Дермоидные кисты

Дермоидные кисты (дермоиды) относятся к фиброэпителиальным образованиям, или органоидным тератомам. Наиболее характерной локализацией дермоидов являются верхний или внутренний край глазницы, волосистая часть головы, височная область, область рукоятки грудины и дно полости рта.

Клиника и диагностика. Дермоидные кисты — это плотные образования округлой формы, с четкими границами, не спаянные с кожей. Если дермоид располагается на костной части, то образует плоскую ямку с возвышенным краем. В области дна рта он находится часто между подбородочно-язычными мышцами. Величина дермоидов колеблется от 0, 5 до 4 см. Дер­моид часто приходится дифференцировать от атеромы. Основное отличие: атерома всегда спаяна с кожей и более мягкая.

Лечение дермоидов только хирургическое. Образование иссекают полностью в пределах здоровых тканей. Лечение можно осуществить во втором полугодии жизни ребенка.
35. Опухоли и кисты средостения. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.

К истинным первичным новообразованиям относятся опухоли и кисты, источником развития которых являются: 1) ткани средостения (нервная и соединительная ткань, жировая клетчатка, сосуды, железисто-лимфоидная ткань вилочковой железы); 2) ткани и клетки, дистопированные в средостение в процессе эмбриогенеза.

Неврогенные опухоли делятся на две группы: 1) опухоли симпатической нервной системы (невробластома, ганглионевробластома, ганглионеврома); 2) опухоли оболочек нервов (невринома, нейрофиброма).

У детей в средостении наиболее часто возникают опухоли ганглионарных узлов симпатической нервной системы. Опухоли симпатической нервной системы имеют различную степень зрелости. К наименее зрелым относятся невробластомы и ганглионевробластомы, т. е. опухоли, состоящие из эмбриональных, малодифференцированных клеток. Все остальные неврогенные опухоли состоят из дозревших нервных клеток или их оболочек. Незрелые неврогенные опухоли чаще выявляются в раннем возрасте. В связи с наличием незрелых клеток, обладающих большой энергией эмбрионального роста, они могут быстро расти и метастазировать в печень, кости, лимфатические узлы и другие органы.

В клинической картине неврогенных опухолей наблюдаются респираторные нарушения в виде одышки, кашля, стенотического дыхания. Эти симптомы чаще встречаются при локализации невробластом в верхней трети средостения, когда они сдавливают или смещают трахею, бронхи, блуждающие и возвратные нервы. Возможны и вегетативные расстройства (анизокория, симптом Горнера и др.).

В некоторых случаях незрелые опухоли гормонально активны и способны вырабатывать адреналоподобные продукты, вызывающие катехоламиновую интоксикацию, приступы удушья, повышение температуры, прогрессивное похудание, диспепсические расстройства. С помощью лабораторного исследования катехоламинов в крови или моче можно уточнить активность опухоли.

Зрелые неврогенные опухоли симпатической системы (ганглионевромы) чаще встречаются у детей старше 3 лет. Рост их медленный. Как правило, они обнаруживаются случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании.

Сосудистые новообразования средостения чаще всего представлены лимфангиомами и гемолимфангиомами. Обычно рост их медленный, но они могут достигать больших размеров и, локализуясь в верхней трети переднего средостения, выступать на шею в области вырезки грудины.

Выбухающая часто лимфангиома иногда меняет свою величину синхронно дыханию. При сосудистых опухолях средостения в результате сдавления, смещения трахеи или сосудов возможны нарушения дыхания или развитие синдрома сдавления верхней полой вены (отечность и цианоз верхней половины туловища и набухание шейных вен). Эти явления могут нарастать медленно или развиваются внезапно в результате возникшего воспалительного процесса и кровенаполнения сосудистых новообразований.

