Хроническая дыхательная недостаточность.

В настоящее время существует несколько распространенных определений дыхательной недостаточности. Одним из наиболее распространенных является следующее определение: Дыхательная недостаточность (ДН) – неспособность системы дыхания обеспечить нормальный газовый состав артериальной крови. Другим, более практичным, является следующее определение: ДН – патологический синдром, при котором парциальное напряжение кислорода в артериальной крови (РаО₂) меньше 60 мм рт.ст. и/или парциальное напряжение углекислого газа (РаСО₂) больше 45 мм рт.ст. [3].
По приблизительным оценкам, в промышленно развитых странах число больных хронической ДН (ХДН), требующих проведения кислородотерапии или респираторной поддержки в домашних условиях (в основном больные с хронической обструктивной болезнью легких – ХОБЛ, реже – с легочными фиброзами, заболеваниями грудной клетки, дыхательных мышц и др.), составляет около 8–10 человек на 10 тыс. населения.

Классификация
Существует несколько типов классификаций ДН: 1) по скорости развития; 2) по патогенезу; 3) по степени тяжести и др.
I. По скорости развития различают острую ДН и ХДН. Острая дыхательная недостаточность (ОДН) развивается в течение нескольких дней, часов или даже минут и требует проведения интенсивной терапии, так как может представлять непосредственную угрозу для жизни больного. При быстром развитии ДН не успевают включиться компенсаторные механизмы со стороны систем дыхания, кровообращения, кислотно-основного состояния (КОС) крови. Характерным признаком ОДН является нарушение КОС крови – респираторный ацидоз при вентиляционной ДН (pH < 7, 35) и респираторный алкалоз при паренхиматозной ДН (pH > 7, 45).
ХДН развивается в течение месяцев–лет. Начало хронической ДН может быть незаметным, постепенным, исподволь, или она может развиться при неполном восстановлении после ОДН. Длительное существование ХДН позволяет включиться компенсаторным механизмам – полицитемии, повышению сердечного выброса, задержке почками бикарбонатов (приводящей к коррекции респираторного ацидоза).
II. Патогенетическая классификация ДН. Различают две большие категории ДН: гипоксемическую – паренхиматозную, легочную, или ДН I типа, и гиперкапническую – вентиляционную, “насосную”, или ДН II типа. Гипоксемическая ДН характеризуется гипоксемией и нормо- или гипокапнией. Обычно эта форма ДН возникает на фоне паренхиматозных заболеваний легких, таких как альвеолиты, легочные фиброзы, саркоидоз.
Кардинальным признаком вентиляционной ДН является гиперкапния, гипоксемия также присутствует, но она обычно хорошо поддается терапии кислородом. Вентиляционная ДН может развиваться вследствие нарушений функции “дыхательной помпы” и дыхательного центра. ХОБЛ и дисфункция дыхательной мускулатуры – наиболее частые причины вентиляционной ДН, за ними следуют ожирение, кифосколиоз, заболевания, сопровождающиеся снижением активности дыхательного центра и др.
Существует еще одна распространенная патогенетическая классификация ДН (чаще ее используют при ХДН) – по типу нарушения механики дыхания – обструктивная ДН и рестриктивная ДН. При снижении общей емкости легких (TLC) менее 80% от должных значений, пропорциональном уменьшении всех легочных объемов и нормальном соотношении отношения Тиффно FEV₁/VC (> 80%) говорят о рестриктивном синдроме. Для о бструктивного синдрома характерно снижение отношения FEV₁/VC, снижение потоковых показателей, повышение бронхиального сопротивления и увеличение легочных объемов. Возможно наличие комбинации рестриктивных и обструктивных нарушений.
III. Классификация дыхательной недостаточности по степени тяжести основана на газометрических показателях. Данная классификация имеет большое практическое значение: так, например, степень II предполагает обязательное назначение кислородотерапии, а степень III – чаще всего респираторной поддержки.

