Диафрагмальные грыжи.

Диафрагмальной грыжей называют перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме или путем выпячивания истонченной диафрагмы (всей или только ее части). У детей возникают преимущественно врожденные диафрагмальные грыжи.

Развитие диафрагмы завершается к концу 2-го месяца внутриутробного развития(Рис.5.)

Рис. 5. Эмбриогенез диафрагмы.

Диафрагма находится в головном отделе на уровне ІІІ-V шейного сегмента. На 4- ой недели развивается ее вентральный отдел в виде складки, которая частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и брюшной полости, это соединительнотканная пластинка или примитивная диафрагма. Дорсальные отделы плевральной полости все еще соединяются с брюшной полостью. С конца 6-й недели на боковых и задних стенках туловища появляются складки (столбы Ускова), которые постепенно растут навстречу поперечной перегородке, срастаются с ней и образуют диафрагму. В конце 3-го месяца диафрагма постепенно опускается и занимает свое анатомическое положение.

В случае недоразвития столбов Ускова образовываются дефекты, которые чаще размещаются в дорсальной, реже - в ее центральной части. В зависимости от степени недоразвития столбов Ускова образовываются дефекты центральной части диафрагмы разной величины, иногда ее совсем нет.

Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные (Рис.6, 7) Рис.7. Ложные грыжи. Рис.6. Истинные грыжи.

Их образование зависит от времени прекращения развития диафрагмы. Если оно состоялось на раннем этапе, органы брюшной полости размешиваются непосредственно возле легкого, которое оказывает содействие гипоплазии легочной ткани. В случае позднего недоразвития органы из брюшной полости выпячиваются через дефекты в диафрагме с брюшиной и образовывают грыжевый мешок.

Классификация (С.Я. Долецкий, 1970) врожденных диафрагмальных грыж в зависимости от локализации грыжевых ворот и их размеров:

І. Грыжи собственно диафрагмы (43 %).

1. Выпячивание истонченной части диафрагмы (истенные грыжи):

а) выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;

б) выпячивание значительной части купола диафрагмы;

в) полное выпячивание одного купола диафрагмы (релаксация).

2. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект (грыжа Богдалека);

б) отсутствие одного купола диафрагмы (аплазия).

3. Переходная форма.

ІІ. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи) - 10 %:

а) эзофагеальные;

б) параэзофагеальные.

ІІІ. Грыжи переднего отдела диафрагмы - 10 %:

а) передние грыжи (истинные грыжи) - парастернальная (щель Ларрея, отверстие Морганьи);

б) френоперикардиальные грыжи (ложные);

в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные).

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает у одного новорожденного приблизительно на 3000 родов (без учета мертворожденных с пороками развития диафрагмы).

При всех видах диафрагмальных грыж той или иной степени органы брюшной полости перемещаются в грудную, вследствие чего возникает сдавливание легких и смещение сердца. Большей частью это желудок, сальник, тонкая и толстая кишки, часть печени, селезенка, реже почка.

В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, характера и величины перемещения органов брюшной полости могут нарушаться дыхание, пищеварение и сердечно-сосудистая деятельность. Для каждого вида грыжи характерные определенные симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи не выражена. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи. Большинство больных (особенно новорожденные) госпитализируется к стационару через осложнение, которые возникают при ложных грыжах собственно диафрагмы, реже при ее релаксации. Прогноз в случае врожденной диафрагмальной грыжи у недоношенных новорожденных и детей с функциональной незрелостью организма неблагоприятный.

Большей частью диафрагмальная грыжа проявляется симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые возникают вследствие сдавливания легких и смещение средостения перемещенными в грудную полость петлями кишок, желудком и другими внутренними органами. Это состояние названо С.Я. Долецким " асфиктическим ущемлением".

Первым и наиболее характерным признаком есть прогрессивно нарастающая дыхательная недостаточность, цианоз, который, в отличие от сердечного, имеет перемежающийся характер, возникает в виде приступов, связанных с употреблением пищи или с плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Ребенок вялый, крик слабый. Возможные нарушения сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Характерные также нарушения деятельности пищеварительной системы. Если весь желудок и большое количество петель кишок перемещаются в плевральную полость и растягиваются жидкостью и газами, то кроме одышки, цианоза и учащения пульса возникают также кашель, рвота и затруднение глотания. Живот запавший, ладьевидный в связи с отсутствием в нем органов брюшной полости.

Данные объективного исследования помогают в установлении диагноза. Во время обследования больного перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположной грыжи, тимпанит, иногда притупления перкуторного звука, во время аускультации - отсутствие или ослабление дыхания. На противоположной стороне оно также ослаблено. Во время внимательных повторных выслушиваний удается определить перистальтические кишечные шумы.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи довольно сложная вследствие разнообразия клинической картины. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества (Рис.8).

