Плазменные факторы свёртывания крови

Лекция № 30

Тема «Коагуляционный или плазменный гемостаз».

План изложения:

1. Фазы свёртывания крови.

2. Плазменные факторы свёртывания крови.

3. Внешний механизм свёртывания крови.

4. Внутренний механизм свёртывания крови

Процесс свёртывания крови протекает в четыре фазы:

1. Протромбиназаобразование. Длительность этой фазы около 4-6 минут. В результате образуется активная протромбиназа, способная превратить протромбин в тромбин. Кровь в этой фазе сохраняет жидкое состояние.

2. Тромбинобразование. Длительность около 2-5 секунд. В результате образуется тромбин под влиянием протромбиназы. Кровь сохраняет жидкую консистенцию.

3. Фибринобразование. Длится 3-5 сек. В результате под влиянием тромбина фибриноген превращается в фибрин. Выпадает в плазму в виде бесцветных переплетающихся нитей. Кровь из жидкого состояния переходит в гелеобразное.

4. Посткоагуляционная фаза. Включает ретракцию и лизис сгустка. За 2 часа при температуре 37 С сгусток уплотняется на 60- 80% и самопроизвольному фибринолизу на 10- 20%.

Процесс свёртывания крови обеспечивается в организме плазменными факторами, тромбоцитарными, эритроцитарными и лейкоцитарными.

Плазменные факторы свёртывания крови

обозначаются римскими цифрами.

Фибриноген (I) – сложный белок, гликопротеин. Синтез в гепатоцитах. Относится к белкам острой фазы. В процессе свёртывания фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Этот процесс протекает в 3 стадии:

1. От молекулы фибриногена отщепляются фибринопептиды А и В;

2. Оставшиеся фибрин-мономеры соединяются друг с другом в полимер, образуя растворимый промежуточный фибрин-S;

3. Под влиянием активной фибриназы (XIIIа) образуются дополнительные связи между полипептидными цепями и фибрин-S превращается в нерастворимый фибрин-I.

На этих стадиях образуются различные комплексы. Хорошо растворимые в мочевине, в монохлоруксусной кислоте, поэтому их называют растворимыми комплексами мономеров фибрина (РКМФ). В лаборатории их выявляют бэта-нафтоловой пробой.

При активации процесса фибринолиза под действием активного фермента плазмина может расщепляться не только фибрин, но и фибриноген с образованием продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ), которые выявляются в лаборатории этаноловым и др. тестами.

Образование фибрина является третьей фазой процесса свёртывания крови.

II. Протромбин – гликопротеин. Синтез также в гепатоцитах при обязательном наличии витамина К. Предшественник тромбина (вторая фаза процесса свёртывания крови).

III. Тканевой тромбопластин – фосфолипид. Содержится во всех клетках организма, в особенности в сером веществе головного мозга, лёгких, печени. Матке, эндотелии сосудов, околоплодных водах. В плазме его нет. Поступая в плазму, взаимодействует с VII плазменным фактором и ионами кальция, активирует Х фактор, который вместе с 3-м тромбоцитарным и V факторами образуют активную тканевую протромбиназу. Кроме тканевого тромбопластина, в крови может образоваться кровяной тромбопластин (при взаимодействии XII, XI, IX, VIII, IV, 3-тромбоцитарного фактора).

Образование активной протромбиназы является первой фазой процесса свёртывания крови.

IV. Ионы кальция. Участвуют во всех фазах свёртывания крови.

V. Проакцеллерин. Синтез в печени, бета-глобулин. В комплексе с X фактором ускоряет преврвщение протромбина в тромбин.

VI. Акцеллерин – активный V плазменный фактор.

VII. Проконвертин. Гликопротеин, Центральный фактор внешнего механизма свёртывания крови. Синтез в печени. К-витаминозависимый фактор.

VIII. Антигемофильный глобулин А. Синтез в печени, селезёнке, лимфоцитах. Участвует в образовании активной кровяной протромбиназы (1 фаза свёртывания). При дефиците развивается классическая гемофилия А.

IX. Антигемофильный глобулин В (фактор Кристмасса). Синтез в печени, К-витаминозависимый фактор. Участвует в 1 фазе свёртывания крови. При его дефиците развивается гемофилия В.

X. Фактор Стюарта-Прауэра –гликопротеин. Основа активной протромбиназы.

На X факторе смыкаются два механизма свёртывания крови. Синтез в печени при наличии витамина К.

XI. Фактор Розенталя – гликопротеин, участвует в первой фазе свёртывания крови, ускоряет образование тромбокиназы. При его дефиците развивается гемофилия С.

XII. Фактор Хагемана или контакта. Белковый компонент плазмы, глобулин. Инициатор начала свёртывания крови по внутреннему механизму. Активируется в организме воспалением, повреждением тканей, сосудов. Вне организма – при соприкосновении со стеклом, каолином, металлом.

XIII. Фибринстабилизирующий фактор (фибриназа, фактор Лаки-Лоранда). Участвует в переходе растворимого фибрина в нерастворимый (3 фаза свёртывания крови). При его недостатке фибриновый сгусток непрочный, возможны повторные кровотечения.