Практические работы, которые используются на занятии

(уровень знаний усвоения ІІІ)

1. Установление психологического контакта с больным, родителями. Собирание жалоб, анамнеза жизни и заболевание.

2. Составление плана обследования больного с атрезией пищевода, диафрагмальными грыжами.

3. Обследование больного с атрезией пищевода, диафрагмальными грыжами: обзор, пальпация, перкуссия, аускультация.

4. Выбор зонда для зондирования желудка, проведение пробы Элефанта, интерпретация данных исследования.

5. Трактовка данных рентгенологического исследования, КТ исследование и обоснование диагноза.

6. Определение показаний и противопоказаний к консервативному или оперативному лечения.

7. Демонстрация видеосюжетов оперативных вмешательств при атрезии пищевода и диафрагмальных грыжах.

8. Монтаж системы для дренирования грудной полости.

9. Составление плана послеоперационного ведения больных с атрезией пищевода, диафрагмальными грыжами.

10. Прогнозирование отдаленных результатов при атрезии пищевода, диафрагмальных грыжах.

Содержание темы.

Атрезия пищевода. Пищевод и трахея возникают из начальных отделов первичной кишечной трубки (Рис.1).

Посреди дна глотки появляется желобок, который быстро превращается в трубчатое вырастание - трахею (Рис. 1-б), которая проходит параллельно к кишечной трубке. Каудальный конец трахеи начинает увеличиваться и раздваивается (Рис 1- в), образовывая закладки легких. Дистальнее от глотки пищеводная трубка заметно суживается, образовывая пищевод. За несоответствия направления и скорости роста трахеи и пищевода возможное развитие атрезии пищевода с трахеопищеводным свищем. Возможной причиной развития атрезии и стеноза пищевода считают нарушение процессов вакуолизации в солидной стадии (с 20- го к 40- го дня). Связь этой патологии с хромосомными аномалиями ныне все больше привлекает внимание исследователей

Рис.1 Пищевод и трахея в начальных отделах первичной кишечной трубки

а. Зона будущего пищевода

б. Трубчатый вырост-трахеи

в. Раздвоение трахеи

г, д. Образование пищевода

е. Нарушение реканализации

Атрезии пищевода и диафрагмальные грыжи имеют аутосомно-рецесивный тип наследования, когда оба родителей оказываются носителями рецесивного гена (гетерозиготы): возможность рождения здорового ребенка - 25 %, больного - 25 %, гетерозигота - 50 %. Брак больного со здоровым будет давать в потомстве 100 % гетерозигот. Брак больного с гетерозиготой дает в потомстве 50 % больных и 50 % - гетерозигот (носителей).

Существуют разнообразные анатомические варианты этого порока. В " Атласе атрезии пищевода" D.Kluth (1976) описано 97 видов и " подвидов" атрезии пищевода. Чаще встречаются такие виды патологии пищевода (Рис.2).

Рис.2 Вид патологии пищевода:

а. Аплазия пищевода,

б. Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища

в. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем

г. Атрезия пищевода с бифуркационным свищем

д. Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищем

е. Атрезия пищевода с двумя трахеопищеводными свищами

ж. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем и наличием общей мышечной стенки между сегментами пищевода.

Но, в основном, выделяют два классических вида атрезии пищевода:

1. Оральный сегмент заканчивается слепо, а желудочный - соединенный с дыхательными путями;

2. Оральный и дистальный сегменты заканчиваются слепо и не соединяются с дыхательными путями.

Атрезия верхнего приводного сегмента с образованием нижним трахеопищеводным свищем, являются частым пороком развития пищевода - его диагностируют в 85-95 % больных. Независимо от вида атрезии оральный сегмент пищевода всегда более расширен, чем нижний, желудочный. Стенка верхнего конца утолщена, гипертрофирована.

При атрезии пищевода наблюдается характерная клиническая картина. Уже через 2-3 часа после рождения верхний оральный слепой мешок пищевода и носоглотка заполняются слизью, вследствие чего у новорожденного появляются пенистые выделения изо рта и носа. Это ранний симптом. Ложная гиперсаливация обусловлена тем, что в процессе дыхания вязкая слизь выдыхается и забросается в носоглотку. После отсасывания слизи она снова быстро накапливается и часть ее аспирируется. Возникают приступы асфиксии, поэтому уже к концу 1 суток после рождения появляются одышка, цианоз носогубного треугольника, прослушивается большое количество влажных разнокалиберных хрипов. Во время кормления приступ цианоза усиливаются. Эти симптомы свидетельствуют о нарушении проходимости пищевода. Возникает нарушение дыхания вследствие ателектазов и пневмонии, развивается идиопатический респираторный дистрес-синдром (РДС).