Патогенез
Нормальное функционирование респираторной системы зависит от работы многих ее компонентов (дыхательный центр, нервно-мышечная система, грудная клетка, дыхательные пути и альвеолы). Нарушение работы какого-либо из данных звеньев может привести к развитию ХДН.
Альвеолярная гиповентиляция является следствием нарушения сложных взаимоотношений между центральной регуляцией дыхания (так называемым центральным респираторным стимулом, или драйвом) и механической работой, совершаемой грудной клеткой по раздуванию легких, и зависящей от функции дыхательной мускулатуры и комплаенса (податливости) грудной клетки

Таблица 1. Классификация дыхательной недостаточности по скорости развития

ОДНРазвитие в течение минут–дней Ассоциирована с гипоксемией и респираторным ацидозом или алкалозом Непосредственно жизнеугрожающее состояние ХДНРазвитие в течение месяцев–лет Ассоциирована с гипоксемией и/или гиперкапнией Наиболее частые причины ХДН

Очень часто в генез ХДН вовлечено не одно, а несколько патофизиологических звеньев.
Длительная гипоксемия приводит к развитию ряда компенсаторных физиологических реакций, направленных на поддержание адекватной доставки кислорода к тканям. При РаО₂ < 55 мм рт.ст. происходит активация центрального инспираторного драйва, что ведет к повышению вентиляции, РаО₂ и снижению РаСО₂. Сердечно-сосудистая система отвечает на гипоксемию тахикардией и повышением сердечного выброса, в результате чего повышается транспорт кислорода. Альвеолярная гипоксия приводит к констрикции легочных сосудов, что ведет к улучшению соотношений V_A/Q. Еще одной компенсаторной реакцией является повышение секреции почками эритропоэтина, приводящее к эритроцитозу и увеличению транспорта кислорода. Однако все эти компенсаторные реакции кроме положительных эффектов имеют и отрицательные последствия. Так, длительная легочная вазоконстрикция, эритроцитоз и повышение сердечного выброса приводят к развитию легочной гипертензии, развитию легочного сердца и сердечной недостаточности. Повышение вентиляции приводит к повышению вентиляционной нагрузки на аппарат дыхания и, следовательно, работы дыхания.