Рис. 8. Рентгенологическая картина левосторонней ложной диафрагмальной грыжи (по Г.А. Баирову): а - прямая проекция; б - боковая проекция

Рентгенологическое исследование проводят в вертикальном положении. При этом обнаруживают смещение сердца в противоположную сторону, наличие заполненных газом кишечных петель, в брюшной полости кишечные петли не определяются. Во время контрастного исследования с йодлиполом, который вводят через зонд в желудок, через 2 часа контрастное вещество заполняет тонкую кишку и оказывается в грудной полости.

Дифференциальную диагностику врожденных диафрагмальных грыж необходимо проводить с другими заболеваниями, которые сопровождаются нарушениями дыхания: отечно-геморрагическим синдромом, лобарной эмфиземой или кистами легких, спонтанным пневмотораксом.

Тяжелейшим осложнением врожденной диафрагмальной грыжи есть ущемления. Появляются явления кишечной непроходимости, нарушается деятельность органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Прогноз в случае развития ущемления диафрагмальной грыжи неблагоприятный. Поэтому показание к оперативному вмешательству независимо от возраста ребенка определяют после установления диагноза.

Врожденная диафрагмальная грыжа с асфиктическим ущемлением является абсолютным показанием к оперативному вмешательству.

Лечение новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей - одна из сложнейших проблем в хирургии вследствие сложной патофизиологии респираторных (дыхательных) нарушений, высокой летальности, серьезных осложнений в послеоперационном периоде, и тщательном уходе при дальнейшей реабилитации детей с этой патологией.

Успех лечения зависит от адекватного анестезиологического обеспечения: плана проведения ИВЛ в режиме нормовентиляции с гиперкапнией, экстракорпоральная мембранная оксигенация. При необходимости ингаляция оксида азота для снижения АО в системе легочной артерии. В последнее время у новорожденных при торакальных операциях применяется высокочастотная осциллоторная вентиляция легких (HFOV).

При диафрагмальной грыже проводят целенаправленное обследование ребенка и оперативное лечение, направленное на определение размеров дефекта диафрагмы, патологии органов грудной и брюшной полости, и пластике диафрагмы. Используют лапаротомический или торакотомический доступы.

В случае ущемления органов пищеварительной системы (при ложной диафрагмальной грыже) показанное срочное оперативное вмешательство. Дети, которым оперативное вмешательство по поводу истинной диафрагмальной грыжи не проводилось, отстают в физическом развитии, у них возникают трудные осложнения. Только операция обеспечивает нормальное дальнейшее физическое развитие ребенка. Операцию откладывают до стабилизации показателей гемодинамики, газообмена и адекватного диуреза. Предоперационную подготовку проводят на протяжении 12-32 ч. Объем оперативного вмешательства определяется сущностью порока развития.

Детям с истинной диафрагмальной грыжей проводят диафрагмопластику в виде трипликатуры, детям с щелевидным дефектом диафрагмы - подшивание диафрагмы к мышечному валику, а если он отсутствующий, - к ребрам (Рис. 9).

Рис. 9 Диафрагмопластика при ложных грыжах.

Если есть аплазия диафрагмы, необходимо проводить пластику с помощью сетчатого аллотрансплантата.

Учитывая большое значение внутрибрюшного давления в развитии гипоксии, легочной гипертензии, нарушений сердечной деятельности брюшная стенка может не зашиваться, образуя вентральную грыжу. Ю.П. Кукуруза, Е.Е. Лойко и др. (2007) кишечник покрывают силиконовой пленкой, фиксированной к брюшине, передней брюшной стенке. Релаксация мышц живота проводилась вертикальным вытяжением за швы, которые постепенно уменьшали размеры дефекта и разрешали удалить пленку и зашить рану на 6-8 сутки. Постепенно увеличиваются размеры брюшной полости, устраняется давление на диафрагму, улучшается гемодинамика.

Показатели общей летальности, по данным отечественных авторов (В.Ф. Шиш, О.О. Лосев, В.М. Грозди, О. Г. Момотов, 1999), составляют от 14 до 30%. Причинами смерти могут быть множественные пороки развития (тяжелые пороки сердца, почек, ЦНС), двусторонняя гипоплазия легких, глубокая недоношенность и функциональная незрелость организма, развитие сепсиса вследствие деструктивной пневмонии в гипоплазованом легком или генерализация внутриутробной инфекции, декомпенсированная сердечно-сосудистая недостаточность.

Цан и соавторы (2007, Германия) указывают, что по данным литературы рецидивы после лечения диафрагмовых грыж составляют от 20 до 80% и полностью зависят от техники операций. Среди 4-х разных методик (первичное ушивание, простая заплата, большая заплата и коническая) наиболее рационально применять способ конических заплат.