Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Теоретическая часть. Классификация Фредриксона
|
|
Классификация Фредриксона
| Тип ГЛП | Повышен уровень ЛП | Уровень ХС | Уровень ТГ |
| I | Хиломикроны | Норма | ++++ |
| На | ЛПНП | ++ | Норма |
| НЬ | ЛПНП и ЛПОНП | ++ | ++ |
| III | ЛППП | ++ | +++ |
| IV | ЛПОНП | Норма или + | ++ |
| V | ЛПОНП и хиломикроны | ++ | ++++ |
ГЛП I, III и V типов встречаются очень редко. В основном в клинической практике выявляются ГЛП IIa, IIb и IV типов.
Классификация Фредриксона не учитывает уровень ЛПВП. При формулировке диагноза указывают конкретную форму дислипопротеинемии или тип ГЛП по Фредриксону. При наличии снижения уровня ЛПВП это также отражают в диагнозе.
Редкие генетические нарушения метаболизма липидов (Ginsberg, Goldberg, 1998)
| Заболевание | Возраст, в котором появляется клиника | Характер липидных нарушений в плазме | Основные клинические проявления | Патогенез |
| Гипобеталипопротеин- емия, абеталипопро- теинемия | В раннем детстве | Очень низкие уровни холестерина и триглицеридов | Нарушение жиров, атаксия, нейропатия, пигментный ретинит, акантоцитоз | Дефект синтеза или секреции апопротеина В приводит к снижению уровня или отсутствию хиломикро- нов, ЛПОНП и ЛПНП в плазме |
| Тэнжирская болезнь | В детстве | Низкий уровень холестерина, содержание триглицеридов нормальное или незначительно повышено | Увеличение миндалин, поражение роговицы, рецидивирующаяполинейропатия | Нарушение захвата и/или удаление макрофагами холестерина, увеличение клиренса апоА-1 |
| Дефицит лецитинхоле- стеринацилтрансфе- разы (болезнь «рыбьего глаза») | Взрослые люди в молодом возрасте | Вариабельный уровень общего холестерина плазмы с заметным снижением эстерифицированного холестерина, повышенный уровень ЛПОНП, наруше- ние структуры всех липопротеинов | Помутнение роговицы, гемолитическая анемия, почечная недостаточность, раннее развитие атеросклероза - | Снижение активности лецитинхолес- теринацилтрансферазы в плазме ведет к накоплению неэстерифици- рованного холестерина в плазме и тканях |
| Церебрально- сухожильный ксантоматоз | В молодом возрасте | Нет | Прогрессирующая мозжечко- вая атаксия, деменция, парез спинного мозга, снижение интеллекта, ксантоматоз, катаракта | Дефект синтеза первичных желчных кислот в печени ведет к увеличению синтеза в печени холестерина и холестанола, которые накапливаются в головном мозге, сухожилиях и других тканях |
| Ситостерблемия | В детском возрасте | Повышенные уровни в плазме, | Ксантоматоз сухожилий | Увеличение всасывания в кишечнике пищевого холестерина, |
| повышенный или нормальный уровень холестерина, нормальный уровень | ситостерола и других растительных стероловс в плазме и сухожилиях |
|
|