Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
|
Этиология и клиника заболеваний с гиперкальциемией у детей
| Нозологическая форма | Этиология | Патогенез | Клиника | Лечение | |
| I. Усиленное вымывание кальция из костей | |||||
| Первичный гиперпаратиреоз | Гиперплазия околощитовидных желез, аденома, рак; бывает компонентом МЭН типа I или МЭН типа II-а. Наследование аутосомно-доминантное или спорадические случаи | Нарушение механизма подавления секреции ПТГ в ответ на гиперкальцимию. При избытке ПТГ ускорена резорбция костной ткани и снижена реабсорбция фосфата в почках. | Фиброзно-кистозный остеит, остомаляция, мочекаменная болезнь или нефрокальциноз, язвенная болезнь, желчекаменная болезнь, катаракта, артериальная гипертензия, миопатия, симптомы гиперкальциемии. | Хирургическое | |
| Злокачественные новообразования (паранеопластическая гиперкальциемия) | 10-15% злокачественных новобразований легких, почек, молочной железы; при лейкозах, лимфомах. | Повышение кальция в крови может быть вызвано ПТГ-подобными пептидами, секретируемыми опухолью | Клиника гиперкальциемии. При раннем выявлении может быть признаком недиагностированных опухолей. | Консервативное | |
| Иммобилизационная гиперкальциемия | Отсутствие нагрузки на скелет | Снижается активность остеобластов и не меняется - остеокластов, что приводит к усилению резорбции кости. | Гиперкальциемия, остеопения, нарушение функции почек. | Гимнастика, массаж, потребление большого количества жидкости. При тяжелой гиперкальциемии – консервативное лечение | |
| Тиреотоксикоз | У 15-20% больных | Усиление резорбции кости под влиянием избытки Т4 | Клиника тиреотоксикоза, рентгенологические признаки остеопороза | Лечение основного заболевания. | |
| Феохромоцитома | Снижение ОЦК, гемоконцентрация. | Избыточная секреция ПТГ, вызванная катехоламинами | Клиника феохромоцитомы, рентгенологические признаки остеопороза | Лечение основного заболевания. | |
| II. Пониженная экскреция кальция с мочой | |||||
| Семейная доброкачественная гиперкальциемия (гетерозиготная гипокальцийурическая гиперкальциемия) | Аутосомно-доминантное Мутации генов на 3q или 19p с дефектом рецептора Са++ на паратиреоцитах или клетках почечных канальцев. | Избыточная секреция ПТГ в результате снижения чувствительности клеток к кальцию и усиление реабсорбции кальция в почках. | Выявляют случайно. Иногда бывают запоры и плохие прибавки в весе. | Не требуется | |
| Гиперпаратиреоз новорожденных (гомозиготная гипокальцийурическая гиперкальциемия) | Аутосомно-рецессивное Дефект такой же, как предыдущий, но в гомозиготной форме. | Чаще болеют дети больных семейной доброкачественной гиперкальциемией. | Тяжелая гиперкальциемия, аномалии скелета, задержка психомоторного развития, умственная отсталость. | Паратиреоидэктомия с последующим лечением препаратами кальция и витамина D. | |
| Синдром Бернетта (молочно-щелочной синдром) | Одновременный прием в больших дозах препаратов кальция и всасывающихся антацидов. | Повышение кальция приводит к усилению экскреции натрия, дегидратации, алкалозу, при котором усиливается реабсорбция кальция в почках | Гиперкальциемия, алкалоз, нарушение функции почек. | Регидратация, лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта | |
| III. Усиление всасывания кальция в кишечнике | |||||
| Идиопатическая гиперкальциемия новорожденных (Синдром Вильямса) | Мутации гена эластина на 7q11.23 | Повышена чувствительность тканей-мишеней к 1, 25(ОН)2D3 и его уровень в крови | Надклапанный стеноз аорты и периферических ветвей легочной артерии, лицо эльфа, умственная отсталость. Гиперкальциемия исчезает после 1 года. | Ограничение потребления кальция и витамина D. При выраженной гиперкальциемии – глюкокортикоиды. | |
| Гипервитаминоз D | Избыточная доза витамина D в результате ошибки или повышенной чувствительности (обездвиженность, ХПН). | Накопление 25, (ОН)D3, усиление всасывания кальция, кальцийурия | Гиперкальциемия, анорексия, увеличение печени, кардиопатия, поражение почек, остеопатия. | Ограничение потребления кальция, отмена витамина D. При выраженной гиперкальциемии – глюкокортикоиды. | |
| Грануломатозы | Саркоидоз, туберкулез, кандидоз и др. | Эктопический синтез 1, 25 (ОН)2 D3 | Умеренная гиперкальциемия | Инфузионная терапия, кетоконазол, блокирующий синтез 1, 25 (ОН)2 D3 | |
| IV. Другие причины | |||||
| Хроническая недостаточность надпочечников | Снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации | Вымывание кальция из кости при повышении чувствительности к витамину D. | Умеренная гиперкальциемия | Лечение основного заболевания | |
| Длительное парентеральное питание | Постоянный контроль. | ||||
Таблица 2.10.
Данная страница нарушает авторские права?