Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

(по О.И. Ленюшкину, 1987).

А. Анатомические формы.

1. Ректальная:

· с поражением промежного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);

· с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

2. Ректосигмоидная:

· с поражением нижней 1/3 сигмовидной кишки;

· с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом).

3. Сегментарная:

· с одним аганглионарным сегментом в ректосигмоной области или сигмовидной кишке;

· с двумя аганглионарными сегментами и участком интактной кишки между ними.

4. Субтотальная:

· с поражением левой половины толстой кишки;

· с распространением патологического процесса на правую половину толстой кишки.

5. Тотальная - поражение всей толстой кишки (иногда части тонкой).

Б. Клинические стадии:

1. Компенсированная.

2. Субкомпенсованая.

3. Декомпенсованая: острая и хроническая.

Ведущим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). Сроки возникновения запора, его дальнейший характер большей частью обусловленны длиной аганглионарного сегмента, особенностями вскармливания, компенсаторными возможностями кишечника. При небольшой аганглионарной зоне задержка отходження мекония, а потом кала у новорожденных нередко ограничивается 2-3 сутками. Лечение консервативное с помощью постановки очистительных клизм. При значительном поражении нарастают признаки низкой обтурационной кишечной непроходимости, которая требует проведения срочных консервативных лечебных мероприятий.

При любых формах болезни Гиршпрунга запор постоянно прогрессирует. Особенно это проявляется во время введения прикорма или перехода на искусственное выкармливание. Каловые массы вяжущей консистенции, компенсаторные возможности кишечника уменьшаются, запор имеет постоянный характер.

Консервативные меры далеко не всегда способствуют полному освобождению кишечника от каловых масс, которое в дальнейшем приводит, к уплотнению и скоплению их в виде каловых каменей в дистальных отделах толстой кишки. Иногда каловые камни могут быть очень больших размеров и дают повод ошибочной диагностике опухоли органов брюшной полости. Чаще такие камни закупоривают просвет кишки и вызывают клинику острой кишечной непроходимости.

Характерным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм, который, как и запор появляется с первых дней жизни ребенка. Хроническая задержка стула и газов способствует расширению симовидной кишки, потом и других отделов подвздовшной кишки, которая приводит к изменению конфигурации и увеличение размеров живота. Грудная клетка бочкообразной формы за счет высокого стояния диафрагмы. Пупок сглажен или вывернут и расположен ниже, чем обычно. Смещение расширенной кишки в одну или другую сторону предает животу асимметричную форму, во время пальпации усиливается перистальтика и визуально определяются четкие " вали" под дряблой передней брюшной стенкой (" лягушачий живот").

С возрастом явления хронической каловой интоксикации нарастают, что проявляется в ухудшении общего состояния, отставании в физическом развитии, анемии, гипотрофии, нарушении белкового обмена и функции печени, легких и сердца.

В случае продолжительной задержки стула вследствие обтурации кишки или ее заворота могут возникнуть рвота и боль в животе, интоксикация, что является признаками угрозы возникновения осложнений: кишечной непроходимости или перитонита вследствие перфорации толстой кишки.

Вследствие дисбактериоза в слизистой оболочке толстой кишки протекают воспалительные изменения, которые приводят к диареи (парадоксального поноса).