Биохимия белка соединительной ткани.

💸 Как сделать бизнес проще, а карман толще?

Тот, кто работает в сфере услуг, знает — без ведения записи клиентов никуда. Мало того, что нужно видеть свое раписание, но и напоминать клиентам о визитах тоже. Проблема в том, что средняя цена по рынку за такой сервис — 800 руб/мес или почти 15 000 руб за год. И это минимальный функционал. Нашли самый бюджетный и оптимальный вариант: сервис VisitTime.
⚡️ Для новых пользователей первый месяц бесплатно. А далее 290 руб/мес, это в 3 раза дешевле аналогов. За эту цену доступен весь функционал: напоминание о визитах, чаевые, предоплаты, общение с клиентами, переносы записей и так далее.
✅ Уйма гибких настроек, которые помогут вам зарабатывать больше и забыть про чувство «что-то мне нужно было сделать».
Сомневаетесь? нажмите на текст, запустите чат-бота и убедитесь во всем сами!

Основным белком соединительной ткани является коллаген, который составляет примерно 30% от общего белка организма. Коллаген находится в виде различных фибриллярных структур в коже, сухожилиях, костной ткани, хрящах, стенке сосудов и интерстиции внутренних органов, выполняя архитектурные функции в организме.

В норме коллаген представляет собой стройную систему, находящуюся в динамическом равновесии. Коллаген распадается при патологических состояниях на проколлаген и колластромин. Проколлаген в свою очередь делится на полисахариды типа гиалуроновой и хондроитинсерной кислот. Колластомин состоит из полисахарида, белка коллагенового типа и аргирофильного белка. Из группы диффузных заболеваний соединительной ткани наиболее часто встречается красная волчанка.

Это системное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегулирующих процессов, порождающих широкий спектр аутоантител к собственным клеткам и их компонентам, что приводит к иммунокомплексному воспалению.

Этиология красной волчанки до сих пор не разрешена. Существуют несколько теорий возникновения этого заболевания. В настоящее время большое внимание придается вирусной, генетической, иммунной теориям.

Вирусная теория (M. Favre, 1935). Сторонники данной теории считают, что вирусы вызывают первичное поражение, дающее толчок к развитию аутоиммунной реакции. При обследовании больных красной волчанкой отдельные ученые выделяют различные штаммы вирусов, имеющих общие свойства с аденовирусами, коксавирусами и герпесвирусами. Эти вирусы относятся к категории «медленных», которые могут длительно оставаться в латентном состоянии и их активация обычно провоцируется внешними факторами (инсоляция, охлаждение и др.). Включение вирусных частиц в клетку определенным образом модифицирует ее, придавая аутоиммунные свойства.

Красная волчанка не относится к генодерматозам (наследственные заболевания кожи), но имеет наследственную предрасположенность. Считается, что при красной волчанке наследуется определенная предрасположенность к аутоиммунным нарушениям, на фоне которой действуют во многом еще неизвестные агенты. В семье больных красной волчанкой выявляется повышенная частота различных серологических аномалий: гипергаммаглобулинемия, дислипопротеинемия, ревматоидный фактор, противоядерные антитела, что указывает на роль генетических факторов. Теория наследственной предрасположенности аргументирует также фактами семейных случаев красной волчанки и других диффузных заболеваний соединительной ткани (10-12%).

Согласно данной теории красная волчанка рассматривается как патология соединительной ткани с патоиммунологическим генезом. Началом развития этой теории явилось:

Известно, что красная волчанка обусловлена прежде всего патологией иммунной системы. Наблюдается дефицит Т-системы иммунитета, в основном за счет Т-супрессорной функции, которая играет важную роль в развитии аутоиммунной патологии. На сегодняшний день в мире не установлено, являются ли аутоиммунные нарушения инициаторами заболевания, или они просто поддерживают и усугубляют его вслед за тканевыми повреждениями, вызванными другими факторами. Иммунная теория не считается завершенной.

5. медикаменты (прокаинамид, противосудорожные препараты);

В основе патогенеза лежат иммунологические, метаболические нарушения.

Интегументная (покровная) форма: дискоидная, диссеминированная, редкие формы - центробежная эритема Биетта, глубокая красная волчанка Ирганга-Капоши.

Системная – кожа, внутренние органы и различные системы.

Чаще возникает у женщин молодого, и среднего возраста (примерно 20-40 лет). При дискоидной красной волчанке имеют место эндокринные нарушения. Страдает гипоталамо-гипофизарная система.

Ø Локализация: лицо, ушные раковины, волосистая часть головы, полость рта;

Ø Инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми, плотно сидящими чешуйками;

Ø Симптом «оторванного каблука»: на нижней поверхности чешуек обнаруживаются шипики и при удалении чешуек обнаруживают воронки устьев фолликулов;

Ø Симптом Бенье-Мещерского – болезненное соскабливание чешуек.

У многих больных наблюдаются телеангиоэктазии. Типичные высыпания на щеках и переносице напоминают фигуру бабочки.

Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes disseminatus).

Является переходной формой от дискоидной красной волчанки в системную. У женщин возникает в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Очаги поражения локализуются на коже лица, шеи, груди, верхних конечностей, коленных суставах. Представлены в виде многочисленных тяжей с синюшным оттенком возвышающихся над уровнем кожи. Множественные очаги, яркие и небольшие размеры элементов. На поверхности пятен не отмечается выраженного гиперкератоза и отсутствует значительная инфильтрация. Выражена экссудация. Чешуйки и атрофия выражены слабее. Слизистая оболочка полости рта поражается у 10% больных. Васкулиты кожи ладоней и подошв, акроцианоз в области кистей, стоп и коленных суставов. Наблюдаются изменения в крови: анемия, лейкопения, ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, обнаруживаются LE-клетки.

