Т-клеткалық антигендер рецепторларының тапшылығы.

Т-клеткалық рецептор-белоктар топтарынан тұ рады, «СДЗ комплекс» дейді. Аурулардың Т-лимфоциттерінде антигендік рецепторлары жоқ. Олар ә ртү рлі иммундық жауап бергенмен, белсенген клеткалық рецепторлық жауабы болмайды. Тапшылық ген мутациясына байланысты. Қ азіргі уақ ытта тек қ ана бір отбасында осындай тапшылық бары белгілі.

6. Иммуноглобулиндері қ алыпты жасушалық иммундық тапшылық (Незелов синдромы). Незелов синдромы Т-клеткалық иммунитеттің бұ зылуымен, оның ішінде СД4 жә не СД8 лимфоциттер санының азаюымен сипатталады. Басқ а клеткалық иммундық тапшылық тармен салыстырғ анда Т-клеткалардың белсенділігі жақ сы, тек қ ана олардың саны азайғ ан. Мұ ндай пациенттер вирусты, қ арапайымдылар жұ қ паларына бейім. Созылмалы шырышты-тері кандидоздары, герпес инфекциялары, пневмониялар, грамнегативтік сепсис жә не зә р жү ру жолдарының инфекциялары жиі дамиды. Сонымен бірге бұ л топта аутоиммунды аурулар: гемолиздік анемия жә не тромбоцитопения кездеседі. Пациенттерде ретикулоэндотелиал жү йесінің қ атерлі ауруларының даму қ аупі болады. Незелов синдромында иммуноглобулиндер жә не лимфоидты органдар қ алыпты. Айырша бездің жә не лимфа тү йіндерінің гистологиялық қ ұ рылысы ө згерген. Айырша бездің қ ыртысты бө лімі кішірейген. Айырша жә не лимфа бездерінде Гассаль денешіктері жоқ. Кейбір пациенттерде лимфаденопатия, спленомегалия байқ алады. Оның себебі В-лимфоциттерінің тым шектен артық кө бейіп, лимфа тү йіндерінде жаң а орын алып орналасуына байланысты.

13.6. Ө зге ақ ауларғ а байланысты иммундық тапшылық тар

1. Созылмалы грануломатозды ауру (Вискотт-Олдридж ауруы). Вискотт-Олдридж ауруы (ВОА) Х-хромосомына тіркескен иммундық тапшылық. Геннің ә ртү рлі мутациясы белгілі. Т-бағ ынышты иммунды жауап болмайды.

Вискотт бірінші рет қ айталама гемодиареясы мен тромбоцитопениясы бар еркекті байқ ағ ан. Сонымен бірге олардың экземағ а жә не ірің ді ауруларғ а, оппортунистік инфекцияларғ а бейімділігі болғ ан, ә сіресе жиі бактериальды синуситтер, пневмония жә не менингиттермен ауырғ ан. Қ атерлі ауруларғ а да бейімділігі ө те жоғ ары. Барлық табылғ ан ісіктердің лимфома екені анық талғ ан жә не ол миғ а метастаз берген.

Вискотт-Олдрич синдромы - тромбоцитопения, экзема, жиі инфекциямен сипатталады. Ауру ұ л-нә рестелерде туғ ан кү нінен басталып, геморрагиялық синдроммен, ішектен қ ан кетуімен, дамымалы экземамен, жұ қ палы аурулардың дамуымен білінеді.

Ауруды анық тағ анда пациенттердің сарысуында IgM-ның дең гейі тө мен, ал IgА мен IgЕ – жоғ ары болады. Т-лимфоциттердің саны ө те азайғ ан, В-лимфоциттердің саны кө бейген, Т-лимфоциттері митогенге in vitro нашар жауап береді, баяу жү ретін аллергиялық реакция жоқ.

Емі – иммуноглобулиндер егу, спленэктомия жә не сү йек миының трансплантациясы.

Луи-Бар синдромы (атаксия-телеангиэктазия) иммунитет тапшылығ ымен жү ретін, (аутосомды-рецессивті) тұ қ ым қ уалайтын неврологиялық ауру. Ауру 2-3 жаста немесе одан кейін басталады.

Кү н сә улесі тү скенде телеангиэктазиялар, атаксия, витилиго жә не пигментті дақ тар пайда болады. Науқ астарда IgА мен IgЕ дең гейі жә не Т-лимфоцитердің функциясы тө мен, баяу жү ретін аллергия жақ сы білінеді.