздоровление.

Острое течение рахита чаще всего отмечается у детей первого полугодия жизни, родившихся с крупной массой (более 4 кг), или у младенцев с большой ежемесячной прибавкой массы. При этом характерными являются следующие признаки:

- быстрое нарастание симптомов;

- преобладание процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии.

Подострое течение рахита развивается чаще всего у детей с внутриутробной или постнатальной гипотрофией, у недоношенных детей и младенцев, получивших недостаточную дозу витамина D в первом полугодии, находящихся на грудном вскармливании. Подострое течение характеризуется:

- более медленным развитием заболевания;

- преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии над процессами остеомаляции.

Подострое течение рахита может переходить в острое у детей, часто болеющих ОРЗ.

Рецидивирующее течение рахита характеризуется периодами клинического улучшения и ухудшения (на фоне различной соматической терапии, изменения условий вскармливания младенцев и ухода за ними). При отсутствии терапии или недостаточном лечении возможно непрерывно-рецидивирущее печение рахита. Обычно оно наблюдается у детей старше 6 месяцев ближе к году.

· острое (преобладание процессов остемаляции);

· подострое (преобладание процессов разрастания остеоидной ткани);

· рецидивирующее (острое и подострое течение периодически меняются местами).