Гинатрезии

Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки. Они могут быть врожденными и приобретенными. Основной причиной приобретенных аномалий служит инфекция, вызывающая воспалительные заболевания половых органов. Врожденные гинатрезии связаны с дефектом мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы

Атрезия девственной плевы и влагалища обнаруживают с наступлением менструаций.

Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его, образуя гематокольпс, затем заполняет матку – гематометра и наконец, маточные трубы – гематосальпинкс.

Клиническая картина. Ведущий симптом – первичная ложная аменорея. Основные жалобы – на периодические (ежемесячные) боли внизу живота ноющего характера. Со временем боли становятся более интенсивными, нередко постоянными, могут принимать характер кишечных колик с нарушением акта дефекации, а и иногда с дизурией. Наблюдается повышение температуры тела до 38 С.

Диагностика. Осмотр наружных половых органов: девственная плева лишена отверстия, куполообразно выпячена кнаружи, через нее просвечивается темная кровь и ощущается флюктуация.

Лечение. Проводят только хирургическое лечение. В центре куполообразного выпячивания производят крестообразный разрез (2х2 см), после выделения основной части крови одиночными узловыми кетгутовыми швами формируют края искусственного отверстия. В течении 3-5 дней назначают средства, сокращающие матку, при необходимости проводят антибактериальную терапию.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах и иметь различную протяженность. Сопровождается теми же симптомами, что и атрезия девственной плевы.

Диагностика. При осмотре наружных половых органов можно не выявить заращение отверстия влагалища. При ректальном исследовании определяется шаровидная, тугоэластическая, чувствительная опухоль, величина которой колеблется от размеров куриного яйца до головки новорожденного ребенка и больше. Ультразвуковое сканированиеорганов малого таза позволяет выявить наличие гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса. Можно провести диагностическую пункцию влагалища (только как этап начавшегося хирургического лечения), при которой получают значительное количество дегтевидной вязкой от примеси слизи крови.

Лечение хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичные. Лечение хирургическое. Производится раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Аплазия влагалища – врожденное отсутствие влагалища, становится следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов, а также может быть связано с нарушениями 16 пары хромосом. Влагалище может отсутствовать полностью или частично. Обычно патология выявляется по достижению девушкой полового созревания, когда при первых менструациях возникает гематометра, а затем и гематосальпинкс. Сильные боли соответствуют дням менструации. Если присоединяется инфекция, возможно нагноение содержимого матки и маточных труб.

Врожденное отсутствие влагалища часто сочетается с врожденными пороками мочевыделительной системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы). Вместе с влагалищем может отсутствовать матка (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера) – редко встречающийся порок развития.

Основные жалобы: отсутствие менструаций, в старшем возрасте невозможность половой жизни. У пациенток телосложение обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. При гинекологическом обследовании наружные половые органы развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1-1, 5 см. При прямокишечно-абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки матки не определяются. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

При врожденном отсутствии влагалища может быть рудиментарная матка. Наличие функционального эндометрия в рудиментарном роге приводит к развитию гематометры.

Лечение:

· Психологическая поддержка;

· Нехирургическая вагинопластика (процедура Френка) – постепенное растяжение и дилатация влагалища специальными дилататорами;

· Хирургическая вагинопластика – создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишки, тазовой брюшины; используются искусственные трансплантанты, вульвовагинопластика Вильямса.

Врожденные аномалии шейки матки встречаются очень редко. Раньше единственным методом лечения была гистерэктомия. В настоящее время делаются попытки проводить пластические операции с сохранением матки. Такие пациентки имеют возможность иметь детей в 50% случаев.

Пороки развития матки.

Согласно классификации Брауде все аномалии развития матки делятся на две группы:

1. Нарушение анатомического строения;

2. Задержка развития правильно сформированной матки.

Двойная матка в сочетании с двойным влагалищем является следствием сохранения мюллеровых ходов в результате наслияния их на всем протяжении в период органогенеза. Обе матки не соприкасаются между собой, каждая имеет отдельную маточную трубу, наблюдается два отдельных влагалища, каждое из которых соединено с соответствующей маткой. Одно из влагалищ может быть замкнутым, и в нем скапливается менструальная кровь (гематокольпос); одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем, в результате чего матка наполняется менструальной кровью (гематометра). В этих случаях возникают циклические болт в нижних отделах живота. У женщин этот порок наблюдается крайне редко.

Двурогая матка является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. В связи с этим различают следующие основные ее виды:

· Седловидная, или дугообразная, матка относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки;

· Матка с полной или неполной перегородкой – форма матки более или менее нормальная, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутренного или наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки – в области ее дна или шейки;

При наличии двух правильно развитых маток в каждой из них могут совершаться циклические изменения, наступить беременность, завершающаяся нормальными родами. При имплантации оплодотворенной яйцеклетки в рудиментарном роге матки может наступить его разпыв, сопровождающийся внутрибрюшным кровотечением.