Клинические признаки и симптомы ХДН
Клинические проявления ХДН зависят от этиологии и типа ХДН, ее тяжести. Наиболее универсальными симптомами ХДН являются: диспноэ, признаки и симптомы гипоксемии, гиперкапнии, дисфункции дыхательной мускулатуры.
Одним из наиболее универсальных симптомов ДН является диспноэ, т.е. некомфортное или неприятное ощущение собственного дыхания. Диспноэ при ХДН чаще всего определяется больным как “ощущение дыхательного усилия” и очень тесно связано с активностью инспираторных мышц и дыхательного центра. Гипоксемия и гиперкапния также вносят важный вклад в развитие диспноэ, однако корреляционные связи между значениями РаO₂, РаСO₂ и выраженностью диспноэ довольно слабые. Во всех известных исследованиях не удалось показать линейной зависимости между показателями газов крови и диспноэ [15, 16]. В подтверждение этому можно привести хорошо известный пример с больными ХОБЛ: “синие отечники” имеют выраженные нарушения газообмена, но одышка у них выражена меньше по сравнению с “розовыми пыхтельщиками”, у которых газообмен относительно сохранен [17]. Поэтому диагностика, оценка тяжести и классификация ХДН не могут быть основаны на градациях диспноэ!
Клинические проявления гипоксемии (РаО₂ менее 60 мм рт.ст.) трудно отграничить от других проявлений ХДН (например, гиперкапнии). Наиболее чувствительным органом-мишенью для гипоксемии является головной мозг, поражение которого наступает раньше других органов. При снижении РаО₂ до 55 мм рт.ст. у нормального индивидуума нарушается память на текущие события, а при уменьшении РаО₂ до 30 мм рт.ст. происходит потеря сознания [18]. Важным клиническим признаком гипоксемии является цианоз. Цианоз отражает тяжесть гипоксемии, независимо от ее причины, и появляется при повышении концентрации восстановленного гемоглобина в капиллярной крови более 5 г/дл, т.е. обычно при РаО₂ < 60 мм рт.ст. и SaO₂ < 90% (при нормальном уровне гемоглобина) [19]. Характерными гемодинамическими эффектами гипоксемии являются тахикардия и умеренная артериальная гипотензия. Маркерами хронической гипоксемии являются вторичная полицитемия и легочная артериальная гипертензия.
Клинические эффекты гиперкапнии (РаСО₂ более 45 мм рт.ст.) могут быть результатом как повышенной активности симпатической нервной системы, так и прямого действия избытка СО₂ на ткани. Основными проявлениями повышения РаСО₂ являются гемодинамические эффекты (тахикардия, повышение сердечного выброса, системная вазодилатация) и эффекты со стороны центральной нервной системы (хлопающий тремор, бессонница, частые пробуждения ночью и сонливость в дневное время, утренние головные боли, тошнота). При быстром повышении РаСО₂ возможно развитие гиперкапнической комы, что связано с повышением мозгового кровотока, внутричерепного давления и развитием отека мозга.
К физикальным признакам, характеризующим дисфункцию дыхательной мускулатуры, относятся тахипное и изменение дыхательного паттерна (стереотипа). Тахипное – частый признак легочных и сердечных заболеваний, повышение частоты дыхания выше 25 мин может являться признаком начинающегося утомления дыхательных мышц. Брадипное (частота дыхания менее 12) является более серьезным прогностическим признаком, чем тахипное, так как может быть предвестником остановки дыхания. “Новый” паттерн дыхания характеризуется вовлечением дополнительных групп дыхательных мышц и, возможно, является отражением попытки дыхательного центра выработать оптимальную стратегию во время стрессовых условий. Могут вовлекаться мышцы верхних дыхательных путей в виде активных раздуваний крыльев носа.
При осмотре и пальпации надключичных областей может быть обнаружено синхронное с дыханием напряжение мышц шеи и активное сокращение брюшных мышц во время выдоха [23]. При высокой нагрузке на аппарат дыхания теряется мягкая и синхронная инспираторная экскурсия кнаружи груди и живота, что приводит к так называемой торакоабдоминальной асинхронии. В крайних случаях утомления и слабости дыхательных мышц может выявляться явное парадоксальное дыхание: во время вдоха живот втягивается вовнутрь, а грудная клетка движется кнаружи [23].

Диагностика
“Золотым стандартом” оценки ХДН является газовый анализ артериальной крови. Важнейшими показателями являются РаО₂, РаСО₂, рН и уровень бикарбонатов (НСО3-) артериальной крови, причем серийное или динамическое исследование этих показателей имеет большее значение, чем однократный анализ. Обязательным критерием ХДН является гипоксемия. В зависимости от формы ХДН возможно развитие как гиперкапнии (РаСО₂ > 45 мм рт.ст), так и гипокапнии (РаСО₂ < 35 мм рт.ст.). Повышенный уровень бикарбонатов (HCO₃- более 26 ммоль/л) говорит о предшествующей хронической гиперкапнии, так как метаболическая компенсация респираторного ацидоза требует определенного времени – не менее 3 сут.

Наряду с показателями газового состава крови основные тесты функции внешнего дыхания (ФВД) позволяют не только оценивать тяжесть ХДН и вести наблюдение за состоянием больного, но и определять возможные механизмы развития ХДН, оценивать ответ больных на проводимую терапию. Различные тесты ФВД позволяют охарактеризовать проходимость верхних и нижних дыхательных путей, состояние легочной паренхимы, сосудистой системы легких и дыхательных мышц. Использование простых показателей ФВД – оценки пикового экспираторного потока (PEF), спирографии может быть полезным для первичной оценки тяжести функциональных нарушений и динамического наблюдения за больными. В более сложных случаях используются бодиплетизмография, диффузионный тест, оценка статического и динамического комплаенса легких и респираторной системы, эргоспирометрия.

