Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

Определение. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — патологическое состояние, характеризующееся одновременным генерализованным образованием тромбов во всех микрососудах.

Встречаемость. Наиболее часто это состояние наблюдается как осложнение, возникающее в ходе родов. Реже оно встречается при некоторых инфекционных заболеваниях, злокачественных опухолях и некоторых других патологических состояниях.

Классификация. Не существует.

Условия возникновения. Условиемразвития этого синдрома является или генерализованное повреждение эндотелия сосудов, или патологическая активация факторов свертывания крови. Иногда оба эти условия могут сочетаться.

Механизмывозникновения. Обобщенно (Гефорни П.Д., 1980) механизмы диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови сводятся к следующему.

1. Распространенные и/или массивные повреждения ткани (ожоги, обморожения, множественные механические травмы, внутрисосудистый гемолиз, синдром длительного сдавления тканей. При этом в крови оказывается много тканевого тромбопластина и коллагена. Кроме того, на большом протяжении в различных сосудах повреждается эндотелий. Это особенно выражено при системных васкулитах, риккетсиозах, тяжелой дегидратации, гиперпродукции цитокинов.

2. Экстренная акушерская патология (замершая беременность, разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами). В этом случае речь идет о распространении тканевого тромбопластина и других прокоагулянтов из плаценты и пуповины, где они содержатся в огромных количествах. В случае попадания в поврежденные вены матки околоплодных вод в качестве прокоагулянтных факторов выступают элементы сыровидной смазки плода и мекония.

3. Полианионные молекулы в крови (бактерии, сепсис, поступление в кровь липополисахаридов из разрушенных грамотрицательных бактерий). Эти молекулы провоцируют коагуляцию в системном кровотоке, а липополисахариды еще и активируют лейкоциты, эндотелий и тромбоциты, в результате чего эти клетки выделяют цитокины и факторы свертывания, становятся клейкими и формируют агрегаты. Лейкоциты и эндотелий вследствие действия липополисахаридов экспрессируют тканевой тромбопластин.

4. Злокачественные новообразования, особенно муцинозные аденокарциномы и лейкозы. В этом случае бластные клетки являются источником прокоагулянтов и проагрегантов, а противоопухолевые цитокины, например, фактор некроза опухолей, провоцируют активацию эндотелия, тромбоцитов и лейкоцитов. Сходный механизм действует и при бурном отторжении трансплантата.

5. Генерализованная активация кининовой системы и комплемента наблюдается при действии яда некоторых змей и ядовитых пауков, остром панкреатите, анафилактическом шоке.

Во всех этих случаях происходит образование микротромбов в микрососудах по всему организму. За счет коагулопатии потребления, когда фибриноген уходит в свертки, и его содержание в крови резко понижается, во множестве развиваются мелкоочаговые кровоизлияния. В совокупности с формированием внутрисосудистых микротромбов это обозначается как тромбогеморрагический синдром.

Макроскопическая картина. Если говорить обобщенно, то изменения в органах проявляются распространенными кровоизлияниями и очаговыми некрозами в органах, обусловленными нарушением гемоциркуляции в закупоренных тромбами микрососудах. Эти изменения могут варьировать по локализации и выраженности, однако наиболее часто наблюдаются мелкоточечные и сливные кровоизлияния в коже (рис.42.1а), а также в надпочечниках, обширные некрозы коркового вещества почек, очаги некроза в поджелудочной железе, острые эрозии и язвы в слизистой оболочке желудка.

Микроскопическая картина. На светооптическом уровне объем и распространенность мелкоочаговых кровоизлияний оказываются более значительными. Обнаруживаются некрозы и реакция на них, в том числе некроз эпителия проксимальных канальцев почек. В сосудах выявляются микротромбы, лучше всего заметные в капиллярах почечных клубочков, легких, синусоидах печени (рис.42.2а).

Клиническое значение. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — грозное и в большинстве случаев смертельное патологическое состояние. Его неблагоприятный исход может быть обусловлен либо расстройствами микроциркуляции в миокарде или головном мозге, либо кровоизлияниями в жизненно важные органы, например, в ствол головного мозга или в надпочечники. Если последнее носит двусторонний характер, то у больного за счет нарушения выработки прессорных гормонов развивается сначала острая сосудистая, а затем и острая сердечная недостаточность. Эффективность современных методов лечения, применяемых в случаях развития этого состояния, ограничена.