Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения

В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.

Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.

В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:

- " жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;

- " мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.

Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.

Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, " кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.