Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте.

Основной причиной является истощение запасов железа в то время, когда потребности в нем возрастающего объема крови и массы эритроцитов превышают прием с пищей и всасывание. Доношенный новорожденный имеет общее количество железа в организме около 240 мг, 75% из которых приходится на долю гемоглобина. В возрасте одного года запас железа составляет уже 400 мг. Концентрация железа в женском молоке около 1, 5 мг/л. Из животной пищи всасывается 13-19% железа, таким образом, исключительно грудное вскармливание (без своевременного введения прикорма) не может полностью обеспечить потребности растущего организма в железе.

Основные предрасполагающие факторы: 1) алиментарный недостаток железа (при несвоевременном введении прикорма, неправильном вскармливании); 2) недостаточный его запас (недоношенность, многоплодная беременность, анемия матери во время беременности); 3) нарушения всасывания железа (диспепсии, кишечные инфекции, хронические заболевания); 4) повышенные потери железа (кровопотери, гельминтозы); 5) повышенные потребности в железе (частые инфекционные заболевания).

Клиника. Легкая степень в 3-6-месячном возрасте, проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, раздражительностью, вялостью ребенка, ухудшением аппетита. Уровень гемоглобина снижается до 105-90 г/л, отмечается гипохромия.

Средняя тяжесть характеризуется слабостью, вялостью, апатией, снижением аппетита. Кожа сухая, может иметь восковидный оттенок. При осмотре языка удается обнаружить атрофию нитевидных сосочков.

При тяжелой ЖДА ребенок заторможен. Частота выявления изменений со стороны сердечно-сосудистой системы достигает 70% (тахикардия, систолический шум на верхушке, тахипноэ). В миокарде снижается уровень миоглобина и железосодержащих ферментов, в результате развивается миокардиодистрофия, хроническая сердечная недостаточность. Также с недостатком ферментов связаны трофические расстройства: изменения со стороны кожи (сухость, ангулярный стоматит) и ее производных - ногтей (уплощение, койлонихии) и волос (истончение, ломкость, сухость). Поражение слизистых оболочек выражено в виде атрофии сосочков языка. Постоянной жалобой является отсутствие у детей аппетита и извращение вкуса.

Диагностика. К лабораторным признакам относятся гипохромия эритроцитов с уменьшением концентрации гемоглобина, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз. Уменьшение числа эритроцитов характерно лишь для тяжелой анемии. Снижение цветового показателя также развивается не на ранних этапах дефицита железа, таким образом нормохромный характер не противоречит диагнозу железодефицитной анемии.

ЖДА диагностируется при снижении уровня гемоглобина: 105-90 г/л - легкая; 90-70 г/л - средней тяжести; менее 70 г/л - тяжелая анемия. Важным показателем железодефицитного состояния является снижение уровня сывороточного железа ниже 12 мкмоль/л, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л, повышение уровня трансферрина выше 4 г/л, снижение концентрации ферритина.

Лечение и профилактика. Рациональный режим дня и питания. Без препаратов железа вылечить анемию невозможно даже при употреблении богатых железом продуктов питания. Для лечения детей первого года назначают сироп алоэ с железом, бебе-тардиферон. Детям старше года назначают любые препараты двухвалентного железа, которые обычно хорошо переносятся. Ребенку раннего возраста следует назначать 5-8 мг железа на 1 кг массы дела в сутки, разделив на 3 приема и давая после еды. Эффективность лечения препаратами железа оценивается по нарастанию гемоглобина - 10 г/л в неделю, уменьшению микроцитоза, нарастанию ретикулоцитоза на 7-10 день лечения, повышению сывороточного уровня

железа. Оптимального уровня гемоглобина можно достичь не ранее 1-2 месяцев лечения, затем дозу препарата уменьшают наполовину и дают еще в течение 6 месяцев под контролем уровня железа в сыворотке. Перед определением уровня сывороточного железа препарат временно отменяют на 5 дней.

Парентеральное введение введение железосодержащих препаратов у детей нежелательно ввиду наличия побочных явлений и показано лишь в случаях тяжелой анемии, непереносимости или отсутствии эффекта перорального приема, при язвенной болезни.