Терапия больных ХДН
Коррекция обратимых факторов
Очень редко удается радикально изменить течение ХДН, хотя в последнее время и это стало возможным благодаря развитию трансплантации легких (при ХОБЛ, интерстициальном легочном фиброзе, муковисцидозе и др.). Приоритетом терапии больных с ХДН является выявление и устранение потенциально обратимых факторов, вносящих вклад в прогрессирование и “утяжеление” ХДН. К примерам такой терапии относятся: назначение диуретиков при застойной сердечной недостаточности, устранение гипотиреоза, гипофосфатемии, гипомагниемии при вентиляционной недостаточности любого генеза. Следует помнить, что седативные и снотворные препараты снижают активность центрального драйва и способны усугубить гиповентиляцию и гиперкапнию.
Для обеспечения проходимости дыхательных путей применяются препараты разных классов – бронходилататоры и мукорегуляторы. Бронходилататоры являются препаратами первой линии при бронхообструктивных заболеваниях, однако часто они имеют определенное значение и при других заболеваниях, так как обструкция дыхательных путей за счет повышенного бронхиального тонуса и нарушения дренирования дыхательных путей являются универсальными механизмами заболеваний системы дыхания.
бета₂-Агонисты являются эффективными бронхорасширяющими препаратами при терапии различных форм ХДН

Антихолинергические препараты повышают максимальное потребление кислорода тканями во время физической нагрузки и физическую работоспособность больных с обструктивными заболеваниями легких. Терапия комбинированными препаратами (бета₂-агонист/ипратропиум) позволяет значительно уменьшить дозу бета₂-агонистов и, таким образом, снизить потенциал развития побочных реакций. Теофиллин является более слабым бронходилататором по сравнению с бета₂-агонистами и антихолинергиками и имеет небольшую широту терапевтического действия. Нарушение мукоцилиарного клиренса и эвакуации секрета является важной проблемой у больных ХДН, особенно при ХОБЛ, нейромышечных заболеваниях, при проведении респираторной поддержки. К числу наиболее часто используемых мукорегулирующих препаратов относятся N-ацетилцистеин и амброксол. У больных с муковисцидозом особое место занимает рекомбинантная дезоксирибонуклеаза, способная уменьшать вязкость гнойной мокроты за счет деполимеризации ДНК – продукта разрушения лейкоцитов. Мобилизация и удаление мокроты могут быть успешно достигнуты при помощи методов кинезотерапии. Традиционным методом является постуральный дренаж с перкуссией и вибрацией грудной клетки.

Длительная кислородотерапия
Коррекция гипоксемии с помощью кислорода является наиболее патофизиологически обоснованным методом терапии ХДН. В отличие от некоторых неотложных состояний (пневмония, отек легких, травма), использование кислорода у больных с хронической гипоксемией должно быть постоянным, длительным и, как правило, проводиться в домашних условиях, поэтому такая форма терапии называется длительной кислородотерапией (ДКТ).

Таблица. Показания к длительной кислородотерапии

Постоянная кислородотерапия:

· РаО₂< 55 мм рт. ст. или SaO₂< 88% в покое

· РаО₂ 56–59 мм рт. ст. или SaO₂-89% при наличии:

· Соr pulmonale

· Эритроцитоз (Ht > 55%)

“Ситуационная” кислородотерапия:

· снижение РаО₂< 55 мм рт.ст. или SaO₂< 88% при физической нагрузке;

