Ситуационные задачи

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

для проведения практического занятия по хирургии

на тему «ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

НАДПОЧЕЧНИКОВ»

(для студентов VI курса лечебного факультета)

Составил: профессор кафедры госпитальной хирургии Палатова Л.Ф.

Г.

.

СОДЕРЖАНИЕ

Тема занятия: ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Надпочечники представляют собой парный внебрюшинный орган, располагающийся у верхних полюсов почек. Каждая железа кровоснабжается кровью кровью трех надпочечниковых артерий, которые являются разветвлениями диафрагмальной артерии. Надпочечниковые вены справа впадают в нижнюю полую вену, слева – в почечную вену. Надпочечники имеют корковый о мозговой слои. На долю коркового слоя у взрослого человека приходится около 90 % ткани надпочечника. Этот слой состоит из трех зон: наружной – клубочковой, средней – пучковой и внутренней – сетчатой. Клетки клубочковой зоны вырабатывают минералокортикоиды – альдостерон, пучковой - глюкокортикоиды – кортизол (гидрокортизон), а сетчотой зоны – половые гормоны адрогены и эстрогены. Мозговой слой надпочечников продуцирует катехоламины – адреналин, норадреналин и дофамин. Продуцируемые надпочечниками соединения оказывают влияние на многие процессы обмена веществ и функции организма. Хирургические заболевания надпочечников встречаются 4: 1 млн населения, причем количество их последние годы значительно увеличилось. Вероятно это связано с внедрением новых технологий в диагностические программы. Использование КТ, МЯР позволяет диагностировать очень маленькие опухоли, что ранее было невозможно. Все опухоли надпочечников делятся на гормоноактивные и негормоноактивные. Гормоноактивные образования имеют вполне определенный симптомокомплекс, что позволяет во время правильно поставить диагноз. Негормоноактивные опухоли клинических проявлений не имеют, поэтому диагноз устанавливают лишь тогда, когда опухоль достигает больших размеров и ее можно пропальпировать или когда появляются признаки озлокачествления.

ГОРМОНОАКТИВНЫЕ ОПУХОЛИ.

Классификация.

1. Альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон, вызывает перчиный альдостеронизм (синдром Кона)

2. Глюкостерома – выделяет в основном глюкокортикоиды, клинически проявляется синдромом Иценко-Кушинга.

3. Адростерома – секретирует преимущественно адрогены (мужские половые гормоны). Приводит в развитию вирилизации у женщин.

4. Кортикоэстерома – выделяет эстрогены (женские половые гормоны), вызывает гинекомастию и вирилизацию у мужчин.

5. Смешанные опухоли – глюкоандростеромы (характеризуется синдромом Иценко-Кушинга и вирильного).

Кроме того, все новообразования надпочечников подразделяются на доброкачественные (аденомы) и злокачественные (карциномы). Такое подразделение имеет важное значение, т.к. оперативное удаление аденомы сопровождается практически полным выздоровлением.

ГЛЮКОСТЕРОМА (синдром Иценко-Кушинга)

