Диагностикасы. 1. Гемоглобин деңгейінің төмендеуі (ерлерде - 130 г/л төмен, әйелдерде – 120г/л төмен

1. Гемоглобин дең гейінің тө мендеуі (ерлерде - 130 г/л тө мен, ә йелдерде – 120г/л тө мен, жү кті ә йелдерде – 110 г/л)

2. Эритроциттер дең гейінің тө мендеуі (4*10⁹/л тө мен)

3. Тү сті кө рсеткішітің тө мендеуі (0, 85 тө мен)

4. Сарысулық темірдің 11, 6 мкмоль/л кем тө мендеуі (қ алыпты 12-30 мкмоль/л)

5. Сарысудың жалпы темірбайланыстырушы қ абілеттің (СЖТҚ) 71, 6 мкмоль/л кө п жоғ арлауы. СЖТҚ қ анның сарысудың 100мл немесе 1 л байланыстыра алатын темір мө лшермен ө лшенеді, қ алыпты жағ дайда ол 30-80 мкмоль/л қ ұ райды.

6. Бос трансферриннің 35, 8 мкмоль/л кө п жоғ арлауы. Бос сидероферрин қ алыпты жағ дайда темірді байланыстыру сарысуының абсолюттік қ абілетінен 2/3-3/4 бө лігін қ ұ райды.

Сү йек кемігінде ТТА кезінде сидеробласттардың (темір бар эритрокариоциттер) саны азаяды.

Теміртапшылық ты анемияның басты критериялары қ ан сарысуында темір мө лшерінің тө мендеуі жә не сарысудың жалпы темірбайланыстырушы қ абілеттің жоғ арлауы болып табылды.

Диагнозды қ ұ растыру

Диагнозда анемияның ауырлық дә режесі, этиологиялық фактор кө рсетіледі.

Мысалы: Жатыр миомасы, дисфункционалды жатырлық қ анкетулер, теміртапшылық ты анемия, орташа дә режесі.

Емі

ТТА емдік бағ дарламасына кіреді:

1. Этиологиялық факторларды алып тастау

2. Емдә м

3. Темірбар препараттармен емдеу

- Темір тапшылығ ын жә не анемияны жою

- Темір қ орларын толтыру

- Рецидивке қ арсы ем

4. ТТА алдын алуы

- Біріншілік

- Екіншілік

1. Теміртапшылық ты анемияның себебін анық тау қ ажет. Тек қ ана анық талғ ан себебін нақ тылап жә не оны алып тастағ аннан кейін ғ ана терапевттік ем басталады.

2. ТТА бар науқ астардың емдә мі темірге бай болуы қ ажет.

Ағ замен ең жақ сы еківалентті темір сің іріледі, ол жануар тағ амдарда кө бірек. Науқ асқ а сиыр еті, балық, бауыр, бү йрек, ө кпе, жұ мыртқ а, овсянка, гречка, бұ ршақ тар, какао, шоколад, жемістер, алмалар, чернослив, мү йіз, гематоген ұ сынылады.

3. Темір препараттары кө ктамырғ а, бұ лшық етке ең гізіледі, жә не ішке қ абылданады. Бү кіл терапия кезінде темірді кө ктамырғ а ең гізгенде сарысулық темір дең гейін қ атаң бақ ылау қ ажет. Себебі темірдің артық мө лшері гемосидеринге қ орланады, ә рі қ арай ұ йқ ы бездің зақ ымдалуымен гемохроматоздың дамуына, циррозғ а, миокард зақ ымдалуына алып келеді. Темір препараттарын пероралды тағ айындау дұ рыс болады. Адекватты доза тә улігіне темірдің 150-180 мг (ферроплекс таблеткада 17 мг, сондық тан тә улігіне 9-10 таблетка қ абылдау қ ажет) қ ұ райды.

Барлық темір препараттардағ ы темір сульфат тү рінде, С витаминмен, никотин немесе янтар қ ышқ ылдармен қ осындысы (қ абырғ амаң ы асқ орытуды ынталандыру ү шін) ретінде болады.

Ең жиі қ олданылатын препараттар актиферрин (34, 5мг), тардиферон (80мг), мальтофер фол (100мг), сорбифер дурулес (100мг), ферретаб (50мг), ферроградумент (105мг), ферроплекс (10мг), хеферол (350мг). Темірдің дозасы таза темірге айналдырылып саналуы тиіс.

