Редукционные пороки развития конечностей.

а) Фокомелии (проксимальная эктромелия). Наблюдается полное или частичное отсутствие конечностей, однако дистальный отдел их сохранен в редуцированном виде, за что данные пороки получили название тюленьих ласт. Классификация в зависимости от степени аплазии конечности:

1.Проксимальная фокомелия (полностью отсутствует плечевая или бедренная кость)

2.Дистальная фокомелия (аплазией предплечья или голени с сохраненным плечом или бедром).

3.Полная фокомелия (нет всех длинных трубчатых костей).

б) Амелии. При этих пороках конечность полностью отсутствует. При отсутствии рук говорят об абрахии, или верхней амелии, при отсутствии одной руки говорят о монобрахии (тоже разновидность верхней амелии). Если отсутствует одна нога, говорят о моноподии, или моноапусе. Отсутствие обеих ног называется апус. Оба случая варианты нижней амелии.

в) Дистальные эктромелии. При этих пороках нарушено развитие кисти, стопы, голени и предплечья. Классификация:

1. Гипоплазия большого пальца кисти/стопы.
2. Нарушение развития лучевой кости.

-гипоплазия лучевой кости

-частичная аплазия лучевой кости

-тотальная аплазия лучевой кости

3. Нарушение развития большеберцовой кости. При этом происходит или полная аплазия, или различной степени выраженности гипоплазия большеберцовой кости. Голень при этом укорочена и имеет варусную деформацию, стопа деформирована.

г) Аксиальные эктромелии. Нарушено развитие всех сегментов конечности. Второе название этой группы пороков – микромелии (маленькие конечности).

д) Поперечные редукционные пороки развития конечностей. При данном виде врожденных дефектов конечность выглядит ампутированной, за что эта группа пороков получила название: врожденные ампутации. Классификация:

1. аподия (син.: эктроподия) – отсутствие стопы.

2.ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей.

3.адактилия (син.: эктродактилия) – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе.

4.олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе.

5.афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

6.бидактилия – наличие только двух пальцев на руке или ноге.

7. гемибрахия – отсутствие предплечья.

е) Продольные редукционные пороки развития конечностей. При этих пороках отмечается недоразвитие структур вдоль продольной оси конечности.

. Мультипликационные пороки развития

Классификация.

1.полимелия - увеличение числа верхних конечностей.

2.полидактилия - увеличение числа пальцев на стопах или кистях рук. Дополнительные пальцы могут быть развиты полностью или не полностью, соединяясь с нормальными пальцами в общий сустав или с помощью мягкотканой ножки.

3.полиподия - увеличение числа нижних конечностей.

4.полихейрия - увеличение числа кистей рук