При отсутствии адаптации к гипоксии, особенно при острых и тяжелых постгеморрагических анемиях с гемоглобином ниже 70 г/л, необходимо применять инфузии эритроцитной массы, отмытых эритроцитов.

Рахит

Рахит – полиэтиологич заболевание, в основе которого лежит изменение фосфорно-кальциевого обмена, сопровожд высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью ор-ма в солях Р и Са и др нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм.

Рахитом болеют дети раннего возраста.

Причины: Главное в этиологии: недостаточность вит Д или нарушение его метаболизма; недостаточность солей Са, Р, Mg, ряда микроэ-тов, белка и отдельных аминокислот.

Предрасполагающие ф-ры: - недоношенность, - многоплодие, перинатальные гипоксические состояния, - раннее смешанное и искуственное вскармливание с преобладанием углеводов, - недостаточное пребывание на свежем воздухе, - частые ЖКТ и ОРВИ заб-я, - генетическая предрасположенность (наследств отягощенность).

Патогенез: основное звено- гипоСа-емия, обусловленная этиологическими ф-рами> вторичный гиперпаратиреоидизм> остеопороз> гиперфосфатемия> ацидоз и извращение ф-ций внутренних ор-нов.

Классификация:

1.По степени тяжести: для 1йстадии – функциональные изменения со стороны вегетативной НС (чрезмерная потливость, беспокойство, пугливость), податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краёв большого родничка, четки на ребрах, размягчение костей черепа (краниотабес, утолщение костей черепа) Симптомы удерживаются 2-3 нед или прогрессируют; 2 стадия – изменение черепа (теменные, лобные бугры), деформ гр клетки, «рахитические четки», Гаррисонова борозда, гипотония мышц (лягушачий живот), гепатолинеальный синдром, слабость связочного аппарата, разболтанность суставов, гипохромная анемия; 3 стадия – запавшая переносица, олимпийский лоб, экзофтальм, килевидная грудь, деформация конечностей, одышка, тахикардия, ослабление тонов, гепатоспленомегалия, ЭКГ (удлинение интервала Q-T, укорочение Т) анемия Якша – Гастема (гепатолинеальный синдром, гиперлейкоцитоз, анемия).

2.По течению: - острое – быстрое нарастание симптомов с преоблад процессов остеомаляции; - подострое – медленное развит забол с преоблад с –мов гиперплазии остеоидной ткани; - рецидивирующее – смена периодов клинического улучшения и обострения.

3. Клинические варианты течения: 1.Калцийпенический – костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, повышенная нервно-мыш возбудимость (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), расстройство вегетат НС (потливость, красный стойкий дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизирующего Са в сыворотке и эритроцитах венозной крови; 2.Фосфоропенический – общая вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата, гиперплазия остеоидной ткани, v уровня неорганического Р в сывор крови и эритроцитах; 3.Рахит при незначительных отклонениях в содержании Р и Са в крови: умеренное увелич лобных и теменных бугров, отсутствие отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной с-м, подострое течение.

Диагностические критерии: 1. заболевание в первом полугодии, 2-3 месяц первого года жизни; 2. костные деформации (костей черепа – теменные и лобные бугры, деформация грудной клетки – расширение её аппертуры, появление Гарисоновой борозды, утолщения на 5-8 ребрах в месте их перехода в хрящ, податливость костей черепа, краев родничков, утолщение затылка; в далеко зашедших случаях – олимпийский лоб, квадратная голова, рахитический горб, к 6-8 месяцу появляются рахитические браслеты и нити жемчуга); 3. гипотония мышц – лягушачий живот, слабость связочного аппарата; умеренные вегетативные расстройства – потливость, пот с кислым запахом, красный дермографизм; на ЭКГ – признаки гипокальциемии, укорочение Т, удлинение Q-T; гипофосфатемия, гипокальциемия, увеличение щелочной фосфатазы.