Жақ сарудың клиникалық кө ріністер емінің 2-3 кү нінде байқ алады. Терапияның нә тижесі 3-4 аптада кө рінеді: объективті критерийлер болып табылады:

• Периферияда ретикулоцитоз, бұ л эритропоэздің белсендеуі туралы айтады
• Эритроциттер санының жоғ арлауы
• Тү стік кө рсеткіштің жоғ арлауы

Терапияның ұ зақ тығ ы шамамен 2-3 ай болады.

Темірді парентералды ең гізу тек қ ана бө лек жағ дайларда кө рсетілген:

- Асқ азан-ішек жолының патологиясы (энтериттер, сыртқ ы секрецияның бұ зылуымен созылмалы панкреатит жә не т.б.);

- Аш ішектің ү лкен аймақ ты резекциясы, гастрэктомия;

- Асқ азан жә не 12 елі ішектің ойық -жара ауруы;

- Темір препараттарды ішке қ абылдай алмауы;

- Жатыр миомасы, геморрой жә не т.б. жағ дайларғ а операция жасаудың алдында, ағ заны темірдің қ ажетті мө лшермен тез қ амтамасыз етуі;

- Арнайы емес ойық -жаралы колит.

Парентералды жолмен берілетін темір препараттар: эктофер – 2 мл (100мг) ампулалар, бұ лшық етке 2мл-ден тә улігіне 1 рет;

Феррум-лек - 2 мл (100мг) ампулалар, бұ лшық етке 2мл-ден кү нарала; кө ктамырғ а – 5 мл ампулалар, 10мл физ.ерітінде ерітеді;

Фербитол - 2 мл (100мг) ампулалар, бұ лшық етке 2мл-ден тә улігіне 1 рет;

Феркофен - 5 мл ампулалар, кө ктамырғ а кү ніне 1 рет 10-15 кү н бойы;

Венофер - 5 мл ампулалар.

Гемотрансфузиялар қ олданылмайды. Ө йткені темір гемнен нашар утилизацияланып, темір гемосидеринге ө теді, сонымен бірге эритроциттер массасы жоғ арлап, сү йек кеміктің белсенділігі тежейді.

Қ орландыру терапиясы Нв қ алыпты дең гейіне жеткенде темір бар препараттармен 3 ай жү ргізіледі, препараттардың тә уліктік дозасы анемияны тоқ тату ү шін қ олданытлатын дозадан 2-3 есе кем. Егер ТТА себептері физиологиялық қ анкетулер болса (мысалы, етеккір), анемия рецидивін дамуын алдын алу ү шін темір препараттар емдік дозада 7-10 кү нге қ анкету тоқ тағ аннан кейін беріледі. Ө йткені сол уақ ытта темірдің ең аз мө лшері болады, жә не оның сің ірілуі максималды қ абілеттілігі болады. ТТА рецидиві болғ анда 1-2 айғ а созылатын қ айталмалы курс кө рсетілген.

Біріншілік алдын алу осы кезең де анемиясы жоқ, бірақ анемия дамуына алып келетін бейімдеуші жағ дайлар бар топтарда: жү ктілерге жә не емізетіндерге, жасө спірім-қ ыздарғ а, спорт мектептердің оқ ушыларына, донорларғ а, қ атты жә не ұ зақ етеккір бар ә йелдерге жү ргізеді.

Екіншілік алдын алу ТТА емделіп шық қ андарғ а жасалады, ТТА рецидиві шақ ыратын жағ дайлар (кө пкө лемді етеккір, жатыр фибромиомасы жә не т.б.) болса.

ТТА бар науқ астардың ең бекке жарамдылық экспертизасы

Ең бекке уақ ытша жарамсыздық анемияның ө зінен немесе оны шақ ырғ ан аурудан дамиды. Анемияның жең іл формасы кезінде (Нв 90г/л тө мен емес) нуқ астар ең бекке жарамды. Анемияның орташа ауырлық та (Нв 70-90г/л) науқ астар ең бекке жарамды. Ауыр анемиясы кезінде физикалық жұ мыста істейтіндерге 3-ші топ мү гедектілік беріледі.э

ТТА бар науқ астарды диспансеризациялау

Темірдің латентті тапшылық бар науқ астар диспансеризацияланбайды. Егер ТТА белгілі бір патологияның ү рдістің нә тижесі болса, онда арнайы диспансерлік бақ ылау керек жоқ, ө йткені науқ астар негізгі ауру бойынша есепке алынғ ан.

ТТА бар науқ астарды есептік дә рігер бақ ылайды. Жедел кезең де жылына 1-2 рет бақ ылап тұ рады. Ә р қ араудың алдында немесе ауыр вирусты инфекциядан кейін қ анның жалпы анализін алады, сарысулық темірдің қ ұ рамын зерттейді, ЭКГ жылына 2 рет жасайды.

В12 – ТАПШЫЛЫҚ ТЫ АНЕМИЯ

В12 – тапшылық ты анемия мегалобласттық анемия тобына жатады.

Мегалобластты анемиялар – ДНҚ тү зілудің бә сең деумен сипатталатын ауру топтары, соның ә серінен барлық тез пролиферацияланатын жасушалардың бө лінуі (гемопоэздік жасушалар, тері жасушалар, АІЖ жасушалар, кілегей қ абаттар) бұ зылады. Қ антү зуші жасушалар тез кө беетін элементтерге жатады, сондық тан анемия, сонымен бірге жиі нейтропения жә не тромбоцитопения клиникада бірінші болып кө рінеді. Мегалобластты анемияның негізгі себебі цианкобаламиннің немесе фолий қ ышқ ылының тапшылығ ы болып табылады.

Этиология жә не патогенезі.

Мегалобластты анемияның дамуында цианкобаламиннің жә не фолий қ ышқ ылының ролі олардың ағ задағ ы алмасу ү рдістердің жә не алмасу реакциялардың кең спектірінде қ атысуымен байланысты. Фолий қ ышқ ылы 5, 10 – метилентетрагидрофолат тү рінде дизоксиуридиннің метилденуде қ атысады. Ол тимидиннің синтезіне қ ажет, бұ л кезде 5-метилтетрагидрофолат тү зіледі.

Цианокобаламин метиониннің ресинтезін жә не 5-метилтетрагидрофолаттың тетрагидрофолатқ а жә не 5, 10 метилентетрагидрофолатқ а регенерациясын жасайтын метилтрасферазалық каталитикалық реакцияның кофакторы болып табылады.

Фолат жә не (немесе) цианкобаламин жеткіліксіздігі кезінде уридиннің ДНҚ дамитын гемопоэтикалық жасушаларғ а ену ү рдісі жә не тимидиннің тү зілуі бұ зылады. Ол ДНҚ фрагментациясына (оның тү зілуі бө геттеледі жә не жасуша бө ліну бұ зылуына) алып келеді. Осы кезде мегалобластоз пайда болады, лейкоциттердің жә не тромбоциттердің ү лкен формалардың жиналуы болады, олардың ерте сү йек іші кемігіндегі ыдырауы, қ анның айналмалы жасушалардың ө мір сү ру уақ ытының қ ысқ аруы болады. Нә тижесінде гемопоэз ә серлі емес болып, тромобоцитопениямен жә не лейкопениямен қ осарланатын анемия дамиды.

Сонымен б3рге, цианкобаламин метилмалонил-КоА сукцинил-КоА айналу реакцияның коферменті болып табылады. Бұ л реакция жү йке жү йесіндегі миелин метаболизміне қ ажет. Сондық тан цианкобаламин тапшылығ ы кезінде мегалобластты анмеиямен бірге жү йке жү йесі зақ ымдалады. Фолаттардың жеткіліксіздігі кезінде тек мегалобластты анемияның дамуы ғ ана болады.

