эритроциттегі гемоглобин синтезінің тежелуі

Эритроциттегі гемоглобиннің қ ұ рамының жоғ арылауы

*+гемотологиялық анализатор жұ мысының қ ателігі

*эритроциттердің суық тық агглютинациясы

*қ ан ү лгісін сақ таудың бұ зылысы

#82

*! Қ анның жалпы клиникалық зерттеуінен кейін мынадай нә тижелер алынды RBC – 5, 5*10 12 / л, HB - 130 г/л, MCH - 56 pg, RET – 1%, MCV -90fl, МСНС – 300г/л. Алынғ ан нә тижелердің ең мү мкін болатын себебі:

Эритроциттердің жетілуінің тежелуі

эритроциттегі гемоглобин синтезінің тежелуі

*эритроциттерінің жетілуінің жылдамдауы

*эритрокариоциттердің диффенцировка процесінің бұ зылысы

*В12 жә не фолий қ ышқ ылының жеткіліксіздігі

Тақ ырып 5. Коагулологиялық зерттеулер 20 тест

#83

*! 34 жастағ ы ә йел, ұ зақ уақ ыт гломерулонефритпен ауырады, стационарлық ем қ абылдауғ а арналғ ан клиникағ а тү сті. Зертханалық зерттеу кезінде АИК (айналымдағ ы иммунды комплекстер) дең гейінің кө терілуі, гиперфибриногенемия, тромбоциттер агрегациясының жоғ ары дең гейі, оң фибриноген «В», ФДҚ қ ұ рамының жоғ арылауы (фибриноген деградациясының қ алдық тары), фибринолитикалық белсенділіктің жә не протромбин уақ ытының тө мендеуі, протеинурия, микрогематурия. Науқ аста ең мү мкін қ ай синдромның дамуы айқ ын:

*Кушинг синдромы

*+ТШҚ Ұ -синдромы

*Клод-Бернар-Горнер синдромы

*Симмондс синдромы

*Шерешевский-Тернер синдромы

#84

*! ТШҚ Ұ -ғ а синдромына кү діктелінген науқ асқ а коагулограмма зерттеуі жү ргізілген. ТШҚ Ұ синдромына сә йкес келетін қ андай ө згерістер барынша мү мкін:

*+тромбоцитопения + антитромбин III тө мендеуі + этанол тесті оң

*тромбоцитопения + антитромбин III жоғ арылауы + этанол тесті теріс

*тромбоцитоз + антитромбина III жоғ арылауы

*этанол тесті оң + криоглобулиндер

*антикоагулянттардың жоғ арылауы + ерійтін фибринмономерлі комплекстер кө беймеген

#85

*! Нә рестенің геморрагиялық ауруы кү діктелінген науқ асқ а бір қ атар коагулогиялық зерттеулер жү ргізілді. Жү ргізілген зерттеулердің қ андай нә тижелері нә рестенің геморрагиялық ауруына аса тә н:

*Жоғ арылағ ан фибринолиз

*Протромбиндік уақ ыттың жә не тромбоцит деігейінің тө мендеуі

*+Протромбиндік уақ ыттың жоғ арылауы, тромбоцит дең гейі қ алыпты

*Тромбоцит жә не фибриноген мө лшерінің тө мендеуі

*Тромбоцитопатия

#86

*! Науқ ас О. 5 жаста тізе буынының жарақ атына байланысты қ абылдау бө ліміне қ аралды. Қ ұ лағ аннан кейін 2 сағ аттан кейін – оң жақ тізе буынында ауыру сезімі жә не қ озғ алыстың шектелуі, ол кө лемі бойынша ү лкейген, ұ стағ анда ыстық, ауыру сезімді, қ озғ алысы шектелген. Анамнезінен – 1 жасынан денесін соғ ып алғ аннан кейін ү лкен тері астылық гематомалар пайда болатын, мұ рынынан қ ан кететіні байқ алғ ан. Жалпы қ ан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3, 0´ 1012/л, Rет – 30‰, PLT - 300´ 109/л, WBC – 8, 3´ 109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/сағ. Дюк бойынша қ ан ағ у ұ зақ тығ ы: 1 мин. 30 сек. Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты: 15 минуттан кө п.