Системная красная волчанка (Lupus erythematodes sistemicus).

Встречается у 90% женщин. Начиная с menarche, женщина способна себя ежемесячно сенсибилизировать обломками эритроцитов. Беременность также способствует аутосенсибилизации. Системная красная волчанка может переходить из интегументной формы, а также возникать первично. Первый вариант по течению более благоприятен. В настоящее время отмечается рост системной красной волчанки за счет общей аллергизации населения. При системной красной волчанке страдают абсолютно все системы. В клинике различают острое, подострое и хроническое течение.

Кожно-суставной вариант. Поражение кожи наблюдается примерно у 85% больных системной красной волчанкой. При этом часто отмечаются ладонно-подошвенные васкулиты, наблюдается диффузная алопеция (выпадение волос), поражается слизистая полости рта. При этом варианте поражаются суставы. В области суставов отмечается припухлость, болезненность за счет синовиита. При системной красной волчанке чаще отмечаются артралгии, чем артриты. При этой форме могут поражаться мышцы. Появляется клиника в виде миалгии, миозита. Могут поражаться внутренние органы.

Отмечается лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия, ускорение СОЭ (до 60-80 мм/час) и наличие LE-клеток.

LE-клетка – это зрелый полунуклеарный нейтрофил, ядро которого отодвинуто в виде полулуния на периферию клетки, а центр ее занимает фагоцитированная гомогенная масса круглой формы, окрашивающаяся менее интенсивно, чем ядро. При остром течение системной красной волчанке LE-клетки обнаруживаются у 75-100% больных, при подостром – у 50%, при хроническом – у ⅓ больных. Количественный подсчет LE-клеток позволяет судить о тяжести, остроте и прогнозе заболевания. Наличие LE-клеток подтверждает диагноз красной волчанки, но отсутствие их не отрицает данный диагноз.

Лечение должно быть индивидуальным и комплексным.

При интегументных формах красной волчанки в начале назначают стимулирующую терапию в течении 10 дней (декарис, дибазол, апилак, Т-активин).

После этого назначают препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил). Механизм их действия основан на торможении активности плазматических клеток. В результате чего достигается иммуносупрессирующий эффект, а также происходит ингибирование пролиферации компонентов воспаления.

Витаминотерапия (витамины группы В, РР), эссенциале (нормализует липидный обмен).

Кортикостероидные препараты (мази «Адвантан», «Элоком», «Локоид», «Анулеин»).

Наружное лечение – адвантан, элоком, локаид, апулеин.

Лечение больных системной красной волчанкой.

Лечение зависит от остроты и тяжести процесса. Лечение начинают с кортикостероидов в умеренных дозах 30-40-60 мг/сут., иногда пульс-терапия до выраженного клинического эффекта (пятна бледнеют, свежие не появлеются, нет тенденции к распространению). У некоторых пораженных до 100-120 мг в сутки, может быть 200-300 мг в сутки. Затем дозу уменьшают и добавляют лечение делагилом. Можно прибавить витамины В₆, В₁₂, АТФ, ретаболил. При поражении внутренних органов назначают симптоматическую терапию. Наружно применяют стероидные мази (фогем+…).

Все больные красной волчанкой должны быть на диспансерном учете. Им необходимо:

Ø Соблюдать диету с ограничением соленной и острой пищи.

Ø Использовать фотозащитные средства: крема «Луч», «Щит», «От загара», «Весна» и другие с индексом защиты (SPF) 40 и более. Их действие продолжается в течение 3-х часов.

Эти 2 формы патогенетически связаны между собой.

Заболеваемость склеродермией в настоящее время в РФ составляет примерно 30-40 человек на 100 тыс населения. Женщины болеют в 2-10 раз чаще мужчин.

Повреждение соединительной ткани при склеродермии связано с поражением фибробластов, приводящим к увеличению синтеза коллагена и гликопротеидов, в частности гиалуроновой кислоты. Происходит мукоидное набухание соединительной ткани, с последующим разрушением.

В развитии очаговой склеродермии различают 3 стадии:

1 стадия эритемы и отека. На этой стадии очаги поражения представлены в виде пятен синюшно-розового цвета с относительно четкими границами различных размеров. Кожа в области пятен отечна и возвышается над уровнем здоровой кожи. Эта стадия длится несколько недель.

2 стадия индурации (уплотнения). При пальпации кожа плотноэластичной консистенции, не собирается в складку. Склеротическое затвердение кожи начинается с центра очага, и пятно постепенно приобретает вид гладкого блестящего диска цвета «слоновой кости». Рисунок кожи сглажен. Кожа берется в толстую складку. По периферии уплотненного очага остается фиолетовая зона, свидетельствующая о прогрессировании патологического процесса. Эта стадия продолжается несколько лет (2-5-7 лет).

3 стадия атрофии. Напоминает синдром «удара саблей». Уплотненный очаг постепенно размягчается и кожа в очаге подвергается истончению (атрофии). Эта стадия может существовать неопределенно долгое время.

Лечение должно быть длительным и комплексным. Оно направлено на уменьшение синтеза и усиление катаболизма коллагена. Терапия складывается из следующих принципов:

Ø Сосудорасширяющие средства: никотиновая кислота, теоникол, компламин;

Ø Физиотерапевтические процедуры: массаж, теплые ванны, фонофорез с коллализином, диатермические токи, парафиновые аппликации;