Новорожденные в течение первого дня жизни

Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия

После первого дня жизни Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия Врожденные инфекции

Цитомегаловирусная инфекция

Краснуха Токсоплазмоз Сифилис Бактериальный сепсис

Наследственный сфероцитоз Наследственный эллиптоцитоз Наследственный пиропойкилоцитоз Энзимопатии Гемоглобинопатия Н Синдром Даймонда-Блекфана

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

• Кровопотеря является основной причиной развития анемии у новорожденных. Выделяют несколько причин, вызывающих кровотечение у новорожденных:

• Наружные кровотечения

• Разрыв или трещина пуповины

• Предлежание плаценты

• Отслойка плаценты

• Повреждение плаценты во время кесарева сечения

• Оккультные кровотечения перед рождением Плодо-материнские кровотечения Трансфузии крови к близнецу

• Оккультные внутренние кровотечения

• Ретроперитонеальные

• Разрыв печени, селезенки

• Внутричерепные

• Потеря 10 % крови у новорожденных приводит к нарушению периферической и центральной циркуляции. Гипотензия появ­ляется при внезапной кровопотере, превышающей 20-25 % объе­ма крови.

• Клиника: бледность, нерегулярное дыхание, цианоз. Кон­центрация Hb может быть нормальной или слегка снижен­ной, затем падает в течение первых часов после рождения. Морфология эритроцитов нормальная.

• Хроническая кровопотеря менее характерна для новорожден­ных. Клиническая картина проявляется бледностью, минимальным респираторным и кардиоваскулярным дистрессом, усили­вающимися при застойной сердечной недостаточности. Концентрация Hb снижена; морфология эритроцитов, характер­ная для дефицита железа.

• Плодо-материнская кровопотеря наблюдается у 50 % беремен­ных. Обычно она небольшая и появляется в период схваток и родов. Приблизительно у 1 % беременных плодо-материнская кровопотеря превышает 40 мл.

• Риск кровопотери у плода повышается при диагностическом амниоцентезе и акушерских инструментальных вмешательствах.

• Наиболее часто кровотечения развиваются во время родов: тя­желая кровопотеря развивается в результате потери крови в суб-апоневротическое пространство головы, ретроперитонеальное пространство и желудочки мозга.

• Разрыв селезенки наступает только при тяжелых родах или тя­желом эритробластозе.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

• Гемолитическая анемия новорожденных всегда сочетается с по­вышением уровня сывороточного билирубина.

• Дефицит глюкуронилтрансферазы гепатоцитов является глав­ным фактором, вызывающим гипербилирубинемию в течение первых 4-5 дней жизни ребенка.

• Причины гемолитических анемий новорожденных представле­ны в таблице 2.1.

ТРАНЗИТОРНАЯ ЭРИТРОБЛАСТОПЕНИЯ ДЕТСТВА (ТЭД)

• Анемия вследствие полного отсутствия эритроидных предше­ственников в нормальном КМ. Она отличается от краснокле­точной аплазии взрослых тем, что при ТЭД наблюдаются спон­танные и продолжительные ремиссии.

• Расстройство вызвано иммунологическими механизмами: в мо­мент диагностики обнаружено, что сыворотка и IgG, получен­ные у этих детей, ингибируют рост эритроидных колоний КМ

in vitro. Клетками-мишенями для супрессорного IgG являются бурст-или колоние-образующие единицы эритроидных клеток, но не дифференцированные эритробласты.

• Средний возраст детей, у которых развивается ТЭД, обычно ко­леблется от 18 до 26 месяцев. Соотношение мальчики-девочки составляет 1, 4/1. Клинически ТЭД характеризуется прогресси­рующей бледностью у ранее здоровых детей.

• Содержание Hb колеблется от 50 до 70 г/л, хотя отмечены слу­чаи с более низкой (30 г/л) его концентрацией. Анемия обычно нормоцитарная и нормохромная, часто наблюдается нейтропе­ния. Количество ретикулоцитов обычно менее 0, 1 %.

• Костный мозг: значительное уменьшение количества эритроид­ных предшественников или их полное отсутствие; морфология клеток нормальная.

• Выздоровление наступает через несколько недель после диагно­стики и не зависит от трансфузий эритроцитарной массы или других терапевтических мероприятий.

• Дифференциальная диагностика проводится с врожденной ги­попластической анемией Даймонда-Блекфана: анемия Даймонда-Блекфана диагностируется обычно в течение первого года жизни, тогда как диагноз ТЭД возможен только у детей более старшего возраста. При анемии Даймонда-Блекфана наблюда­ются различные нарушения в развитии скелета, при ТЭД пато­логии в строении костей нет. Эритроциты у больных анемией Даймонда-Блекфана отражают " стресс" эритропоэз: повышение количества фетального Hb, MCV более 100 fl, наличие экспрес­сии антигена i. Для ТЭД не характерен фетальный эритропоэз, исключая фазу выздоровления.

3. ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Острая постгеморрагическая анемия характеризуется быстрой потерей значительного количества крови.

• В основе анемии лежат два главных патогенетических фактора:

• Внезапная потеря ОЦК вызывает кардиоваскулярный кол­лапс и шок.

• Уменьшение массы циркулирующих эритроцитов приво­дит к нарушению оксигенации тканей организма.