Синдром паркинсонизма: локализация поражения, причины возникновения, клинические проявления.

Синдром паркинсонизма проявляется замедленностью движений, мышечной ригидностью и тремором покоя. Выделяют идиопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, обус­ловленный различными причинами и нередко служащий проявлением иных дегенеративных заболеваний нервной системы. Этиология. В основе заболевания лежит уменьшение ко­личества нейронов черной субстанции и формирование в них включе­ний — телец Леви. Его развитию способствуют наследственная предрас­положенность, пожилой и старческий возраст, воздействие экзогенных факторов. В возникновении акинетико-ригидного синдрома могут иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контро­лирующих этот обмен. Часто выявляется семейная отягощенность по этому заболеванию при аутосомно-доминантном типе наследования.

Синдром паркинсонизма возникает в результате перенесенных ост­рых и хронических инфекций нервной системы (клещевой и другие ви­ды энцефалитов). Причинами болезни могут служить острые и хрони­ческие расстройства мозгового кровообращения, травмы и опухоли нервной системы. Возможно развитие паркинсонизма вследствие ле­карственных интоксикаций при длительном использовании препара­тов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), метилдофы, неко­торых наркотических средств. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца

Клиника акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический синд­ром, включающий в себя триаду: олиго-, брадикинезию, мышечную ри­гидность и тремор. Развивается своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезаля-стных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, ноги полусогнуты в коленных суставах. Резко обеднена гамма двигательных синкинезий. Мимика также бедная (гипо- или амимия). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклон­ностью к затуханию в конце фразы. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется вплоть до полной обездвиженности. Больной ходит мелкими шаркающими шагами. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез).

Развивается постуральная неустойчивость — ограничение способ­ности поддерживать положение центра тяжести, особенно при движе­нии. Если слегка толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Аналогично легкий толчок в грудь ведет к тому, что больной делает несколько шагов назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдают­ся также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад.

При исследовании мышечного тонуса в конечностях отмечаются сво­еобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (создается впечатле­ние, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых ко­лес). Тремор — характерный, хотя и не обязательный для синдрома пар­кинсонизма, симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое и уменьшающееся при активных дви­жениях. Частота колебаний 4—6 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усилива­ется при волнениях и практически исчезает во сне.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, сниже­нием активности, сужением круга интересов, резким угнетением различ­ных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхно­стностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия — затруднение активного переключения с одной мысли на другую. Эмо­циональные нарушения представлены депрессией.

Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Иногда специальными методами исследования определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную формы заболевания. Ригидно-брадикинетическая форма проявляется по­вышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим за­медлением активных движений вплоть до полной обездвиженности, флексорной (сгибательной) позой больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при сосудис­том и реже — при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожателъно-ригидная форма включает в себя тремор конечностей, преимущест­венно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. При дрожа­тельной форме паркинсонизма отмечается постоянный или почти пос­тоянный средне- и крупноамплитудный тремор конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько по­вышен по пластическому типу. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравма­тическом паркинсонизме.

Лечение. В ранних стадиях заболевания применяют агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, пирибедил, прамипексол), амантадин, се­лективные ингибиторы моноамин оксидазы В (селегилин), ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (толкапон, энтокапон), антихолинэстеразные препараты (циклодол). Дозы и комбинации препаратов подбира­ют индивидуально с учетом индивидуальной переносимости и клини­ческой картины. Так, назначение агонистов дофаминовых рецепторов позволяет эффективно контролировать нарушения тонуса и другие дви­гательные расстройства, но могут вызывать артериальную гипотензию, нарушения сна, зрительные галлюцинации.

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в нас­тоящее время средством выбора являются препараты леводопы.

3.Задача:

1. Синдромы:

- общемозговой синдром;

- менингеальный синдром.

Поражены мозговые оболочки.

2. Методом выбора в диагностике субарахноидального кровоизлияния является КТ головного мозга, при негативных данных КТ показана люмбальная пункция с анализом ликвора, ЭКГ, общий и биохимический анализ крови. В дальнейшем МР-ангиография, по показаниям рентгеновская ангиография и МРТ ГМ с контрастированием.

3. Субарахноидальное кровоизлияние, возможно из аневризмы.

4. Лечение:

- борьба с отеком мозга: маннитол 400 мл, лазикс 20 мг в/в;

- профилактика сосудистого спазма: (блокаторы кальциевых каналов) – нимотоп по 60 мг 6 раз в день;

- гиперволемия: р-р электролитов – натрия хлорида 0, 9 % 400 мл, магния сульфат 25% 10 мл, калия хлорида 4% 5, 0;

- нейропротекция: актовегин 400 мг 2 раза в день в/в.

5. Тактика: Опрос неврол.симптомов, люмб.пункция, КТ.

Билет 6

1. Клещевой энцефалит: этиология, патогенез, патоморфология, клинические формы, клиника паралитических форм, методы диагностики, лечение, прогноз, профилактика.

Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Переносчиками вируса являются иксодовые клещи. Весенне-летняя сезонность. Вирус попадает в организм человека двумя путями: при укусе клеща или при употреблении в пищу сырого молока, а также про­дуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. При обоих способах заражения ви­рус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Инкубационный период при укусе клеща длится 8-20 дней, при алиментарном способе заражения — 4—7 дней. Формы: 1. Неочаговые (стертая, лихорадочная, миненгиальная); 2. Очаговые (полиомиелитическая. Полиоэнцефалитическая, полиоэнцефаломиелитическая, энцефалитическая, полиорадикулоневритическая).

Клиника. При всех клинических формах заболевание начинается остро, с общемозговой симптоматики. Возможны желудоч­но-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже ката­ральные явления (боль в горле). Самая высокая температура отмечается на 2-е сутки заболевания и может оставаться высокой еще в течение 5—8 дней. Однако в большинстве случаев температурная кривая двугор­бая, с интервалом между первым и вторым подъемом 2—5 сут, последу­ющим литическим снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов.При некоторых формах на 3—4 день болезни возникают вялые парезы или параличи мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних конечностей (вследствие поражения клеток передних рогов шейных сегментов спин­ного мозга). Развивается типичная картина «свисающей головы». Часто вялым параличам сопутствуют бульбарные нарушения вследствие пора­жения ядер черепных нервов в стволе мозга. Иногда развивается восхо­дящий паралич Ландри с распространением патологического процесса с нижних конечностей на верхние, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани.

Менингеальная форма проявляется в виде острого серозного менин­гита с выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами. Давление цереброспинальной жидкости повышено (до 500 мм вод. ст.), отмечается смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл).Диагностика. анамнестические дан­ные: Точная - РСК, РН и РТГА. Определенное диагностическое значе-Н имеет выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости зможное уже с первых дней заболевания) с его идентификацией на Животных. В крови отмечаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, в цереброспинальной жидкости - увеличение содер­жания белка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз.Лечение.1. серотерапия (иммуногобулин, иммунная плазма). 2. Ферменты (рибонуклеаза). 3. Интерфероны. 4. Дегидратация, дезинтоксикация, церебропротекторы, общеукреп терапия, антиспастическая терапия, противоэпелептическая.