Встречается у 25-30% больных с признаками тотального гиперкотицизма. Почти у половины пациентов опухоль злокачественная. Нарастание симптомов и само развитие болезни не зависят от размеров опухоли, имеет значение только ее гормональная активность. В клинической картине заболевания нарушения всех видов обмена и другие признаки гиперпродукции кортизола могут быть выражены в весьма различной степени, поэтому больные значительно отличаются друг от друга по внешнему виду и тяжести состояния. Нарушения жирового обмена можно считать одним из характерных и ранних признаков глюкостеромы. Нарастание веса идет обычно параллельно его перераспределению (отложение жира на шее, лице и туловище, исчезновение его на конечностях). Нередко нарастания массы тела не происходит, а имеет место лишь адрогенное перераспределение жировой клетчатки. Кроме ожирения (или перераспределения жира), к числу ранних симптомов следует отнести нарушения менструального цикла у женщин, а также головные боли, связанные с повышением артериального давления, иногда жажду и полидипсию. Кожа становится сухой, истончается, приобретает рисунок, часты фолликулиты, пиодермия, кровоизлияния при малейшей травме. Часто появляются багровые полосы растяжения на животе, в подмышечных областях, реже – на плечах и бедрах. Почти у половины больных с глюкостеромами наблюдаются нарушения углеводного обмена – от диабетического характера гликемической кривой после нагрузки глюкозой до выраженного сахарного диабета. Избыток глюкокортикоидов увеличивает образование гликогена и продукцию глюкозы печенью и снижает поглощение и утилизацию глюкозы периферическими тканями. В результате возникает гипергликемия и уменьшается толерантность к глюкозе. Как правило, нарушения углеводного обмена носят обратимый характер и вскоре после удаления опухоли содержание глюкозы в крови нормализуется. Из изменений водно-электролитного баланса наиболее важное значение имеет ГИПОКАЛИЕМИЯ, которая встречается у четверти больных с доброкачественными опухолями и у 2/3 – со злокачественными. Вызванное катаболическим действием глюкокортикоидов уменьшение массы мышц и дегенеративное их изменение ведет к развитию резкой слабости, которая еще более усугубляется вследствие гипокалиемии. Степень выраженности остеопороза коррелирует с количеством продуцируемых опухолью гормонов.

ДИАГНОСТИКА: в крови повышается уровень кортизола, в моче – их метболитов (17-ОКС и 17-КС, больше последнего), количество АКТГ в крови либо нормальное, либо – снижено. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывают фармакологические пробы с АКТГ, метапироном, дексаметазоном, в результате которых выявляется автономность гормонообразования, характерная для опухолевого процесса (содержание в моче17-КС и 17-ОКС увеличивается незначительно или не изменяется).

В сыворотке крови увеличивается уровень натрия и снижается – калия. Рентгенологически определяется остеопороз.

Топический диагноз – УЗТ, КТ, МЯР.

Лечение: адреналэктомия.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (синдром Конна)

Первичный гиперальдостеронизм в 70% случаев обусловлен наличием доброкачественной опухоли клубочковой зоны надпочечников, которая вырабатывает избыток альдостерона. Гиперпродукция альдостерона усиливает реадсорбцию натрия и индуцирует потерю калия, в результате чего развивается гипокалиемия. Дефицит калия вызывает функциональные и структурные нарушения в органах и тканях. Нарушается ряд почечных функций, в первую очередь снижается их концентрационная функция. Задержка натрия вызывает гиперволемию, подавляет продукцию ренина и ангиотензина 2, повышает чувствительность сосудистой стенки к различным эндогенным прессорным факторам и, в конечном итоге, приводит к развитию артериальной гипертензии.

Клиника: мышечная слабость, головная боль, полиурия в основном в ночное время. Отеков не бывает. Характерны парестезии и периодические приступы судорог. Артериальная гипертония может стабильной или сочетаться с пароксизмами. Уровень ее повышается с длительностью и тяжестью заболевания, но злокачественное течение отмечается редко. Для подтверждения диагноза используют определение калия и активности ренина в плазме (АРП) -снижены. Содержание альдостерона в крови и суточной моче - повышены. Топическая диагностика. При альдостероме – лечение только хирургическое, которому должно предшествовать длительное лечение в течение 1-3 месяцев спиронолактонами по 200-400 мг в сутки до нормализации уровня электролитов и устранения гипертензии. Наряду с ними, или вместо них, могут быть использованы калийсберегающие диуретики (верошпирон, триампур).

ОПУХОЛИ СЕТЧАТОЙ ЗОНЫ

Андростерома: вирилизирующая опухоль у женщин до 35 лет. Встречается редко (1-3% всех опухолей). Клиническая картина обусловлена избыточной продукцией опухолью мужских половых гормонов. Степень вирилизации зависит от гормональной активности опухоли, длительности заболевания. Уменьшается подкожно-жировой слой, выделяется мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет голос, отмечается рост волос на теле и конечностях, на лице – в виде бороды и усов. Грудные железы подвергаются атрофии, нарушается или прекращается менструальный цикл, изменяются наружные гениталии. Самочувствие страдает мало, поскольку нет выраженных обменных нарушений. В 50% андростеромы злокачественные, важна ранняя диагностика (определение андрогенов в крови и моче, топическая диагностика). Лечение хирургическое.

