Надпочечники

Корковое вещество и мозговое вещество надпочечников име­ют разное происхождение и продуцируют разные гормоны.

Корковое вещество надпочечников происходит из мезодермальных клеток и имеет три зоны, в которых вырабатываются стероидные гормоны. Внешняя зона (zona glomeruloza) продуци­рует минералокортикоиды (альдостерон), промежуточная зона (zona fasciculata) — глюкокортикоиды (кортизол), внутренняя зона (zona reticularis) — андрогены и прогестины.

Мозговое вещество, которое окружено корковым вещест­вом, происходит из эктодермальных клеток нервного гребня. Хромаффинные клетки мозгового вещества продуцируют эпинефрин и другие катехоламины. Клетки, подобные хромаффинным, встречаются и в других местах, например в параганглиях.

Болезни с преимущественным поражением коркового веще­ства надпочечников. Гиперкортизолизм (синдром Кушинга) в за­висимости от механизма развития делят на две группы: АКТГ-за-висимый и АКТГ-независимый.

АКТГ-зависимый синдром Кушинга развивается при введе­нии больших доз АКТГ или его синтетического аналога (ятрогенные причины) в связи с гиперсекрецией АКТГ гипофизом и развитием двусторонней гиперплазии коркового вещества надпо­чечников (чаще называют болезнью Кушинга), а также при раз­витии злокачественных и доброкачественных опухолей, секрети-рующих АКТГ, вне эндокринной системы.

Синдром Кушинга развивается также при введении больших доз кортикостероидов (ятрогенные причины) и развитии адено­мы или аденокарциномы коркового вещества надпочечников.

Характерны ведущие клинические проявления: ожирение по верхнему типу (лицо и туловище), появление стрий, развитие стероидного сахарного диабета, гипертензии, иммунологических из­менений, сопровождающихся повышенной чувствительностью организма к инфекции, истончение кожи, остеопороз.

При АКТГ-зависимых причинах развития синдрома Кушинга наблюдается двусторонняя гиперплазия коркового вещества над­почечников с расширением zona reticularis.

В 10 % случаев синдром Кушинга развивается в связи с адено­мами коркового вещества надпочечников. Эти опухоли чаще (80 % случаев) встречаются у женщин. Карцинома вещества над­почечников также может быть причиной синдрома Кушинга (10 % наблюдений у взрослых), чаще всего у детей.

Злокачественность опухолей надпочечников невозможно оп­ределить с помощью обычных критериев — митотическая актив­ность и характер роста по отношению к окружающим тканям. Обычно карциномы ведут себя как доброкачественные опухоли, поэтому основным критерием злокачественности является нали­чие метастазов.

При наличии функционирующей аденомы или карциномы контралатеральный надпочечник атрофируется.

Вещества, подобные в функциональном и иммунологическом отношениях, могут секретироваться и неэндокринными опухоля­ми, обычно мелкоклеточной карциномой легкого (до 60 % слу­чаев).

Большинство опухолей, вызывающих развитие эктопическо­го АКТГ-синдрома, являются быстро растущими злокачествен­ными опухолями.

Гиперальдостеронизм (первичный альдостеронизм, синдром Конна) обусловлен повреждением надпочечника и развивается приблизительно в V3 случаев гиперфункции его коркового веще­ства (коры). Увеличение продукции альдостерона вызывает за­держку натрия, увеличение общего объема плазмы крови, повы­шение артериального давления и торможение секреции ренина.

Большинство больных с первичным альдостеронизмом — женщины в возрасте 30—50 лет, страдающие гипертензией.

При синдроме Конна чаще всего обнаруживается единичная доброкачественная аденома надпочечника. Опухоль окружена капсулой, золотисто-желтая на разрезе. Преобладают светлые клетки с липидными включениями, похожие на клетки zona fasci-culata.

При вторичном альдостеронизме увеличение продукции альдостерона обусловлено экстраадреналовыми причинами, главным образом почечной гипертензией и отеками, и связано с гиперсекрецией ренина.

Адреногенитальные синдромы. Врожденная гиперплазия надпочечников развивается в результате гиперпро­дукции АКТГ и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Сопровождается увеличением концентрации надпочечниковых андрогенов, приводящим к вирилизации. Обычно признаки забо­левания можно обнаружить при рождении ребенка. Наблюдает­ся гиперплазия коркового вещества надпочечников, клетки его эозинофильны, с нежно-зернистой цитоплазмой. У взрослых надпочечниковый вирилизм может быть обусловлен гиперплазией, аденомой или карциномой надпочечников.

Недостаточность коркового вещества надпо­чечников. Первичная недостаточность (аддисонова бо­лезнь), развивается вследствие разрушения коркового вещества надпочечников.