· снижение РаО₂< 55 мм рт.ст. или SaO₂< 88% во время сна

следует подчеркнуть, что наличие клинических признаков легочного сердца предполагает более раннее назначение ДКТ.
Параметры газообмена, на которых основываются показания к ДКТ, должны оцениваться только во время стабильного состояния больных, т.е. через 3–4 нед после обострения основного заболевания, так как именно такое время требуется для восстановления газообмена и кислородного транспорта после периода ОДН..
Большинству больных ХОБЛ достаточно потока О₂ 1–2 л/мин, хотя, конечно у наиболее тяжелых больных поток может быть увеличен и до 4–5 л/мин. На основании данных приведенных исследований MRC и NOTT, рекомендуется проведение ДКТ не менее 15 ч в сутки. Максимальные перерывы между сеансами О₂-терапии не должны превышать 2 ч подряд. В ночное время, при физической нагрузке и при воздушных перелетах пациенты должны увеличивать поток кислорода в среднем на 1 л/мин по сравнению с оптимальным дневным потоком. Для проведения ДКТ в домашних условиях необходимы автономные и портативные источники кислорода: концентраторы кислорода, баллоны со сжатым газом и резервуары с жидким кислородом. В подавляющем большинстве случаев используются концентраторы кислорода – наиболее экономные источники O₂.
В домашних условиях в качестве систем для доставки кислорода в дыхательные пути пациента чаще всего используются носовые канюли. Они довольно удобные, недорогие и хорошо воспринимаются большинством больных.

CPAP-терапия
Метод терапии постоянным положительным давлением в дыхательных путях (continuous positive airway pressure – CPAP) проводится при помощи герметичной носовой маски, реже – лицевой маски (рис. 2) и генератора воздушного потока, в качестве которого выступает респиратор. CPAP находит применение в качестве самостоятелние в качестве самостоятельного метода при ХДН у больных с синдромом обструктивного ночного апноэ, трахеомаляцией, в данных ситуациях СРАР препятствует развитию коллапса дыхательных путей, т.е. выполняет роль “воздушного стента”.

Длительная домашняя вентиляция легких Учитывая, что в основе функциональных изменений у больных ХДН лежат необратимые структурные изменения, респираторная поддержка, как и в случае с ДКТ, должна проводиться длительно, на постоянной основе, в домашних условиях. Длительная домашняя вентиляция легких (ДДВЛ) – метод долговременной респираторной поддержки больных со стабильным течением ХДН и не нуждающихся в интенсивной терапии..

Показания к проведению ДДВЛ у больных ХОБЛ:
• Наличие симптомов: слабость, одышка, утренние головные боли
• Физиологические критерии (один из следующих):
- PaCO₂ > 55 мм рт.ст. (7.3 kPa)
- PaCO₂ = 50–54 мм рт.ст. (6.7–7.2 kPa) и эпизоды ночных
десатураций (SpO₂ < 88% в течение более 5 мин во время
O₂-терапии 2 л/мин)
- PaCO₂ = 50–54 мм рт.ст. (6.7–7.2 kPa) и частые госпитализации вследствие развития повторных обострений (2 госпитализации и более за 12 мес)
2. Показания к проведению ДДВЛ у больных с рестриктивными заболеваниями легких [27]:
• Наличие симптомов: слабость, одышка, утренние головные боли
• Физиологические критерии (один из следующих):
- PaCO₂ > 45 мм рт.ст. (6 kPa)
- Эпизоды ночных десатураций (SpO₂ < 88% в течение более
5 мин)
- Для прогрессирующих нейромышечных заболеваний: PImax
< 60 см вод.ст. или FVC < 50% от должных

Как правило, при проведении ДДВЛ пациенты используют респираторы в ночное время и, возможно, несколько часов в дневное время. Параметры вентиляции обычно подбирают в условиях стационара, а затем проводится регулярное наблюдение за пациентами и обслуживание аппаратуры специалистами на дому
Масочная неинвазивная вентиляция легких (НВЛ) в течение последнего десятилетия является основным методом ДДВЛ. Главным достоинством масочной НВЛ является ее неинвазивная природа, что обеспечивает такие преимущества, как снижение числа инфекционных и механических осложнений метода [24].
ДДВЛ (как инвазивная – через трахеостому, так и неинвазивная) позволяет значительно улучшить показатели газообмена и субъективное самочувствие больных, снизить время пребывания пациентов в стационаре и улучшить выживаемость больных ХДН