Вторичный гиперальдостеронизм

• Причины вторичного гиперальдостеронизма — состояния, вызывающие снижение ОЦК и/или АД. Это обусловливает активацию ренин-ангиотензиновой системы и вторично — гиперпродукцию альдостерона обоими надпочечниками. Наиболее часто к этому приводят сердечная недостаточность, нефроз (с гипоальбуминемией), сопровождающиеся ишемией почечной ткани гломерулонефрит, гидронефроз, нефросклероз, цирроз печени, полиурия.
• Последствия гиперальдостеронизма. Названные и другие состояния приводят к стимуляции синтеза ренина и избыточному образованию ангиотензина (в отличие от первичного гиперальдостеронизма!).
• Проявления вторичного гиперальдостеронизма и их механизмы: высокий уровень альдостерона в крови, повышенная активность ренина плазмы крови. Другие проявления аналогичны тем, которые наблюдаются при первичном альдостеронизме

Патология Н., как правило, ведет к нарушению их стероидогенных функций (общему снижению или повышению, выпадению или увеличению синтеза одного или нескольких стероидных гормонов и т.д.). Снижение или полное прекращение функций коры Н. может быть результатом удаления одного или обоих Н., повреждения Н. при каком-либо патологическом процессе (туберкулезе, амилоидозе, саркоидозе, аутоиммунном процессе, кровоизлиянии и др.) или выпадения АКТГ-функции гипофиза. Гиперкортицизм с избыточным синтезом глюкокортикоидов может быть обусловлен гипертрофией и (или) гиперплазией (диффузной или диффузно-узелковой) коркового вещества Н., возникающей в результате гиперстимуляции коры Н. гипофизарным АКТГ, например, при Иценко — Кушинга болезни или опухолевым, т.е. АКТГ эктопического происхождения (при мелкоклеточном раке легкого и др.). Клетки коркового вещества Н. во всех этих случаях обнаруживают высокую функциональную активность. Причиной гиперкортицизма при Иценко — Кушинга синдроме является односторонняя опухоль коры Н. Изолированная гиперплазия клубочковой зоны или всего коркового вещества, а также аденоматоз коры обоих Н. может стать причиной гиперальдостеронизма неопухолевого генеза.

Генетически обусловленные дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе кортикостероидов, в большинстве случаев приводят к нарушению биосинтеза кортизола, что вызывает усиленную секрецию АКТГ и развитие вторичной гиперплазии и гипертрофии коры Н., степень выраженности которых зависят от пола, врожденного дефицита ферментов и возраста больного, в котором проявился генетический дефект. У детей с вирилизирующим вариантом врожденной дисфункции коры надпочечников масса коры надпочечников от рождения до пубертатного периода может в 5—10 раз превышать массу коры надпочечников здоровых детей.

Клинические проявления патологии Н. обусловлены снижением (гипокортицизм) или повышением (гиперкортицизм) синтеза надпочечниковых гормонов по сравнению с нормой. Первичный хронический гипокортицизм в наиболее выраженном виде наблюдается при аддисоновой болезни. Аналогичный клинический синдром развивается также после двустороннего удаления надпочечников — тотальной адреналэктомии. Нарушение регулирующей функции гипоталамуса и (или) гипофиза со снижением выброса в кровь АКТГ (см. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность) приводит к развитию вторичного гипокортицизма. При уменьшении синтеза альдостерона может возникнуть так называемый изолированный гипоальдостеронизм — заболевание, характеризующееся общей слабостью, артериальной плютензией, брадикардией, склонностью к обморокам и коллапсам, гиперкалиемией. Клиническая картина при кровоизлияниях в Н., острых воспалительных процессах и разрушении Н. в результате туберкулеза, сифилиса, повреждениях надпочечников характеризуется острым развитием надпочечниковой недостаточности. Основными ее симптомами являются боль в животе, высокая температура тела, расстройства функции желудочно-кишечного тракта, цианоз кожи, нервное возбуждение, коллапс, в тяжелых случаях — кома. Гиперкортицизм связан с повышенным синтезом надпочечниковых гормонов гормонально-активной опухолью коркового вещества Н. или с его гиперплазией. Опухоли, исходящие из коркового вещества Н., в основном смешанные, вырабатывающие разные гормоны. Опухоли, секретирующие преимущественно глюкокортикоиды, являются солитарными, почти всегда односторонними. Размеры опухолей коры Н. варьируют от 2 до 30 см в диаметре, масса — от нескольких до 2000—3000 граммов. Гиперплазия Н., вызванная избытком АКТГ, служит причиной болезни Иценко — Кушинга, а опухоль, исходящая из коркового вещества Н. (кортикостерома), — синдрома Иценко — Кушинга. Своеобразной патологией коркового вещества Н. является врожденная дисфункция коры надпочечников, при которой недостаточный синтез кортизола стимулирует повышение продукции АКТГ и андрогенов. Преобладание продукции андрогенов и развитие вирильного синдрома наблюдаются при андростеромах-опухолях, синтезирующих мужские половые гормоны. Для опухоли, исходящей из клубочковой зоны коркового вещества, — альдостеромы (синдром Конна, или первичный гиперальдостеронизм), характерны повышение концентрации альдостерона в крови и снижение активности ренина в плазме крови. Альдостеромы составляют около 25% всех опухолей, исходящих из коры Н. Обычно это солитарные опухоли диаметром от 0, 5 до 3 см, редко двусторонние или даже множественные. Гистологически различают альдостеромы, исходящие преимущественно из клубочковой или пучковой зоны, и альдостеромы смешанного строения, исходящие из элементов всех зон коры, в т.ч. сетчатой зоны. Основная масса опухолевых клеток переполнена липидами, главным образом этерифицированным холестерином. Злокачественные альдостеромы составляют 2—5% всех альдостером. В редких случаях может возникнуть кортикоэстрома — опухоль, исходящая из коркового вещества Н. и продуцирующая женские половые гормоны эстрогены. При этом у мужчин появляются женские черты: увеличиваются молочные железы, происходит перераспределение жировой клетчатки, исчезают половое влечение и потенция. В редчайших случаях кортикоэстром у женщин в репродуктивном возрасте основным симптомом являются метроррагии. Нередко гормональная продукция опухолей носит смешанный характер, т.е. ими синтезируются как глюко- и минералокортикоиды, так и половые гормоны. Среди таких опухолей более половины составляют злокачественные. Опухоли коры надпочечников, продуцирующие андрогены, приводят к развитию вирильного синдрома у женщин.

