Клиника и диагностика

На ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется интактными нервными волокнами, и лишь когда процент пораженных волокон приближается к 40–50%, появляются очаговые неврологические.

У 70% больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжелых случаях выявляется умеренный или выраженный моно–, геми–, пара–, три– или тетрапарез.

При поражении ствола мозга – признаки двоения и дрожания предметов перед глазами, мелкоразмашистого горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону, спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях – невозможность глотать и говорить.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников: от эпизодического головокружения, неровности почерка, шаткости при ходьбе до выраженной статической и динамической атаксии с интенционным тремором, нистагмом, скандированной речью (триада Шарко), дисметрией при выполнении координационных проб. Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи.

Поражение боковых и задних столбов спинного мозга в начале заболевания проявляется комплексом флексорных и экстензорных стопных и кистевых патологических рефлексов, феноменом “складного ножа” и неустойчивостью в позе Ромберга. В дальнейшем при дегенерации петли гамма–нейронов развивается сильная спастика мышц, спинальные автоматизмы, появляются постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу. По мере захвата поперечника мозга усиливаются амиотрофии, а при вовлечении в процесс вегетативных волокон и центров появляются трофические расстройства в виде пролежней и язв.

Постоянным сопровождением спинального синдрома являются тазовые расстройства от легких императивных позывов к мочеиспусканию, учащения или задержки мочи, запоров и до необходимости катетеризации мочевого пузыря и специальных приемов эвакуации кала. Неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. В финальных стадиях развивается недержание мочи и кала.

У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. Изменения в сексуальной жизни происходят у 91% больных рассеянным склерозом мужчин и 72% женщин.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепно-мозговых нервов, наиболее часто – глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого и подъязычного. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга – к появлению бульбарных симптомов.

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60% больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без четкой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.

Интересным синдромом РС является повышенная утомляемость не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой “немотивированной” усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ–исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение невропатолога.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80% больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2–3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром " клинической диссоциации" или " непостоянства клинических симптомов", например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Всем хорошо известен " симптом горячей ванны". Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью демиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса: температурный коэффициент для инактивации Na+ и активации К+ выше, чем для активации Na+.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы – зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков, в виде " пояса", мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

Течение заболевания хроническое, варианты течения рассеянного склероза разнообразны: на начальных этапах болезни чаще отмечается ремиттирующее течение, которое с течением времени может перейти во вторично прогрессирующее; реже – первично прогрессирующий тип течения заболевания или стабильный рассеянный склероз.

Выделяют следующие клинические формы заболевания: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую, оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой. Поэтому диагностика рассеянного склероза требует индивидуального подхода к каждому больному, тщательной оценки объективных симптомов и жалоб.

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. Удачным является определение главного критерия диагностики рассеянного склероза: " диссеминация симптомов в месте и времени". Этот термин подразумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного склероза. К ним относятся:

1. Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.

2. На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки по крайней мере двух раздельно расположенных очагов.

3. Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимущественном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, т.е. проводников.

4. Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:

а) должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделенных периодом не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.

б) должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 мес.

5. Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.

6. Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно объяснены другим патологическим процессом.

На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магниторезонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

МРТ – высокоэффективный, безвредный метод диагностики, основанный на том, что из–за особенностей белково-липидного строения мембран миелина вода располагается в определенном порядке между слоями миелиновой оболочки. Этот порядок нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности в режиме Т1 и как участки повышенной плотности на Т2–взвешенных изображениях. При рассеянном склерозе выявляются множественные разнообразных размеров и форм очаги в различных отделах вещества головного и спинного мозга. Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.

Критерии Фазекас: для рассеянного склероза характерно не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и по крайней мере один – супратенториально; размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре.

Критерии Пати: должно быть не менее четырех очагов гиперинтенсивности на Т2 изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.

Метод МРТ постоянно совершенствуется: вводятся варианты математического подсчета количества, объема, общей площади очагов. Одним из последних достижений является применение парамагнитного контраста (омнескан, магневист, другие препараты на основе гадолиниума – Gd–DTPA), усиливающего сигнал от зоны воспаления и отека на Т1–взвешенных изображениях. Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага. Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.

Вызванные потенциалы (ВП) являются методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей. Кривая слуховых вызванных потенциалов характеризует проведение импульса от слухового нерва до коры головного мозга; соматосенсорные ВП – проведение импульса от стимулированного периферического нерва (например, срединного или малоберцового) до коры; зрительные ВП – проведение импульса по зрительным проводникам от сетчатки до затылочной доли. С помощью специального прибора регистрируются кривые ВП. Оцениваются пики и интервалы между пиками кривых. Наиболее информативно исследование всех трех видов ВП.

В отличие от двух предыдущих методов исследование олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе для диагностики рассеянного склероза имеет меньшую значимость, хотя многие авторы считают положительный тест важным моментом диагностики.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в патогенезе рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за активностью и развитием патологического процесса при данном заболевании приобретает регулярное исследование у больных иммунологического анализа крови (иммунологический мониторинг). На основании данных многолетнего исследования иммунитета у больных рассеянным склерозом, можно констатировать, что, во-первых, иммунологические изменения опережают клинические; во-вторых, иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных и параллельно развивается ряд новых защитных реакций.

Дифференциальная диагностика РС проводится с

1) острым рассеянным энцефаломиелитом;

2) опухолями головного мозга и экстрамедуллярными;

3) церебральным и спинальным арахноидитом;

4) нейроревматизмом;

5) нейросифилисом;

6) энцефалитом Экономо;

7) резидуальной энцефалопатией;

8) расстройством кровообращения головного мозга;

9) дискогенной миелопатией;

10) фуникулярным миелозом;

11) сирингомиелией;

12) гередо-дегенеративными заболеваниями нервной системы.