Цианкобаламин жануар тағ амдарда – бауыр, бү йрек, жұ мыртқ ада, сү тте кездеседі. Ересек ағ задағ ы оның қ оры ү лкен – 5мг, жә не де тә уліктік жоғ алту 5 мкг болса, қ орлардың толығ ымен жоғ алуы тек 1000 кү ннен кейін болады. Цианкобаламин асқ азанда (ортаның қ ышқ ылды реакцияда) ішкі фактормен – гликопротеинмен (асқ азанның париеталды жасушалармен тү зіледі) немесе басқ а байланыстырушы белоктармен - R-фактормен (сілекейде жә не асқ азан сө лінде кездесетін) байланысады. Осы кешендер цианкобаламинді АІЖ ыдыраудан қ орғ айды. Ащы ішекте рН сілтілі болғ анда панкреатикалық сө лдің протеиназалардың ә серімен цианкобаламин R-протеиндерден бө лініп ішкі фактормен қ осылады. Мық ын ішекте ішкі фактордың кешені жә не цианкобаламин эпителий жасушалардың бетінде арнайы рецепторлармен байланысады. Цианкобаламиннің ішек эпителий жасушалардан босап шығ уы жә не тіндерге тасымалдау қ ан сарысудың арнайы белоктар - транскобаламиндер 1, 2, 3, арқ ылы болады, цианкобаламиннің гемопоэтикалық жасушаларғ а транспорттауы кө бінесе транскобаламин 2-мен жү зеге асады. Фолий қ ышқ ылы ө сімдіктердің жасыл жапырақ тарда, жидектерде, бауырда, бү йректерде болады. Фолаттардың қ оры 5-10мг қ ұ райды. Тамақ пен фолаттардың тү спеуінен 4 айдан кейін мегалобластты анемия дамуы мү мкін. Цианкобаламин немесе фолий қ ышқ ылының тапшылығ ын (сирек екеуінің де жеткіліксіздігін) жә не мегалобластты анемияның дамуын ә ртү рлі этиологиялық факторлар шақ ыруы мү мкін.

Цианкобаламиннің тапшылығ ына келесі жағ дайлар алып келу мү мкін:

· Рационда аз болуы

· вегетариандылық

· тө мен абсорбция

· ішік фактордың тапшылығ ы

· пернициозды анемия

· гастрэктомия

· асқ азан эпителийінің химиялық заттармен зақ ымдалуы

· асқ азанның инфильтратифті ө згерістер (лимфома немесе карцинома)

· Кронауруы

· целиакия

· мық ын ішектің резекциясы

· асқ азанда жә не ішекте атрофиялық ү рдістер

· бактериялар кө п ө скенде В12 витаминнің жоғ арлағ ан утилизациясы

· асқ азан-ішек анастомозын салғ андағ ы жағ дай

· ащы ішектің дивертикулдар

· ішек стазы немесе обструкция, стриктуралармен шақ ырылғ ан

· қ ұ рттар инвазиясы

· кең лентец қ ұ рты (Diphyllobotriumlatum)

· абсорбцияланатын ошақ тың патологиясы

· мық ын ішегінің туберкулезі

· аш ішектің лимфомасы

· спру

· регионарлы энтерит

· басқ а себептер

· транскобаламина 2 туа біткен жоқ болуы (сирек)

· азот шектен тыс қ олдану (кобальтты тотық тандырып В₁₂витаминді инактивациялайды).

· неомицинді, колхицинді қ олданғ аннан кейін сің ірілудің бұ зылуы

Фолаттардың тапшылығ ының болу себептері:

1. Аз тү суі

· Мардымсыз рацион

· алкоголизм

· жү йкелі-психикалық анорексия

· парентералды қ оректендіру

· егделердегі балансталмағ ан тамақ тану

2. сің ірілудің бұ зылуы

· мальабсорбция

· ішектің кілегей қ абатының ө згеруі

· целиакия жә не спру

· Крон ауруы

· регионарлы илеит

· ішек лимфомасы

· ащы ішекті резекциядан кейін реабсорбцияланатын бетінің азаюы

· антиконвульсанттарды қ абылдау

3. Мұ қ таждық тың жоғ арлауы

· жү ктілік

· гемолитикалық анемия

· эксфолиативті дерматит жә не псориаз

4. Утилизацияның нашарлауы

· алкоголизм

· фолаттардың антагонисттері: триметоприм жә не метотрексат

· фолаттар метаболизмінің туа біткен бұ зылыстар

Мегалобластты анемияның классикалық мысалы пернициозды (В₁₂-тапшылық ты анемия) анемия. Осы анемиямен жиірек 40-50 жастағ ылар ауырады.