Бронхогенные и энтерогенные дупликационные кисты связывают с нарушением развития «первичной кишки» в период ее деления на дыхательную и пищеварительную систему, поэтому естественна их локализация в области трахеобронхиального дерева и пищевода. Стенка бронхогенной кисты по строению напоминает бронх, энтерогенной — желудок или кишечник. Содержимым бронхогенных кист является жидкость в виде «крахмального желе» со щелочной реакцией и наличием слущенного эпителия. Энтерогенные кисты нередко содержат секрет, обладающий ферментативными свойствами желудочного сока, что может привести к изъязвлению и даже перфорации стенки кисты. Энтерогенные кисты быстро увеличиваются и клинически проявляются у детей более раннего возраста симптомами сдавления органов грудной полости. Бронхогенные кисты чаще протекают бессимптомно и обнаруживаются лишь при рентгенологическом исследовании. Целомические кисты, являясь пороком развития перикардиального мешка, часто сообщаются с ним только ножкой и содержат идентичную жидкость. Растут медленно, ничем клинически не проявляясь. Тератодермоидные новообразования средостения происходят из 2—3 зародышевых листков, растут и быстро могут достигать значительных размеров, вызывая при этом симптомы компрессии органов грудной полости. Локализуясь в переднем отделе средостения, они нередко вызывают деформацию грудной стенки в виде выбухания. У детей тератодермоиды средостения очень редко озлокачествляются.

Доброкачественные опухоли и кисты вилочковой железы растут медленно и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Злокачественные тимомы характеризуются прогрессивным ростом и бурным развитием симптомов сдавления трахеи и крупных сосудов. Нередко злокачественные тимомы метастазируют в другие органы. Другие первичные опухоли средостения (липомы, фибромы) у детей встречаются редко и клинически выявляются лишь по достижении значительных размеров.

Анализ клинических симптомов дает возможность предполагать наличие в средостении опухоли. Решающим является рентгенологическое исследование. Обычно все опухоли средостения рентгенологически определяются в виде полушаровидной тени, примыкающей широким основанием к тени средостения, как бы сливаясь с ним внутренним своим контуром. Наружный контур тени опухоли или кисты довольно четкий и хорошо прослеживается на всем протяжении.

Для неврогенных опухолей характерна локализация в реберно-позвоночной борозде. Тень интенсивна, нередко с рассеянными мелкими включениями. Вследствие тесного прилегания опухоли к ребрам возможны их атрофия и расширение межреберных промежутков.

Бронхогенные и энтерогенные (дупликационные) кисты располагаются несколько кпереди от позвоночника в заднесреднем отделе средостения и в отличие от неврогенных опухолей редко вклиниваются в реберно-позвоночный угол. При пневмомедиастинографии эти кисты нередко меняют свое положение и даже форму. Тератодермоидные и сосудистые новообразования чаще занимают переднее средостение и имеют полициклический контур. Интенсивность тени новообразования зависит от их величины, но при тератодермоидах она более плотная и нередко имеет крупные костные включения.

Целомические кисты перикарда чаще локализуются в области перикардиально-диафрагмального синуса и тень их по внутреннему контуру сливается с тенью сердца. Тимомы, локализуясь в области вилочковой железы, занимают асимметричное ил симметричное положение по отношению к средостению.

Чрезвычайно сложно, особенно у детей раннего возраста, дифференцировать тимому от гиперплазированной вилочковой железы. В этих случаях необходима загрудинная пневмомедиастинография, при которой в случаях гиперплазии вилочковая железа имеет вид расходящихся лепестков различной величины.

Лечение первичных медиастинальных опухолей и кист средостения оперативное по установлении диагноза независимо от возраста ребенка. В случае острых нарушений дыхания операция должна быть срочной. При кистозных новообразованиях, выступающих за грудную полость, для подготовки (ребенка к операции производят пункцию с аспирацией содержимого кисты. При удалении опухоли у детей следует применять интубационное управляемое дыхание, так как подход к опухоли осуществляется через плевральную полость.

Доступ определяется локализацией опухоли. После удаления доброкачественных опухолей наступает выздоровление. При незрелых неврогенных опухолях, особенно невробластомах, даже после радикального удаления возможно метастазирование. Чем моложе оперированный ребенок, тем лучше прогноз. Рентгенотерапию и химиотерапию проводят послеоперационном периоде, если имеются гистологические указания на незрелость или злокачественность опухоли. При опухолевом поражении лимфатических узлов средостения лимфосаркоматозом или метастазами, как правило, применяют консервативное комбинированное лечение.