Кортикоэстрома: редкая опухоль, описанная только у мужчин. Продуцирует в большом количестве женские половые гормоны – эсторогены. У мужчин появляется 2-стороняя гинекомастия, феминизация телосложения, гипотрофия яичек. Следует обязательно проводить гормональные исследования при появлении у мужчин в зрелом возрасте 2-сторонней гинекомастии. Кортикоэстромы, проявляющиеся только феминизацией, встречаются редко. У большинства больных имеются, хотя и менее выраженные, признаки повышенной продукции глюко- и минералокортикоидов – ожирение, умеренная артериальная гипертензия, слабость, пиодермия, полосы растяжения. Диагностика – повышение содержания в крови и моче эстрогенов, топическая диагностика. Лечение хирургическое.

ОПУХОЛИ МОЗГОВОГО СЛОЯ.

Хромаффинома, феохромоцитома, феохромобластома обнаруживаются у 0, 3-0, 7% больных артериальной гипертонией. Популяционная частота составляет 5-8 чел. на 1 млн населения. Опухоль развивается из клеток мозгового слоя надпочечников, которые вырабатывают в большом количестве катехоламины. У большинства больных клиническая картина характеризуется кризовой гипертензией на фоне как нормального, так и повышенного АД. Стойкая гипертензия без – кризов – явление редкое. Обычно катехоламиновый приступ длится в пределах 10-30 минут, при этом величина АД у большинства больных превышает 180-200/100-110 мм рт ст. Хроническая гиперкатехоламинемия и гипертомия приводят к значительным изменениям в миокарде, что проявляется на ЭКГ тахикардией, нарушением ритма, ишемически-метаболическими изменениями вплоть до некрозов. Иногда эти признаки очень схожи с инфарктом миокарда, что приводит к диагностическим ошибкам. ЭКГ – не имеет существенного значения в дифференциальной диагностике.

Примерно у 10% феохромоцитомой выявляется сахарный диабет, поскольку катехоламины угнетают секрецию инсулина, а адреналин тормозит еще его гипогликемический эффект.

Клиника: тахикардия, потливость, головная боль.

Диагностика – определение катехоламинов в моче и крови лучше проводить исследование 3-часовой экскреции, а не суточной (25% ложноотрицательных результатов). Фармакологические пробы опасны, т.к. гипо- и гипертензивная реакция непредсказуема. Топические методы: УЗИ. КТ, МЯР, пневмоперитонеум, ангиографические – венография надпочечников с исследованием крови на гормоны.

Лечение хирургическое. Важен доступ, который бы обеспечил возможность бескровного удаления надпочечника. Люмботомия, торакофренолюмботомия, торакотомия. Особенности кровоснабжения надпочечника справа и слева. Можно выполить резецию надпочечника и полное его удаление. Зависит от функции второго надпочечника. При фехромоцитоме для нормализации АД во время операции используют а и в блокаторы, такие как тропафен, фентоламин, тразикор, обзидан, индерал. До операции необходимо нормализовать углеводный обмен. Во время операции после удаления надпочечника возможно снижение АД до критических цифр, коррекция катехаминами и преднизолоном.

В послеоперационном периоде приходится вводить в течение 2-3 дней катехоламины до стабилизации АД. Радикальное хирургическое лечение у большинства больных с опухолями надпочечников приводит к выздоровлению. Чем раньше поставлен правильный диагноз и больной направлен к хирургу, тем лучше результат. Следует помнить, что часть гормоноактивных опухолей является злокачественной. Около 30% негормоноактивных опухолей надпочечников также являются злокачественными. Случайное обнаружение опухоли надпочечников без клинических проявлений также повод для консультации хирурга. Опухоли диаметром более 3 см при отсутствии общих противопоказаний подлежат хирургическому лечению. Опухоли меньшего размерами требуют диспансерного наблюдения. При их росте или появлении клинических знаков необходимо также предлагать хирургическое лечение.

Вопросы для тестового контроля

по теме «Заболевания надпочечников».

