Болезни почек

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику новых ме­тодов исследования почек и, в частности, их пункционной био­псии стало возможным более подробно представить роль органа в поддержании гомеостаза.

Основными функциями почек являются выделительная (фильтрация, реабсорбция, концентрация), регуляция водно-со­левого обмена и эндокринная (выработка ренина, простагландинов, эритропоэтина). Структурами почки, за которыми закрепле­ны указанные функции, являются клубочки и канальцы (выдели­тельная функция и регуляция водно-солевого обмена), ЮГА, мезангиальные клетки клубочков, интерстициальные клетки (липофибробласты) и нефроциты (эндокринная функция). Таким образом, почка является одним из ведущих органов поддержания гомеостаза.

Этиология. Существует множество экзогенных и эндогенных факторов, повреждающих различные структуры почек, что оп­ределяет большой полиморфизм клинических и морфологиче­ских проявлений заболеваний почек. Этиологические факторы можно сгруппировать в следующие границы:

1. Инфекции. Возможны следующие варианты:

▲ первичное поражение (поражение гломерул, например, нефритогенным стрептококком группы А с развитием пер­вичного гломерулонефрита; повреждение интерстициальной ткани кишечной палочкой, протеем с возникновением пиело­нефрита; вирусное поражение стромы с развитием интерсти-циального нефрита);

▲ вторичное поражение при различных инфекционных забо­леваниях (возникают повреждения различных структур по­чек).

2. Иммунопатологические факторы. Речь идет о присутствии в крови токсичных циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител или иммунокомпетентных клеток, что ведет к развитию гломерулонефрита или тубулоинтерстициаль-ного нефрита.

3. Интоксикации:

▲ экзогенные — соли ртути, висмут, свинец, лекарственные препараты и т.д.;

▲ эндогенные — холемия, свободный гемоглобин или миог-лобин в крови и др.;

▲ интоксикации ведут к развитию некронефроза.

4. Дисциркуляторные нарушения:

▲ острые — шок, коллапс, с ними связано развитие некро­нефроза;

▲ хронические, ведущие к нефросклерозу.

5. Метаболические нарушения. Примером их могут быть диабетический гломерулосклероз, подагрическая почка, печеночный гломерулосклероз, миеломная почка, камни почек и др.

6. Наследственные факторы. Они представлены канальцевыми энзимопатиями, синдромом Альпорта, амилоидо-зом, дисплазией почек и др.

Клиническим выражением воздействия на почки повреждаю­щих факторов являются большие нефрологические синдромы: синдром острой почечной недостаточности, син­дром хронической почечной недостаточности, нефротический синдром, нефритический синдром, печеночно-почечный синдром и др.

Классификация. В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует. Имеется два принципиально различных подхода создания необходимой классификации: нозо­логический (наиболее прогрессивный) и синдромологический (чисто утилитарный). Последний используется в нефрологических клиниках все реже, но сохраняется в общетерапевтических отделениях.

Первые попытки создать классификацию заболеваний почек были предприняты в 1827 г. английским врачом Р.Брайтом, поэ­тому иногда заболевания почек называют брайтовой болезнью. Он впервые описал маленькие сморщенные почки, сальные поч­ки и пестрые почки у больных с изменениями в моче. В 1914 г. не­мецкий клиницист Ф.Фольгард и патолог К.Т.Фар, используя два принципа (преимущественная локализация процесса и характер изменений в почках), разделили все болезни на три большие группы: нефриты — воспалительные заболевания преимущест­венно клубочков почек, нефроза — некротические или дистро­фические изменения преимущественно канальцев почек, нефросклероз — склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые изменения.

Структурно-функциональный принцип клас­сификации заболеваний почек продолжает широко исполь­зовать в мире в настоящее время.

Согласно этому принципу, выделены следующие группы за­болеваний почек: гломерулопатии, тубулопатии, стромальные заболевания, аномалии развития, опухоли.

Гломерулопатии — заболевания с преимущественным пер­вичным поражением клубочков почек различной этиологии и па­тогенеза.

