Ревматизм. Ревматизм. Неревматические эндокардиты

Ревматизм. Неревматические эндокардиты. Проф. Дядык Е.А.

Ревматические заболевания - это системное поражение соединительной ткани, в том числе волокнистой соединительной ткани. Общность патогенеза в аутоиммунной природе. В патогенезе:

1) изменение Аг структуры соединительной ткани под действием инфекции, лекарственных препаратов и против собственных белков вырабатываются Ат, сенсибилизированные клетки лимфоидной ткани.

2)снижение активности функциональной Т-супресорной системы нарушенная толерантность к собственным Аг. Имеется общность поражения – сосудистое русло, сердце, суставы сходство клинического течения – характеризирующиеся с периодом обострений и ремиссий

Ревматизм

Этиология: β – гемолитический стрептококк гр.А играет большую роль. Предшествуют: ангина, скарлатина, и возникает сенсибилизация к стрептококку. Кроме механизмов аутоиммунизации имеется Аг общность strept и сердце (миокарда, эндокарда), Ат против strept могут оказывать цитотоксическое действие на сердце. В патогенезе играет роль и избыточные выделение гиалуронидазы стрептококками.

Морфологически различают: IV стадии

I ст. – мукоидное набухание.

II ст. – фибриноидное набухание.

1 и 2 стадии характеризуются воспалением с преобладанием альтерации, у детей более выражен серозный экссудат.

III ст. – клеточные реакции, гранулематоз.

III стадия: при ревматизме гранулематозная стадия характеризуется активацией и размножением макрофагов вокруг очагов поврежденной соединительной ткани, они активируются, выглядят как крупные клетки с большими ядрами неправильными формами, с высоким содержанием ферментов, нуклеиновой кислоты и они образуют скопления – узелки – гранулемы Ашофа-Талалаева, в которую также входят отдельные лимфоидные, плазматические клетки. Со временем макрофаги захватывают продукты фибриноидного некроза и погибают, но выделяют вещества стимулирующие фибробласты. Гранулема из цветущей переходит в увядающую и рубцующуюся, т.е. на месте гранулемы – рубец. Но гранулематозная стадия не всегда бывает при ревматизме

IV ст. – склероз, развитие атрофии паренхимы и склероза стромы. IV стадия может быть без III стадии, как исход фибриноидного набухания → некроз→ склероз.

III и IV стадии преобладает пролиферация.

Все эти стадии длятся около 6 месяцев и составляют одну атаку ревматизма.

Локализация изменений:

1. Сердце поражается в 100% у взрослых – эндокардит (ревматический эндокардит), миокард, перикард. У детей чаще миокардиты может поражать 2 оболочки – эндомиокардит и все оболочки панкардит

I. Эндокардиты: чаще 1) клапанные 2) хордальные нити и не характерные поражения 3) пристеночного эндокардита

Клапан покрыт со всех слоев эндотелием, к току крови – эластический слой клапана, средний слой - рыхлая соединительная ткань, к внутренней поверхности – фиброзный слой

Разделяют 4 разновидности клапанных ревматических эндокардитов:

1) Диффузный эндокардит – вальвулит Талалаева - изменение в толще клапана, клапан утолщен по свободному краю, слои не различимы, в толще его обнаружены, очаги мукоидного, мелкие поля фибриноидного набухания, макро – клапан слегка утолщенный, мутноватый.

2) Острый бородавчатый эндокардит – характеризуется аналогичными изменениями, но в процесс вовлекается (повреждается) эндотелий, чаще по линии смыкания клапанов, что создает предпосылки для тромбообразования→ образуются мелкие тромы – бородавки.

Макро: тромбы до 1-3 миллиметра в диаметре с неровной поверхностью рыхлые, розовато-желтоватого цвета, обычно связаны со створкой клапана.

1, 2 эндокардиты встречаются при первой атаке ревматизма и не сопровождаются пороками сердца. Атака заканчивается склерозом в зонах повреждений.

3) Возвратно-бородавчатый эндокардит результат нескольких обострений → в клапане разрастается соединительная ткань, врастают сосуды из эндокарда, очередное обострение приводит к образованию бородавок (свежие тромбы на поверхности), а также склероз и дезорганизации соединительной ткани. Изменения острые и хронические.

Макро: клапан резко утолщен, не прозрачен белесоват, створки укорочены, сращены между собой, хордальные нити утолщены, сращены, укорочены. На поверхности клапанов разной давности тромботические образования.

4) Фибринозный (фибропластический) эндокардит - характерны три стадии, кроме тромбообразования, выражен склероз, петрификация, васкуляризация клапана.

3 и 4 формы эндокардитов имеют много атак и сопровождаются пороком сердца

Морфологические пороки при ревматизме: - стеноз отверстия и недостаточность клапана. Недостаточность клапана - укорочение створок и укорочение хордальных нитей.

Стеноз отверстия: сращивание створок или полулуний между собой

Чаще поражается митральный клапан, затем аортальный, порок может быть комбинированный.