Для диагностики и уточнения характера порока развития матки применяют ультразвуковое сканирование, рентгенологическое исследование, в том числе в условиях пневмоперитонеума, лапароскопию и гистероскопию. Лечение пороков развития матки в основном оперативное. Прогноз зависит от вида порока.

Атрезия полости матки чаще всего представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала. Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.

Задержка развития правильно сформированной матки – к этой группе относятся пороки развития, формирующиеся прижизненно. Матка, развиваясь правильно, отстает в своем развитии. В нейтральный период у нормально развитой девочки соотношение тела матки к шейке матки 1: 3, в препубертатный период это соотношение составляет 1: 1, в пубертатный, как и в период половой зрелости, 3: 1.

Различают три степени гипоплазии матки:

· Рудиментарная, или зародышевая, матка длиной 1-3 см, причем величина шейки матки составляет 50% и более общей величины органа. Этот вариант отмечается редко и характеризуется гипоэстрогенией, стойкой аменореей. Прогноз для восстановления функции неблагоприятный;

· Инфантильная матка – длина больше 3 см, соотношение величины шейки и тела 3: 1, т.е. как в нейтральном периоде, или 1: 1, как в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании выявляется маленькая матка плотной консистенции, шейка ее длинная, конической формы. По длине тело матки отстает от шейки. Чем резче выражено это отставание, тем значительнее недоразвитие. Эта форма встречается чаще предыдущей и характеризуется редкими болезненными менструациями. Для восстановления функции требуется длительная терапия.

· Гипопластическая матка сохраняет нормальное соотношение величины шейки и тела – 1: 3, т.е. тело матки составляет две трети, шейка – одну треть всей длины. Однако величина всего органа меньше физиологической нормы (до 6-7 см). Чаще эту форму недоразвития обнаруживают у девочек невысокого роста, астенического телосложения. Эта степень гипоплазии встречается наиболее часто, менструальная, а в последующем детородная функции не нарушены.

В пубертатном периоде часто отмечается аменорея, олигоаменорея, бесплодие. В случае наступления беременности нередко возникают самопроизвольный аборт или преждевременные роды. Лечение включает физиотерапевтические методы, лечебную гимнастику, массаж матки, применение гормональных препаратов.

Аномалии развития маточных труб является следствием недоразвития, нарушения реканализации и неполного слияния мюллеровых протоков.

Различают следующие пороки развития маточных труб:

· Чрезвычайно длинные трубы, которые могут перекручиваться или вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах;

· Спиралеобразная форма труб, перекруту которых способствуют воспалительные процессы придатков, спайки, опухоли и нарушения перистальтики труб;

· Врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезия, клинически проявляющаяся бесплодием;

· Удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников;

· Добавочные слепые ходы; добавочные отверстия, чаще располагающиеся вблизи от брюшного отверстия трубы;

· Врожденные дивертикулы труб.

Клиническая картина. Клинические проявления отсутствуют и появляются только при присоединении осложнений данной патологии (перекруты гидро- и сактосальпинксов, вовлечение трубы в грыжевой мешок, гематосальпинкс, пиосальпинкс, внематочная беременность и т.д.)

Диагностика. Основана на появлении жалоб при присоединении осложнений, пальпации образований при бимануальном исследовании, данных УЗИ, рентгенологических методов исследования, лапороскопии и диагностической или лечебной лапаротомии.

Лечение. Аномалии развития маточных труб лечат оперативно.

Аномалии развития яичников. В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном вохрасте.

Из аномалий развития наиболее часто встречается:

· Отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой;

· Полное отсутствие гонадной ткани, на месте гонад находят фиброзные тяжи, такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетические (синдром Шерешевского-Тернера);

· Врожденное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм);

· Аномальное расположение яичников, например, в паховом канале.

Ведущие симптомы аномалий яичников:

· Нарушение менструальной функции в виде аменореи или полименореи;

· Появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся.

Для установления диагноза проводится комплексное обследование, включающее инструментальные методы.

Гермафродитизм – наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.

Истинный гермафродитизм – это порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.

Псевдогермафродитизм – порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому:

· Клитор увеличен;

· Сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки;

· Имеется мочеполовой синус.

Формы женского псевдогермафродитизма:

· Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышение синтеза андрогенов и понижение синтеза глюкортикоидов в коре надпочечников.

· Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушения развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.

· Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается постнатальном периоде, поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.

Лечение состоит в хирургической коррекции наружных половых органов, а также по показаниям назначается гормональная терапия.