По этиологии все гломерулопатии можно разделить на приобретенные и наследственные, по характеру пато­логического процесса — на воспалительные (гломерулонефрит) и дистрофические (амилоидоз, диабетический и пе­ченочный гломерулосклероз).

Приобретенные гломерулопатии представлены главным об­разом гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фо­кальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетиче­ским и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным ами-лоидозом почек и др.

Наследственные гломерулопатии представлены синдромом Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), поражением почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз).

Тубулопатии — заболевания почек различных этиологии и патогенеза с преимущественным первичным поражением ка­нальцев.

По этиологии тубулопатии также можно разделить на приобретенные и наследственные. По характеру пато­логического процесса — на некротизирующие и об-структивные.

Приобретенные некротизирующие тубулопатии представ­лены некротическим нефрозом различной этиологии.

Приобретенные обструктивные тубулопатии представле­ны подагрической и миеломной почкой.

Наследственные тубулопатии представляют собой группу ферментопатий детского возраста. Сюда относят тубулопатию с полиурическим синдромом, фосфат-диабет, синдром де Тони— Дебре—Фанкони, тубулопатию с нефролитиазом и нефрокаль-цинозом, синдром Олбрайта. Все эти заболевания представляют собой особый интерес для педиатрической нефрологии.

Стромальные заболевания почек, как правило, приобретен­ные и имеют воспалительный характер. Они представлены тубу-лоинтерстициальным нефритом и пиелонефритом.

Тубулоинтерстициальный нефрит возникает в результате поражения интерстициальной ткани и тубулярных базальных мембран токсичными циркулирующими иммунными комплекса­ми, аутоантителами и иммунокомпетентными клетками. Эти из­менения почек наблюдаются при некоторых формах гломеруло-нефрита, синдроме Гудпасчера (дневморенальный синдром), пер­вичных поражениях интерстициальной ткани, хроническом ак­тивном гепатите и др.

Пиелонефрит может быть первичным или вторичным (при других заболеваниях). По течению пиелонефрит делится на ост­рый и хронический.

Морфологически выделяют следующие формы острого пие­лонефрита: серозный, гнойный и смешанный. Хронический пие­лонефрит представлен минимальными изменениями, интерсти-циальной и стромально-сосудистой формами. В исходе заболева­ния происходит сморщивание почек и формируется " щитовидно-сморщенная почка". Клинически у таких больных развивается хроническая почечная недостаточность.

Аномалии развития почек имеют врожденный характер и представлены большим количеством заболеваний, развивающих­ся преимущественно у детей. У взрослых наблюдаются только те формы поражения почек, с которыми больные живут достаточ­но длительный период жизни. Типичным примером такого забо­левания является поликистоз почек взрослых. Иногда встреча­ются аплазии одной из почек или подковообразная почка. Этим разделом занимается главным образом урологическая клиника взрослых или детей.

Опухоли почек очень разнообразны.

Первичные опухоли почек представлены наиболее часто по-чечно-клеточным раком, аденомами почки. Значительно реже наблюдаются переходно-клеточная папиллома и рак почечных лоханок, ангиомиолипома. В детском возрасте встречается неф-робластома (опухоль Вильмса), единичные наблюдения которой описаны у взрослых.

Вторичные опухоли представлены метастазами новообразо­ваний различной локализации: прямое распространение забрю-шинных опухолей, гемобластозы. Они наблюдаются в онкологи­ческой практике достаточно часто.

Таким образом, классификация заболеваний почек объемлет самые разнообразные болезни, различающиеся как по этиоло­гии, так и патогенезу. Изучение этих болезней и лечение таких больных осуществляются в различных специализированных кли­никах нефрологического, урологического, хирургического и те­рапевтического профиля, поэтому с заболеваниями почек врачу приходится сталкиваться достаточно часто. Наибольшего внима­ния среди заболеваний почек заслуживают первичные гломерулопатии как воспалительной, так и невоспалительной природы.