Около 60 % случаев первичной недостаточности коры надпо­чечников считают идиопатическими, возможно, аутоиммунного происхождения. Аутоиммунное происхождение подтверждается обнаружением антиадреналовых аутоантител. Аддисонова бо­лезнь нередко течет параллельно с типичными аутоиммунными заболеваниями: хроническим микроцитарным тиреоидитом (син­дром Шмидта), пернициозной анемией, идиопатическим гипопаратиреоидизмом и недостаточностью половых желез (с антиовариальными антителами).

До недавнего времени около 50 % случаев аддисоновой болез­ни было связано с туберкулезным поражением надпочечников. Среди других причин аддисоновой болезни называют метастати­ческие опухоли, амилоидоз, кровоизлияния, артериальные эмбо­лии, грибковые заболевания.

При идиопатической аддисоновой болезни корковое вещест­во надпочечников утрачивает свое трехслойное строение. Клет­ки сохраняются в виде островков, окруженных фиброзной тка­нью, пронизанной лимфоидным инфильтратом.

Вторичная недостаточность обусловлена снижением сек­реции АКТГ, которое может быть вызвано дисфункцией гипо­физа или гипоталамуса либо кортикостероидной терапией.

Острая надпочечниковая недостаточность (адреналовый криз) — быстропрогрессирующий синдром, который клинически протекает как шок. Может развиться при септицемии, особенно менингококкемии (синдром Уотерхауза—Фридериксена).

Хроническая надпочечниковая недостаточность может варьировать от полного прекращения продукции гормонов до со­хранения у железы небольших резервных возможностей. Прояв­ляется похуданием, пигментацией кожных покровов, гипотензией, облысением, дисменореей.

Болезни с преимущественным поражением мозгового веще­ства надпочечников. Феохромоцитома — опухоль из хромаффинных клеток, вызывающая развитие артериальной гипертен-зии.

Около 90 % феохромоцитом встречается в мозговом вещест­ве надпочечников, примерно 10 % из них — злокачественные. Двустороннее поражение встречается крайне редко. Феохромоцитомы могут быть единственным проявлением эндокринной па­тологии либо развиваются при синдроме множественной эндок­ринной неоплазии.

Около 10 % феохромоцитом экстраадреналовые и встреча­ются в тканях, происходящих из нервного гребня.

Катехоламины, выделяемые феохромоцитомой в кровоток, вызывают пароксизмальную или устойчивую артериальную гипертензию, сердечные аритмии, головную боль. Если опухоль не лечить, могут произойти кровоизлияние в мозг, развиваться сердечная недостаточность с отеком легких или фибрилляция желу­дочков.

Феохромоцитомы обычно имеют четкие границы, на разрезе серо-коричневого цвета, диаметром 1—4 см и более. Опухоль со­стоит из гнездных скоплений крупных клеток с водянистой цито­плазмой. Нередко видны атипичные и множественные ядра.

Гиперплазия мозгового вещества надпочечников (двусторон­няя или односторонняя) вызывает симптомы, сходные с таковы­ми при феохромоцитоме.

Нейробластома — наиболее часто встречается в виде солид­ной опухоли в надпочечниках. Она составляет 7—14 % всех зло­качественных опухолей у детей и 15—50 % — у новорожденных. Чаще бывает у лиц мужского пола. Кроме мозгового вещества надпочечников, возникает в шейных, грудных и брюшных симпа­тических ганглиях. Основой для распознавания опухоли служит увеличение содержания катехоламинов в моче больных (80 % случаев).

Нейробластома обычно окружена псевдокапсулой узловато­го вида сероватого цвета на разрезе. Нередки участки некроза, кровоизлияний и обызвествления. Типичная нейробластома со­стоит из большого количества клеток, местами формирующих розетки. Нередко находят многочисленные митозы. Патогномо-ничный признак опухоли — наличие розеток и нейрофибрилл.

Синдром множественной эндокринной неоплазии — чаще всего семейный, генетически обусловленный (аутосомно-доминантный тип наследования), включающий несколько комплек­сов, характеризующихся новообразованиями (доброкачествен­ными и злокачественными), гиперплазией одной или более эндо­кринных желез.

Различают три типа синдрома множественной эндокринной неоплазии. Для I типа характерно развитие опухолей околощито­видных желез, опухолей из клеток островков Лангерганса подже­лудочной железы (синдром Золлингера—Эллисона, инсулиномы, множественные опухоли или диффузная гиперплазия), аденомы гипофиза, аденом коркового вещества надпочечников, аденом щитовидной железы, карциноидов. При II типе встречаются аде­номы или аденоматозная гиперплазия околощитовидных желез, медуллярная карцинома щитовидной железы, карциноиды, феохромоцитома. Для III типа характерны гиперплазия околощито­видных желез, медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома, множественные невромы желудочно-кишеч­ного тракта, меланоз, миопатия.