Студопедия

Главная страница Случайная страница

Разделы сайта

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






  • Как продвинуть сайт на первые места?
    Вы создали или только планируете создать свой сайт, но не знаете, как продвигать? Продвижение сайта – это не просто процесс, а целый комплекс мероприятий, направленных на увеличение его посещаемости и повышение его позиций в поисковых системах.
    Ускорение продвижения
    Если вам трудно попасть на первые места в поиске самостоятельно, попробуйте технологию Буст, она ускоряет продвижение в десятки раз, а первые результаты появляются уже в течение первых 7 дней. Если ни один запрос у вас не продвинется в Топ10 за месяц, то в SeoHammer за бустер вернут деньги.
  • Сервис онлайн-записи на собственном Telegram-боте
    Тот, кто работает в сфере услуг, знает — без ведения записи клиентов никуда. Мало того, что нужно видеть свое расписание, но и напоминать клиентам о визитах тоже. Нашли самый бюджетный и оптимальный вариант: сервис VisitTime.
    Для новых пользователей первый месяц бесплатно.
    Чат-бот для мастеров и специалистов, который упрощает ведение записей:
    Сам записывает клиентов и напоминает им о визите;
    Персонализирует скидки, чаевые, кэшбэк и предоплаты;
    Увеличивает доходимость и помогает больше зарабатывать;

Метаболизм фруктозы и галактозы






Метаболизм фруктозы осуществляется превращением ее в глюкозу (на схеме слева). Вначале фруктоза фосфорилируется при участии фермента кетогексокиназы (фруктокиназы) [1] с образованием фруктозо-1-фосфата, который далее расщепляется альдолазой до глицеральдегида (глицераля) и дигидроксиацетон-3-фосфата [2]. Последний уже является промежуточным продуктом гликолиза (в центре схемы), а глицераль фосфорилируется в присутствии триокиназы, образуя глицераль-3-фосфат [3].

Затем глицеральдегид частично восстанавливается до глицерина [4] или окисляется до глицерата. После фосфорилирования оба соединения вновь включаются в гликолиз (на схеме не приведено). При восстановлении глицеральдегида [4]расходуется НАДН (NADH). Поскольку при конверсии этанола лимитирующим фактором является низкое соотношение концентраций НАД+/НАДН (NAD+/NADH). Этот процесс ускоряется в присутствии фруктозы (см. с. 312).

Кроме того, в печени реализуется полиольный путь трансформации фруктозы в глюкозу (на схеме не приведен): фруктоза за счет восстановления С-2 превращается в сорбит, а при последующем дегидрировании С-1 — в глюкозу.

Метаболизм галактозы также начинается с фосфорилирования с образованием галактозо-1-фосфата [5] (на схеме справа). Далее следует эпимеризация С-4 с образованием производного глюкозы. Биосинтез УДФ-глюкозы (UDP-глюкозы), промежуточного продукта обмена глюкозы, осуществляется обходным путем — через УДФ-галактозу (UDP-галактозу) и последующую эпимеризацию [6, 7]. По такому же пути идет биосинтез самой галактозы, поскольку все реакции за исключением [5] обратимы.

Галактоземия

Этиология и патогенез. Наследственная энзимопатия. Наследуется по рецессивному типу. В основе галактоземии лежит нарушение обмена галактозы в связи с отсутствием фермента галактозофосфатуридилтрансферазы. В результате в крови накапливается в больших концентрациях галактоза и галактозофосфат. Развивается эндогенная интоксикация, приводящая к поражению головного мозга, печени, хрусталика глаза, почек.

Клиническая картина. Клинические признаки заболевания возникают рано, через 1—2 нед после рождения ребенка. Пропадает аппетит, появляются вялость, рвота. Масса тела ребенка уменьшается, ребенок истощается. Постепенно увеличиваются печень, селезенка, может возникнуть желтуха. Часто отмечается катаракта, ведущая к слепоте. Могут быть симптомы, свидетельствующие о поражении почек. Развивается умственная отсталость. При несвоевременной диагностике заболевание прогрессирует, что приводит к тяжелым последствия или летальному исходу.

Диагноз. Определение избыточных количеств галактозы в крови и моче. Исследование концентрации галактозофосфатуридилтрансферазы в эритроцитах.

Лечение. Диетотерапия является единственным методом лечения. Для вскармливания ребенка используют смеси, лишенные лактозы (см. Алактаэия). Из питания детей более старшего возраста исключают цельномолочные продукты






© 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.