Если верхний отрезок пищевода соединяется с трахеей, в клинической картине будут преобладать нарушение дыхания, поскольку содержимое верхнего отрезка пищевода попадается через свищ в трахею. Наличие нижнего трахеопищеводного соединения диагностируют во время осмотра и перкуссии живота. При отсутствии соединения живот запавший, перкуторно определяется тупой звук. При наличии свища желудок и кишечник заполнены воздухом. В результате антиперистальтики кислое содержимое желудка забросается в трахею и бронхи, происходит гибель мерцающего эпителия и нарушение дренажной функции бронхов.

Перистальтика пищевода при атрезии с трахеопищеводным свищом нарушено. Кроме того, растянутый амниотической жидкостью верхний сегмент пищевода сжимает трахею, которая может привести к трахеомаляции. Низкое внутриутробное интрабронхиальное давление замедляет процесс расширения бронхов и альвеол.

Диагностика классических пороков не сложна, особенно, если нет сопутствующих пороков развития. Есть несколько методов диагностики: зондирование пищевода с помощью тонкого резинового катетера (№ 8-10). Эта процедура должна выполняться в родильном зале. Если это не информативно, через катетер вводят воздух (10-20 мл.) (проба Элефанта), который выделяется через нос и рот. Ребенок должен переводиться в хирургический стационар. Наиболее информативным есть контрастирование пищевода контрастным веществом. Однако введение контрастного катетера под рентгенологическим контролем в верхний отрезок пищевода информативнее (Рис 3).

Рис.3. Введение контрастного катетера в верхний отдел пищевода.

Рис.4. Исследование верхнего конца пищевода водорастворимым контрастом.

Соединение между желудочным сегментом и дыхательной системой обуславливает появление воздуха в желудке и кишечнике, которое обнаруживают во время рентгеноскопии органов брюшной полости. Во время проведения контрастного исследования вследствие попадания контраста в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония, поэтому чаще отдают предпочтение исследованиям без введения контрастного вещества.

Большинство клиницистов с целью ранней диагностики порока развития рекомендуют всем без исключения новорожденным в первые часы после рождения проводить зондирование пищевода катетером. Такая тактика, как свидетельствует многолетний опыт, есть оправданной. Однако существующие методы диагностики дают возможность определить уровень непроходимости только верхнего сегмента пищевода. Хирургу для выбора адекватной лечебной тактики необходимо иметь сведения о величине диастаза между верхним и нижним концами пищевода, уровень расположения бронхопищеводного соединение.

Существует способ оперативной диагностики анатомических нарушений при атрезии пищевода: ретроградное рентгеноэзофагобронхологическое исследование, которое разрешает определить длину дефекта пищевода и точную анатомическую локализацию бронхопищеводного сообщения. Методика состоит в верхнесрединной лапаротомии. Через отверстие, сделанное в стенке желудка во время выполнения гастростомии по Кадеру, проводят ретроградную катетеризацию дистального отрезка пищевода рентгенконтрастным зондом.

Предоперационная подготовка детей, которые госпитализированы в первые 12 часов:

1) полное прекращение кормления через рот;

2) возвышенный головной конец и изменение положения каждые 30-45 мин;

3) увлажненный кислород;

4) согревание;

5) инфузионная терапия из расчета суточной физиологической потребности в жидкости за счет 10 % раствора глюкозы, свежезамороженной плазмы, электролитов;

6) антибактериальная терапия;

7) симптоматичная терапия;

8) тщательное отсасывание слизи каждые 10-15 мин из верхнего отдела пищевода, верхних дыхательных путей и трахеи;

9) интубация трахеи с переводом на ИВЛ, спонтанное дыхания под повышенным давлением по Грегори.

Продолжительность предоперационной подготовки зависит от общего состояния ребенка, времени госпитализации и характера патологических изменений в легких. Определяют тяжесть нарушений гомеостаза, гемодинамики, дыхательной недостаточности и степень дегидратации. В зависимости от состояния и степени операционного риска различают три группы новорожденных по Ашкрафту и Холдеру:

А - новорожденные с массой тела свыше 2500г без сопутствующих пороков развития и пневмонии;

В - новорожденные с массой тела 1800 - 2500г без пневмонии и с массой тела свыше 2500г с пневмонией или ателектазами (16 %);

С - новорожденные с массой тела меньше чем 1800г при отсутствии пневмонии и с массой тела 1800 - 2500г с пневмонией, РДС, сопутствующими пороками, сепсисом (34 %).

