Параэндокринные

2.1. Опухолевые клетки локализуются на своем обычном месте, но секретируют медиаторы или гормоны, не свойственные нормальным клеткам с той же локализацией. Примеры:

2.1.1.Овсяноклеточный рак легкого — нередко секретирует АКТГ и вызывает синдром Кушинга.

2.1.2Гастринома из островковых клеток — происходит из дельта-клеток, локализуется в поджелудочной железе, но секретирует гастрин, в норме не свойственный дельта-клеткам.

2.2.Опухолевые клетки секретируют «нормальные» медиаторы или гормоны, но локализуются не на своем месте. Примеры:

2.2.1.Секреция кальцитонина аденомой паращитовидных желез, расположенной в средостении.

2.2.2.Секреция катехоламинов вненадпочечниковой феохромоцитомой.

Карциноиды. Эти АПУДомы встречаются чаще всего. Впервые они были описаны S. Oberndorfer в 1907 г. Карциноиды развиваются в любом месте ЖКТ, включая пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку, тонкую кишку, аппендикс, толстую кишку, прямую кишку, желчные протоки, поджелудочную железу и печень. Кроме того, карциноиды могут возникать в дивертикуле Меккеля, гортани, тимусе, легких, молочных железах, яичках, яичниках и мочеиспускательном канале. У больных с этими опухолями развивается карциноидный синдром.

Карциноиды секретируют главным образомсеротонин. В меньших количествах секретируются брадикинин, 5-гидрокситриптофан, простагландины, ВИП и гистамин.

Классическая триада признаков карциноидного синдрома:

1.Приливы и гиперемия, обусловленные периодическими выбросами больших количеств брадикинина, 5-гидрокситриптофана и простагландинов.

2.Понос вызван прежде всего избытком серотонина, в меньшей степени — избытком простагландинов и брадикинина.

3.Поражения клапанов сердца. Чаще всего наблюдается трикуспидальная недостаточность (створки постоянно приоткрыты), реже — стеноз трехстворчатого клапана. Поражения клапанов обусловлены их фиброзом (прямое действие серотонина).

Другие частые проявления карциноидного синдрома:

1.Бронхоспазм из-за избыткабрадикинина, гистамина и простагландинов.

2.Пеллагроподобные поражения кожи вызваны дефицитом триптофана. Опухоль поглощает более 50% триптофана, циркулирующего в крови. В результате нормальные клетки получают недостаточное количество триптофана для синтеза никотиновой кислоты.

Первичные карциноиды клинически проявляются всего лишь у 5—10%. Это объясняется очень быстрым разрушением серотонина в печени (T_1/2 серотонина < 1 мин). При метастазах карциноидов в печень симптомы появляются у 40—45% больных.