Хромаффиномы, секретирующие большие количества катехоламинов, исходят из хромаффинной ткани мозгового вещества Н., а также парааортального параганглия, клеток параганглиев мочевого пузыря или средостения. Помимо гормонально-активных опухолей в Н. могут отмечаться гормонально-неактивные доброкачественные опухоли (липома, фиброма и др.) и злокачественные опухоли (гормонально-активные, гормонально-неактивные и так называемый пирогенный рак коры надпочечников). Доброкачественные опухоли Н. невелики по размеру, протекают бессимптомно, обнаруживаются обычно случайно. Злокачественные гормонально-неактивные опухоли Н. и особенно пирогенный рак коры надпочечников клинически проявляются симптомами интоксикации (прежде всего повышением температуры тела), возможно увеличение объема живота, иногда опухоль можно обнаружить пальпаторно. Клиническая картина гормонально-активных злокачественных опухолей может напоминать клиническую картину соответствующих гормонально-неактивных опухолей.

Лечение опухолей, как правило, оперативное, при злокачественных опухолях оно сочетается с химиотерапией. После двусторонней адреналэктомии больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии препаратами гормонов коры Н. После удаления опухоли, исходящей из коркового вещества Н., функция другого надпочечника может быть снижена, поэтому больные временно, а иногда и постоянно получают препараты гормонов коры Н. Медикаментозная терапия гормонально-активных опухолей заключается в широком использовании хлодитана и маммомита.

Лечение заболеваний надпочечников — см. Адреногенитальный синдром, Вирильный синдром, Гиперальдостеронизм, Иценко — Кушинга болезнь, Иценко — Кушинга синдром и др.

При своевременной диагностике заболеваний Н. и соответствующей терапии прогноз для жизни у большинства больных благоприятный, однако трудоспособность всегда снижена.

Патология надпочечников у детей имеет свои особенности. У новорожденных наблюдается физиологическая недостаточность коры надпочечников, которая обусловлена морфологической перестройкой, обратным развитием фетальной (зародышевой) зоны коркового вещества и становлением постоянного строения коркового вещества, неразвитостью гуморальной связи между передней долей гипофиза (выработка АКТГ) и корковым веществом.

К патологии Н. у детей относят врожденную дисфункцию коры Н., гипоальдостеронизм, хромаффиному, аддисонову болезнь, гиперальдостеронизм, болезнь Иценко — Кушинга и др. У детей с внутричерепной родовой травмой, при тяжело протекающих заболеваниях, в т.ч. инфекционных (например, менингококковой инфекции), нередко возникают кровоизлияния в Н. На фоне общего тяжелого состояния отмечают слабость, отсутствие активных движений вплоть до адинамии, бледность кожи, цианоз, поверхностное аритмичное дыхание, глухие тоны сердца, слабый пульс, падение АД, срыгивания, рвоту, клиническую картину кишечной непроходимости, резкое снижение рефлексов. Показана заместительная терапия гидрокортизоном из расчета 5 мг/кг массы тела ребенка, затем преднизолоном (1 мг/кг), который дают в утренние часы. С целью предупреждения возможного кровоизлияния в Н. при тяжелых состояниях также назначают глюкокортикоиды (0, 4 мг/кг по преднизолону) в утренние часы.

Для наследственной патологии Н. чаще всего характерна клиническая картина так называемого сольтеряющего синдрома: рвота, потеря в весе, обезвоживание организма, учащенный стул, жидкие испражнения, иногда запоры. Дифференциальный диагноз проводится после исследования спектра гормонов Н. в крови и моче. Для коррекции перечисленных нарушений назначают заместительную терапию гормонами и растворами хлорида натрия. Без лечения дети с сольтеряющим синдромом погибают в первые годы жизни.

При инфекционно-аллергических заболеваниях (например, гломерулонефритах) отмечаются патологические реакции со стороны коркового вещества Н., поддерживающие воспалительные и иммунологические процессы в организме больного ребенка. Для их коррекции назначают глюко-кортикоидные препараты — преднизолон в дозе 1, 5—2 мг/кг массы тела ребенка.