Дети, которые госпитализированы в первые 12 часов после рождения, не нуждаются в продолжительной предоперационной подготовке. Госпитализированные позднее с явлениями аспирационной пневмонии готовят к операции от 12 ч до 3 суток. Кроме перечисленного выше, им проводят:

1) ингаляции со щелочными растворами и антибиотиками;

2) парентеральное питание по существующей схеме

Вид оперативное лечение зависит от многих факторов. В первую очередь от формы атрезии. При атрезии со свищем большинство авторов, в последнее время накладывают прямой анастомоз пищевода. При большом диастазе больше чем 1, 5см. предложены разные приемы для наложения анастомоза, в том числе и отсроченные. Доступы: трансплевральный (послеоперационные осложнения - медиастинит, пневмония, эмпиема плевры) и экстраплевральный в четвертом межреберье. Ретроплевральный доступ считается более безопасным. Сначало мобилизуют нижний сегмент пищевода. Потом ликвидируют трахеопищеводный свищ. Непосредственно возле места соединения с трахеей на пищевод накладывают шелковые лигатуры, его пересекают, трахею ушивают. Потом мобилизуют верхний отрезок пищевода. Рекомендуется накладывать однорядный шов нитями, которые рассасываются, на атравматической игле узлами в просвет вдоль всей окружности косого анастомоза. Один из хирургических приемов, который направлен на уменьшение диастаза между сегментами: эзофагомиотомия вокруг верхнего сегмента, мобилизация верхнего сегмента пищевода с выкраиванием из его верхушки треугольного лоскута, рассечение дистального сегменту продольно на латеральной его поверхности, сопоставление концов сегментов с косым расположением линии инвертирующих швов.

Hovard (1965) предлагает бужировать оральный отрезок пищевода с целью его удлинения к 2-2, 5см на протяжении 3-6 недель с дальнейшим наложением прямого анастомоза и разъединением трахеопищеводного свища. В последнее время во время гастростомии отдельным катетером дренируется нижний сегмент пищевода.

Т.К.Немилова и соавторы (2003) предлагают при атрезии пищевода с нижней трахеопищеводным свищем (ТПС), создавать первичный или отсроченный анастомоз. Первичный при возможном сведении концов пищевода без натяжения, а отсроченный при значительном диастазе концов. Тогда после ликвидации ТПС просвет нижнего сегмента ушивают обвивным швом наглухо и фиксируют его к межреберным мышцам по возможности выше. Верхний сегмент не выводит, накладывается гастростома. Обязательный контроль пассивного оттока слюны через назофаренгеальный зонд, активная ее аспирация из верхнего сегменту пищевода. За 2-2, 5 месяца сегменты вырастают. Есть возможность наложить прямой анастомоз без натяжения. Гастростому закрывают через 1, 5-2 месяца после наложения отсроченного анастомоза.

При изолированной форме атрезии (без трахеопищеводного свища) существуют многоэтапные операции. При первом этапе проводят двойную эзофагостомию, причем нижний сегмент пищевода выводят на брюшную стенку из лапаротомного доступа без торакотомии, или эзофаго и гастростому. Во время шейной эзофагостомии оральный сегмент пищевода выводят на шею, дистальный на переднюю брюшную стенку. Второй этап операции - пластика пищевода толстокишечным трансплантатом с антирефлюксной защитой по методике Степанова-Разумовского- проводят в возрасте от 6 мес - до 1 года. Операцией выбора сейчас становиться задняя медиастенальная колоэзофагопластика. Раннее и отдаленное послеоперационное течение при выполнении загрудинной колоэзофагопластики отличается тяжелыми осложнениями в виде некроза трансплантата - 0, 6% и летальности - 0, 3% (А.Ю.Разумовский и др., 2003).

В послеоперационном периоде продолжают интенсивную терапию, проводят санацию трахеобронхиального дерева после дезинтубации. Кормят ребенка через полиэтиленовую трубку. Зонд удаляют на 8 - 9-й день. Способность анастомоза проверяют с помощью рентгенологического контроля с водорастворимым контрастным веществом. При отсутствии осложнений кормления через рот начинают с 10-20 мл, увеличивая дозу на 10-15 мл ежедневно, подходя к норме, соответственно возрасту и массе тела ребенка. Если есть гастростома, то кормления начинают на 2- и день после операции.

Возможные послеоперационные осложнения: пневмония, несостоятельность анастомоза, медиастинит, плеврит, пиопневмоторакс, ателектаз, рецидив трахеопищеводног свища (реканализация). Сужение анастомоза возникает в 30-40 % случаев вследствие образования спаек и рубцов и нуждается в бужировании (буж № 20-26).

Обязательно проведения контрольной фиброэзофагогастроскопии с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, особенно при наличии дисфагий. Кроме того, оценивают степень выраженности эзофагита в результате возможного желудочно-пищеводного рефлюкса вследствие врожденной дисфункции пищевода. Назначают консервативное лечение (церукал, цизаприд), а в случае его неэффективности - оперативное вмешательство по Ниссену с образованием полной ''муфты" или " полумуфты" по Талу.

За детьми устанавливают постоянное диспансерное наблюдение, назначают вскармливание гомогенизированными смесями.