1. Какие гормоны вырабатывает корковое вещество надпочечников:

А). альдостерон;

Б). инсулин;

В). адреналин;

Г). глюкокортикоиды.

2. Какие гормоны вырабатывает мозговое вещество надпочечников:

А). норадреналин;

Б). АКТГ;

В). кортизол;

Г). кортикостерон.

3. Что общего между болезнью Аддисона, болезнью Иценко-Кушинга и болезнью Нельсона:

А). ожирение;

Б). гиперпигментация;

В). гипертензия;

Г). энцефалопатия.

4. Исследование каких гормонов подтверждает болезнь Кона:

А). АКТГ;

Б). кортизол;

В). адреналин;

Г). альдостерон.

5. Какие клинические признаки синдрома Иценко-Кушинга:

А). остеопороз;

Б). атрофия мышц;

В). диэнцефальные расстройства;

Г). трофические изменения кожи;

Д). гипертензия.

6. Какими доступами пользуются для адреналэктомии:

А). срединная лапаротомия;

Б). продольно-поперечный доступ (типа Мерседес);

В). торакофренолюмботомия;

Г). трансторакальный доступ;

Д). нижняя срединная лапаротомия.

7. Какие вмешательства используют в хирургии надпочечников:

А). внебрюшинные;

Б). внутрибрюшинные;

В). эндоскопические;

Г). лапароскопические.

8. Какие анатомические образования участвуют в развитии феохромоцитомы:

А). корковое вещество;

Б). мозговое вещество;

В). хромаффиномы;

Г). гастриномы.

9. Какие методы обследования показаны при патологии надпочечников:

А). рентгенография брюшной полости;

Б). ирригоскопия;

В). УЗИ;

Г). компьютерная томография;

Д). исследование уровня гормонов.

10. Как называются патологические процессы в надпочечниках, выявляемые случайно:

А). гамартомы;

Б). кистомы;

В). инцидентоломы;

Г). гранулемы.

Ситуационные задачи

1. Больная 25-ти лет предъявляет жалобы на приступы головных болей с подъемом АД до 190 мм рт ст, слабость, полиурию, увеличение массы тела. Считает себя больной в течение последнего года. Объективно: лунообразное лицо, ожирение за счет туловища, На коже живота и бедер – розовые стрии. Предположительный диагноз? Какие методы обследования необходимы для подтверждения диагноза?

2. У пациента 42-х лет при проведении УЗИ почек выявлено опухолевидное образование 8*10 см в области верхнего полюса левой почки. Жалоб не предъявляет, АД в норме, вес не изменился. Какие дополнительные исследования необходимы для постановки диагноза? Как назвать патологический процесс? Лечение?

3. У пациентки 28 лет во время беременности в сроке 28 -30 недель появились эпизоды подъема АД до 200 мм рт ст с приступами головной боли, возбуждения, тахикардией, ознобами без подъема температуры тела. При УЗИ обнаружено увеличение правого полюса левой почки. Каков предположительный диагноз? Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?

Ответы на тесты по теме «Заболевания надпочечников»:

1.а, г.

2. а

3. б

4. г

5. а, б, в, г

6. а, б, в, г

7. а, б, в

8. б, в

9. в, г, д

10. в

Ситуационные задачи:

1. Синдром Иценко - Кушинга. Дополнительные исследования: кортизол в крови, 17-КС в моче, УЗИ и КТ надпочечников.

2. Необходимо проведение КТ и определение уровня гормонов надпочечников. Процесс – инцидентолома. Лечение – адреналэктомия слева.

3. Феохромоцитома. Необходимо определение уровня адреналина и норадреналина в крови.

Список литературы:

1. Хирургия органов эндокринной системы. М.Ф.Заривчацкий и соавт. Пермь- Москва.

2002г.

2. Частная хирургия, том 2. Под редакцией Ю.Л.Шевченко. С-П. 2000 г

3. Новообразования надпочечников. Под редакцией В.Д.Федорова. Москва.

2002 г.

4. Хирургия надпочечников А.П.Калинин, Н.А.Майстренко М.

2000 г.

5. Хирургическая эндокринология А.П.Калинин,

Н.А.Майстренко, П.С.Ветшев. М. 2004 г.