Ревматизм

• Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания.

Этиология. Возбудителем является (3-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болез­ни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца. Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микроциркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тромбокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенно­стями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фактор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

а мукоидного набухания (обратимый процесс); а фибриноидных изменений (необратимый процесс); а клеточной воспалительной реакции; а склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспа­лительная реакция отражает гиперчувствительность замедлен­ного типа. В результате клеточной реакции формируется грану­лема, в центре которой располагается фибриноидный не­кроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофагального типа с крупными гигерхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофа­ги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосу­дов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая кле­точная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтра­тами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматрива­ются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преиму­щественного поражения того или иного органа различают 4 фор­мы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соедини­тельной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит — главное проявление этой формы ревма­тизма. По локализации различают клапанный, хордальный, при­стеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обыч­но развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок пра­вого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характе­ризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не пора­жен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия со­здаются условия для образования тромбов, которые располага­ются по краю клапана и представлены в основном фибрином (бе­лый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобла­данием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процес­сами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита явля­ются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапа­нов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, ли­бо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего мит­ральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко на­блюдается сочетание митрального и аортального пороков серд­ца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откла­дывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа " воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа " диафраг­ма", который всегда сопровождается выраженной рабочей ги­пертрофией левого желудочка сердца. Длительное существова­ние у больного порока сердца приводит в конечном итоге к раз­витию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточ­ности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит — одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием грану­лем в периваскулярной соединительной ткани различных отде­лов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: " цветущие", " увядающие", " рубцующиеся". В миоцитах отмеча­ется различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцита­ми, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда яв­ляется тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибри­нозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит закан­чивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда воз­можны полная облитерация полости перикарда и даже обызвест­вление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят о ревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повы­шена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Полиартритическая форма ревматизма. Встречается у 10—15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полно­кровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, со­единительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в по­лости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Сустав­ной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме де­формации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается вы­раженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухо­жилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лим­фоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих уз­лов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клини­ческая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, назы­вается малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кро­воизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обсле­довании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет ме­сто заинтересованность иммунной системы, в которой выявляет­ся гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансфор­мация.

Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокар­да. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный про­цесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.