Компенсированная форма (легкая, хроническая).

В период новорожденности дети с болезнью Гиршпрунга мало отличаются от здоровых. Иногда отмечается задержка выделения мекония и стула, периодически возникают метеоризм и рвота, но общее состояние ребенка относительно удовлетворительное. Лечение консервативное путем постановки клизм или газоотводной трубки.

Основные симптомы заболевания появляются в более поздние сроки (после 5-6 мес), чаще после введения прикорма или переведение ребенка на искусственное выкармливание. Сначала запор кратковременный, имеет светлые промежутки с регулярным стулом. Но, несмотря на хороший уход, продолжительность запора постепенно увеличивается.

Общее состояние и физическое развитие ребенка особенно не страдают, но нарушение режима кормления и ухода за ребенком может привести к формированию каловых камней в кишечнике и сопровождаться тошнотой и приступообразними болями в животе. Признаки острой кишечной непроходимости у детей с хронической формой анемии и гипотрофии выражены умеренно.

Хроническое течение заболевания обусловлено наличием сравнительно короткой аганглионарной зоны, при этом функциональные нарушения приводящего отдела толстой кишки выраженны незначительно. Иногда есть несоответствие клинической картины болезни и длины зоны аганглиоза.

Субкомпенсованая форма (среднетяжелая, или подострая).

Эта форма заболевания проявляется к концу 1- го месяца жизни ребенка и патогенетически обусловлена большими размерами зоны аганглиоза, которая расположена чаще в ректосигмоидной области и нисходящей подвздошной кишке. В случае неадекватного ухода за ребенком возможно ухудшение самочувствия и декомпенсация процесса и, наоборот, в случае хорошего ухода и адекватной консервативной терапии общее состояние может не изменяться. Однако надо отметить, что со временем симптомы становятся более выраженными. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается, запор имеет более стойкий характер. Лечение консервативное с помощью постановки сифонных клизм. Постепенно развиваются признаки хронической каловой интоксикации при условии недостаточного ухода и нерегулярного консервативного лечения. В отдельных случаях могут формироваться каловые камни, которые способствуют обтурации на разных уровнях аганглионарной зоны и могут быть причиной острой низкой обтурационной кишечной непроходимости. Анемия и гипотрофия появляются позже и развиваются постепенно.