Результаты лаб-инстр исследований: 1.ОАК при рахите 2-3 ст – гипохромная анемия (Нвv 110 г/л, при норме 120), белая кровь (v нейтрофилов, сдвиг влево, лимфоциты несколько ^); 2.Проба Сулковича – или +; 3. Моча – аминоацидурия свыше 10 мл/сут, суточная экскреция Са и Р с мочой ^, норма Са 1.5-4 ммоль/сут, Р 19-32ммоль/сут; 4. Иониз Са сниж в крови; 5. R-грамма костей: в местах интенсивного роста выявляется остеопороз. Контуры эпифизов и частично метафизов нечеткие, «разлохмаченные», эпифиз блюдцевидной формы. Ядра окостенения в эпифизах........ длинных трубчатых костей появляются своевременно, но обнаруживаются с трудом. В тяжелых случаях определяются зоны Лозера – прозрачные зоны, расположенные поперечно (появл на месте рассасыван костного в-ва).

Дифдиагностика: хондродистрофия (низкорослость, укорочение конечностей, деформация позвоночника, уровни Са и Р в крови и в моче в норме, ЩФ в норме), врожденная ломкость костей - несовершенный остеогенез (хар-ся повышенной ломкостью костей. 2 варианта: 1.Типа Вролика: дети рождаются с многочисленными переломами.......... костей и ребер, костными мозолями, мягким черепом, широкими швами,; после рождения возникают костные переломы без всяких причин. 2.Типа Лобстейна – голубые склеры, вялые мышцы, суставы расслаблены, часто глухота).

ЛЕЧЕНИЕ:

Догоспитальный этап: (в стационаре принцип тот же, но по показаниям) при отсутствии сопутствующих заболеваний лечение на дому. 1. Организация правильного питания по возрасту. С 3-4 нед овощные и фруктовые соки, прикорм с 4, 5 мес. – овощное пюре. 2. Достаточное пребывание на свежем воздухе. 3. Витамины В1, В2, В6, А, Е, С в возрастной дозировке, «Ревит», «Гексавит» по 1 др ч/день в растертом виде. 4. Вит Д2 – 2-5 тыс МЕ/сут в теч 30-45 дней под контролем пробы Сулковича 1 р/нед. Профилактическая доза 400-500 МЕ/сут в теч первых 2 лет жизни. 5. Оксидевит 0, 001 мг/сут в теч 10 дней. Ч/з 2 нед ещё 2 курса. 6. Кальциферол – 10 мкг/сут в теч 3-4 дней. 7. Цитратная смесь (лимонная к-та 3, 5 г, цитрат Na 2, 5 г, вода 100 мл) по 1ч.л. * 3 р/день. 8. Глицерофосфат Са 0, 05 г в 1 полугодии и 0, 1 во втором 3 р/день в теч 3 нед. 9. Оротат К по 10-20 мг/кг*сут в 2 приема за час до кормления (3 недели). 10. Ч/з 2 нед после медикаментозно лечения – массаж, ЛФК.

Критерии правильного лечения: улучшение клинических и R-логических проявлений болезни, лабораторных данных (ЩФ, Са, Р сыворотки); улучшение показателей физического развития детей. Показания к госпитализации: 1) неясность диагноза, 2) невозможность обеспечения родителями лечения, 3) безуспешное лечение на дому, 4) сопутствующие заболевания, требующие стац. лечения.

Реабилитация: диспансерное наблюдение после рахита II-III ст в теч 3 лет. Осмотр ежеквартально.

Профилактика: антенатальная – режим дня беременной, витамины с пищей, Б-Ж-У, микроэлементы. «Гендевит» по 1 др 1-2 р/сут в теч беременности. Постнатальная: питание, солнце, режим дня, поливитамины. С 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд в теч 1-2 года жизни, кроме лета. Родившимся от матерей с экстрагенитальной патологией – вит Д по 1000 МЕ ежд в теч 30 дней (3 курса). Детям с врожденным рахитом вит Д с 10-го дня 2-4 тыс МЕ/сут в теч первых 2 мес, и на 5 и 9 месяце. Недоношенность 1ст – 400-500 МЕ ежд в теч 2 лет. Недоношенность 2-3 ст. – 1-2 тыс. МЕ, на 2-м году по 400-500 МЕ.