Некоторые частные особенности различных гемолитических анемий

Наследственный микросфероцитоз. характеризуется сферической формой эритроцитов; диаметром менее 6 микрон. У гетерозигот синтезируется два клона эритроцитов: нормальные и сферические. Течение в большинстве случаев легкое (более желтушны, нежели больны). Бывают врожденные дефекцты: снижение интеллекта, башенный череп, готическое небо, четырехпалость. Заболевание при длительном течении осложняется появлением пигментных конкрементов в желчном пузыре, холестатическим гепатитом, билиарным циррозом печени.

Основное лечение - спленэктомия.

При дефиците Г₆ФДГ. эритроциты гемолизируются при фиксации на их поверхности осколков медикаментов: хини, акрихин, сульфаниламиды, нитрофураны, 5НОК, нефиграмон, фтивазид, тубазид, аспирин и другие. Клиника гемолиза на 45 день после приема медикамента. Если вовремя отменить препарат, то криза может не развиться. При развившемся кризе - отмена препарата, симптоматическое лечение (рибофлавин, Вит. Е, при необходимости - глюкокортикоиды).

Что касается талассемии, то ее география делает изучение этой анемии у нас менее актуальной (место распространения - Средиземноморье, ЮгоВосточная Азия, Африка, Китай, у нас в сране - Таджикистан, Грузия).

Стоит помнить, что сущность патогенеза талессемии в том, что в отличие от нормального гемоглобина (2 альфа и 2 бета цепи) у больных появляется гемоглобин Н - это 4 бета цепи или гемоглобин F до 90% при бетаталассемии (2 альфа, 2 гамма цепи).

В норме синтез цепей глобина сбалансирован (количество альфа и неальфа цепей одинаковов), нарушенный синтез одной из них приводит к агрегации избыточной цепи и откладыванию в эритроцитах. Гибель этих клеток происходит в селезенке, поэтому при этом заболевании селезенка очень больших размеров.

В лечении кроме спленэктомии и трансфузионного лечения используют пересадку костного мозга.

Применяют терапию херирующими средствами, направленную на выведение избытка железа: десферал в суточной дозе 500 - 1000 мг в течение месяца несколько раз в год. Рекомендуется сочетать лечение десфералом (дефероксамина мезилат) с приемом внутрь 200 - 500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.

Анемии, связанные с нарушением структуры глобиновых цепей. - эта группа болезней связана с заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина. Этих гемоглобинопатий очень много, большинство из них не дает клинических проявлений, если не нарушается третичная или четвертичная структура гемоглобина.

Клиника серповидноклеточной анемии проявляется только в состоянии гипоксии организма. При этом заболевании в бетацепи глютатионовая кислота в шестом положении заменена на валин, при этом растворимость гемоглобина снижена в 100 раз.

Из иммунных. гемолитических анемий внимания заслуживает аутоиммунная. О ней говорят, что такие больные «менее желтушны, нежели больны». Она протекает в виде кризов, развивающихся остро. Больные очень бледны, плохо себя чувствуют. В диагностике этой анемии основное значение имеет положительная прямая реакция Кумбса (т. е. реакция обнаружения антител к собственным эритроцитам человека). Сущность пробы.: антисыворотка, полученная путем иммунизации кроликов гамма глобулином сыворотки крови человека, не вызывает агглютинацию нормальных эритроцитов. А эритроциты, содержащие на поверхности антитела, агглютинируются.

Непрямая проба Кумбса диагностического значения не имеет, а применяется при индивидуальном подборе крови.

ЛЕЧЕНИЕ:

глюкокортикостероидные гормоны в дозе 1, 0 - 1, 5 мг/кг/сут.;

отмытые или подобранные эритроциты;

спленэктомия;

цитостатики (азатиоприн 125 мг/сут, циклофосфамид 100 мг/сут);

плазмаферез;

для профилактики резуссенсибилизации при беременности и после родов применяется иммуноглобулин G моноклональный человеческий антирезус Rhо(D), вводится внутримышечно в дозе 150 мкг (1 доза). Препарат нельзя назначать резусотрицательным женщинам, в крови которых выявлены антирезус антитела.