Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Гормональное обследование и функциональные пробы.
|
|
Нормальные показатели концентрации половых и гонадотропных гормонов в крови приведены в главах 4, 7 и 8.
· Проба с депо-тестостерона.
Данный тест позволяет оценить чувствительность тканей-мишеней к андрогенам. Внутримышечно вводят препарат депо-тестостерона (Sustanon-250, Omnadren-250) в разовой дозе 100 мг/м2 поверхности тела четырехкратно с 15-дневным интервалом. В ходе теста при нормальной чувствительности к андрогенам размеры полового члена увеличиваются и достигают средних значений, появляются гиперемия и пигментация мошонки, эрекции. Тест применяют для дифференциальной диагностики неполной формы синдрома тестикулярной феминизации от других форм ложного мужского гермафродитизма.
· Тест с хорионическим гонадотропином (ХГ).
Внутримышечно вводят хорионический гонадотропин в дозе 1500 ЕД на 1, 3 и 5 день. Уровни тестостерона и дигидротестостерона в крови определяют до и через 24-48 часов после последней инъекции ХГ. У больных с дефицитом 5-a-редуктазы соотношение Т/ДТС более 35.
НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ.
Нарушение половой дифференцировки (интерсексуализм) объединяет группу врожденных, различных по этиологии и патогенезу заболеваний репродуктивной системы, при которых имеется несоответствие одного или нескольких компонентов, определяющих пол. Интерсексуализм может быть диагностирован в любом возрасте, но чаще всего при рождении или в периоде полового созревания.
Клинически можно выделить две формы интерсексуализма – с неправильным строением наружных половых органов и без аномалии наружных гениталий.
10.4.1.
Гермафродитизм чаще всего выявляют при рождении.
Дифференцировка мужской гонады определяется генетическим полом и зависит от взаимодействия продуктов ряда генов, отвечающих за детерминацию и дифференцировку пола. При нарушении этого процесса дифференцировка гонады по мужскому типу либо не происходит, либо происходит только в небольшой части клеток гонады, либо гонады дифференцируются, а затем начинается их регрессия. В первом случае гонада замещается соединительной тканью, во втором случае при гистологическом исследовании в соединительно-тканном тяже находят признаки дифференцировки гонады по мужскому типу, в третьем – яички рудиментарные или отсутствуют.
Дифференцировка внутренних и наружных гениталий по мужскому типу является гормонально зависимым, а, следовательно, наиболее легко уязвимым процессом. При нарушении регуляции, синтеза, секреции, метаболизма мужских половых гормонов (Т и АМГ и ДТС), изменении чувствительности органов–мишеней к ним, экзогенном введении препаратов, обладающих антиандрогенным эффектом, развиваются различные аномалии строения гениталий. Строение внутренних и наружных гениталий в зависимости от степени нарушения варьирует от почти нормального женского до почти нормального мужского. Наиболее частым вариантом является интерсексуальное (неопределенное, бисексуальное, гермафродитное) строение гениталий.
Дифференцировка гонад по женскому типу происходит при отсутствии в геноме материала Y хромосомы, несущего детерминирующий мужской пол ген SRY, и наличии двух Х хромосом. Дифференцировка внутренних и наружных гениталий происходит в отсутствие каких либо гормональных влияний. Эндогенная гиперандрогения или экзогенное введение препаратов имеющих андрогенный эффект приводят к маскулинизации гениталий плода женского пола. Степень вирилизации наружных гениталий зависит от времени воздействия, его продолжительности и интенсивности. Избыток андрогенов до 14 недели гестации вызывает срастание губно-мошоночных складок, после 14 недели только гипертрофию клитора. Вирилизация касается в основном наружных гениталий, так как для дифференцировки внутренних гениталий по мужскому типу необходима высокая локальная концентрация тестостерона.
Редкой формой нарушения половой дифференцировки, обусловленной аномалией генетического пола, является истинный гермафродитизм. При этой форме у одного и того же индивидуума имеются гонады как женского, так и мужского пола, причем в ткани яичников присутствуют фолликулы, а в ткани яичек семенные канальцы. Строение внутренних и наружных гениталий в этом случае зависит от функциональной активности ткани яичка во внутриутробном периоде. В зависимости от строения гонад выделяют следующие формы гермафродитизма (таблица 10.1.):
Таблица 10.1.
|
|