Гормональноактивные опухоли надпочечников: Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм - синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона (гормон надпочечников, регулирующий водно-электролитный обмен), что приводит к развитию симптоматической артериальной гипертонии.

В зависимости от причины в клинической практике различают:
1. Альдостеронизм с низкой секрецией ренина:

§ первичный гипералъдостеронизм в результате опухоли клубочкового слоя коры надпочечников (синдром Конна),

§ идиопатический гиперальдостеронизм (диффузная гиперплазия коры надпочечников),

§ дексаметазонзависимый гиперальдостеронизм (подавляемый глюкокортикоидами),

§ гиперальдостеронизм, вызванный эктопическими опухолями.

2. Альдостеронизм с нормальной или повышенной секрецией ренина (вторичный гиперальдостеронизм):

§ симптоматическая артериальная гипертензия при реноваскулярной патологии, заболеваниях почек, гипертонической болезни,

§ ренинсекретирующие опухоли почек (опухоль Вильмса),

§ ятрогенный и физиологический гиперальдостеронизм:

- гиперальдостеронизм в период лютеиновой фазы менструального цикла, во время беременности,

- гиперальдостеронизм как результат ограничения натрия в диете, избыточного приема мочегонных, слабительных препаратов,

- состояния, сопровождающиеся гиповолемией (кровотечения и прием контрацептивов).

Клиника:

§ артериальная гипертония,

§ головная боль,

§ мышечная слабость,

§ полидипсия,

§ полиурия,

§ никтурия,

§ утомляемость,

§ парестезия,

§ отсутствие отеков,

Диагностика:

1. Гипокалиемия;

2. Повышение уровня альдостерона плазмы;

3. Низкий уровень активности ренина плазмы (АРП);

4. Изменение уровня альдостерон/ренин:

§ альдостерон (нг/дл) / ренин (нг/мл/час)> 50,

§ альдостерон (пмоль/л)/ренин (нг/мл/час)> 1400,

§ альдостерон (пг/мл)/ренин (нг/мл/час)> 140.

5. Маршевая проба. Необходимо отменить приём ингибиторов АПФ, антагонистов АТ II, НПВС, диуретиков и β -адреноблокаторов за 2-4 недели, спиронолактона — за 6-8 нед. Методика: В 8.00 после ночного (как минимум в течение 3 ч) пребывания в горизонтальном положении у пациента берут кровь для определения концентрации альдостерона и АРП. Через 2-4 ч после вставания и нахождения пациента в вертикальном положении повторно берут кровь. Интерпретация: Положительная проба: п ри наличии альдостеромы (синдрома Конна) концентрация АРП снижена исходно и не повышается после маршевой пробы. Концентрация альдостерона повышается (менее чем на 30% от исходных показателей), либо парадоксально снижается. Отрицательная проба: концентрация АРП исходно снижена, но увеличивается при проведении маршевой пробы. Концентрация альдостерона увеличивается (> 30%).

6. Проба с верошпироном делается больным, получающим достаточное количество хлористого натрия (до 6 г в сутки). Определяют исходное содержание калия в сыворотке, после чего орально в течение 3 дней назначают верошпирон (по 400 мг/сут). Повышение содержания калия более чем на 1 ммоль/л подтверждает гиперальдостеронизм.

7. Проба с нагрузкой хлористым натрием. В течение 3—4 дней больной получает не менее 9 г хлористого натрия в сутки. При гиперальдостеронизме отмечается снижение содержания калия в сыворотке.

8. Проба с фуросемидом. Больной внутрь принимает 0, 08 г фуросемида, и через 3 ч определяют содержание ренина и альдостерона. Повышение уровня альдостерона и снижение ренина свидетельствует о первичном гиперальдостеронизме.

9. Увеличение размеров надпочечников при ультразвуковой сонографии (компьютерной томографии или ангиографии).

10. Признаки гипокалиемии на ЭКГ.

Лечение:

1. Хирургическое при альдостероме.

2. Верошпирон 200-400 мг/сут.

3. Ингибиторы АПФ.

4. Блокаторы Са каналов.

Дифференциальный диагноз синдрома и болезни Иценко-Кушинга см. методические рекомендации кафедры «Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы».