Клиникасы.

Клиникалық кө рінісі: анемия салыстырмалы тү рде баяу дамиды жә не аз симптомды болу мү мкін. Анемияның клиникалық белгілер арнайы емес: ә лсіздік, тез шаршағ ыштық, ентігу, бастың айналуы, жү рек қ ағ уы. Науқ астар бозарғ ан, субиктериялы. Глоссит белгілері бар – қ абыну ошақ тары жә не еміздікшелердің атрофиясы бар, лакталғ ан тіл, кө кбауыр жә не бауыр ұ лғ аяды. Асқ азан секрециясы кү рт тө мендеген. Фиброгастроскопия кезінде асқ азанның шырышты қ абатында атрофия анық талады, ол гистологияда дә лелденеді. Жү йке жү йенің зақ ымдалу симптомдары (фуникулярлы миелоз) байқ алады, бірақ олар анемияның айқ ындылығ ымен қ атарласпайды. Неврологиялық белгілердің негізінде жү йке талшық тардың демиелинизациясы жатады. Дисталды парестезиялар, шеткі полиневропатиялар, сезімталдылық тың бұ зылуы, сің ір рефлекстердің жоғ арлауы байқ алады. Сонымен В₁₂- тапшылық ты анемияғ а тә н триада:

· қ анның зақ ымдалуы

· АІЖ зақ ымдалуы

· Жү йке жү йенің зақ ымдалуы

Диагностикасы:

1. Қ анның клиникалық анализ:

· Эритроциттер санның азаюы

· Гемоглобиннің азаюы

· Тү стік кө рсеткіштің жоғ арлауы (1.05 жоғ ары)

· макроцитоз (макроцитарлы анемияларғ а қ атысты)

· эритроциттердің базофилді пунктациясы, Жолл денешіктердің жә не Кебот сақ иналардың болуы

· ортохромды мегалобластотардың пайда болуы

· ретикулоциттердің азаюы

· лейкопения

· полисегментацияланғ ан нейтрофилдер (20% артық)

· тромбоцитопения

· моноциттердің тө мендеуі

· анэозинфилия

· ретикулоцитарлы криз емінің 5-6 кү нге

2. Боялғ ан жағ ындыларда – сә йкес кө рініс: сопақ макроциттермен бірге қ алыпты ө лшемдегі эритроциттер, микроциттер жә не шизоциттер - пойкило- жә не анизоцитоз.

3. Тікелей емес фракциясынан билирубин жоғ арлағ ан

4. Сү йек кемегінің арнайы пункциясы міндетті тү рде, ө йткені шеткі анализі лейкозда, гемолитикалық анемияда, апластикалық жә не гипопластикалық жағ дайларда (бірақ, гиперхромия нағ ыз В12 – тапшылық ты анемияғ а тә н симптом)болуы мү мкін. Сү йек кемігі жасушалы, қ ұ рамында ядросы бар эритроидты элементтердің саны 2-3 рет есе қ алыптыдан жоғ ары., бірақ эритропоэз нә тижелі емес. Ол туралы шеткі қ андағ ы ретикулоциттердің жә не эритроциттердің саны азайып, ө мір ұ зақ тығ ының қ ысқ аруы кө рсетеді (қ алыпты жағ дайда эритроцит 120-140 кү н ө мір сү реді). Тә н мегалобласттар – В12 тапшылық ты анемияны диагнозын қ оюдың бастапқ ы критерийі. Олар «ядролы-цитоплазмалық диссоциация» жасушалары (есейген гемоглобинизирленген жасушада, ядро нуклеолалармен торлы қ ұ ралғ ан ядро); сонымен бірге ү лкен ө лшемді гранулацитарлы қ атардағ ы жә не гигантты мегакариоциттер.

Емі.

· емдә мі: майларды шектеу, олар сү йек кемігінде қ ан тү зудің тормозы болып табылады. Тамақ та белоктардың санын жоғ арлату, сонымн бірге витаминдерді жә не минералды заттарды.

· Цианкобаламин жә не оксикобаламин тү рінде В12 витамин. Бұ л препараттар қ орытылумен айырылады. Цианкобаламин тез қ орытылады. Оксикобаламин – баяуырақ.

Емдеу принциптері:

· Ағ заны витаминмен тоқ тыру

· ұ стамалы терапия

· анемияның даму мү мкіндігін алды алу

Жиі цианкобаламином 400-500 микрограмм дозада б/е 1 рет тә улігіне, препаратты ең гізеді 4-6 апта. Емдеу кү рсынан кейін ұ стаушы терапияның курсы беріледі: цианокобаламин аптасына 1 рет 2 ай, одан кейін айына 2 рет 400-500мкг. Оксикобаламин сирегірек ең гізіледі: аптасына 1 рет 3 ай, ү немі 500мкг айына 1 рет. Фуникулярлы миелоз кезінде цианкобаламиннің ү лкен дозалары беріледі (1000мкг кү н сайын) В12 ферментінің коферменті – кобамамидпен (500мкг кү ніне 1 рет б/е) бірге. Егер анемияның себебі ішкі фактордың тү зілуі бұ зылуы болса глюкокортикоидтар беріледі.

Егер анемияның себебі қ ұ рттар болса онда фенасал береді.

Диагнозды қ оймағ анша (периферическая кровь, стернальная пункция) витамин В₁₂ең гізуге болмайды, ө йткені шеткі қ ан жә не сү йек кемігі жә не диагностика жауап береді.

Теарпияның нә тижелі болғ анның критерийлер

· тез ретикулоцитоз 5-6 инъекциядан кейін, егер ол жоқ болса, диагностикада қ ате бар екенін кө рсетеді

· 3-4 аптадан кейін қ андағ ы кө рсеткіштер толығ ымен қ алпына келеді. Ал неврологиялық бұ зылыстарды жою жарты жылда.

Анемияның маң ызды формалардың дифференциалды диагностикасы (Митропольский А.Н.)

Ең бекке қ абілеттілік экспертизасы

Ағ ымының ауырлығ ымен жә не терапияғ а байланысты. Клиникалық симптомдар жойылғ ан уақ ытта жә не гемодинамика кө рсеткіштердің қ алпына келуі ең бекке қ абілеті толығ ымен қ алпына келеді.