Науқ аста коагуляциялық гемостаздың қ ай фазасының патологиясы ең мү мкін:

*+протромбин тү зілу фазасы

*тромбин тү зілу фазасы

*фибрин тү зілу фазасы

*фибринолитикалық фаза

*антитромбин III тө мендеуі

#87

*! Науқ ас О. 5 жаста тізе буынының жарақ атына байланысты қ абылдау бө ліміне қ аралды. Қ ұ лағ аннан кейін 2 сағ аттан кейін – оң жақ тізе буынында ауыру сезімі жә не қ озғ алыстың шектелуі, ол кө лемі бойынша ү лкейген, ұ стағ анда ыстық, ауыру сезімді, қ озғ алысы шектелген. Анамнезінен – 1 жасынан денесін соғ ып алғ аннан кейін ү лкен тері астылық гематомалар пайда болатын, мұ рынынан қ ан кететіні байқ алғ ан. Тү скен кезде баланың жағ дайы ауыр. Оң жақ тізе буынындағ ы ауру сезіміне шағ ымданады, аяғ ын баса алмайды. Тері жабындылары бозғ ылт, аяғ ында жә не маң дайында ү лкен гематомалар. Оң жақ тізе буынының кө лемі ұ лғ айғ ан, ұ стағ анда ыстық, ауру сезімді, қ озғ алысы шектелген, сол жақ шынтақ буыны аймағ ында қ озғ алыс шектелген, оның кө лемі ұ лғ айғ ан. Жалпы қ ан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3, 0´ 1012/л, Rет – 30‰, PLT - 300´ 109/л, WBC – 8, 3´ 109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/сағ. Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Дюк бойынша қ ан ағ у ұ зақ тығ ы: 1 мин. 30 сек.

Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты: 15 минуттан кө п.

Коагулограмманың қ андай кө рсеткіші ең бірінші кезекте ө згеруі аса мү мкін

*+Белсендірілген бө ліктік тромбопластиндік уақ ыт

*Протромбиндік уақ ыт/ протромбиндік индекс

*Сарысудың фибринолитикалық белсенділігі

*Эуглобулиндік ұ йындының лизисі

*Халық аралық қ алыптандырылғ ан қ атынас (МНО)

#88

*! Науқ ас О. 5 жаста тізе буынының жарақ атына байланысты қ абылдау бө ліміне қ аралды. Қ ұ лағ аннан кейін 2 сағ аттан кейін – оң жақ тізе буынында ауыру сезімі жә не қ озғ алыстың шектелуі, ол кө лемі бойынша ү лкейген, ұ стағ анда ыстық, ауыру сезімді, қ озғ алысы шектелген. Анамнезінен – 1 жасынан денесін соғ ып алғ аннан кейін ү лкен тері астылық гематомалар пайда болатын, мұ рынынан қ ан кететіні байқ алғ ан. Тү скен кезде баланың жағ дайы ауыр. Оң жақ тізе буынындағ ы ауру сезіміне шағ ымданады, аяғ ын баса алмайды. Тері жабындылары бозғ ылт, аяғ ында жә не маң дайында ү лкен гематомалар. Оң жақ тізе буынының кө лемі ұ лғ айғ ан, ұ стағ анда ыстық, ауру сезімді, қ озғ алысы шектелген, сол жақ шынтақ буыны аймағ ында қ озғ алыс шектелген, оның кө лемі ұ лғ айғ ан. Жалпы қ ан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3, 0´ 1012/л, Rет – 30‰, PLT - 300´ 109/л, WBC – 8, 3´ 109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/сағ. Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Дюк бойынша қ ан ағ у ұ зақ тығ ы: 1 мин. 30 сек.

Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты: 15 минуттан кө п.

Диагнозды нақ тылау ү шін ең бірінші кезекте қ андай қ осымша зерттеу қ ажет?

*+коагулограммалық зерттеу

*қ ан ұ ю факторларының мө лшерін анық тау

*тромбоциттер агрегациясының индукциясын зерттеу

*тромбоциттер адгезиясының дең гейін зерттеу

*қ ан ұ йындыларының ретракциясын анық тау

#89

*! Қ ыз бала П., 9 жаста терісінде бө ртпелердің пайда болуына, ішінде жә не буындарындағ ы ауру сезіміне байланысты участкелік дә рігердің жолдамасымен келіп тү сті. Ішіндегі толғ ақ тә різді ауыру сезіміне, сол жақ тізе буынындағ ы жә не сол жақ тобық буынындағ ы ауыру сезіміне, аяғ ында жә не жамбасында ұ сақ нү ктелі қ ызғ ылт бө ртпелерге шағ ымданады. Анамнезінен - 2 апта бұ рын балада температурасы 38, 0°С дейін жоғ арылағ ан, тамағ ында ауыру сезімі пайда болғ ан. Участкелік дә рігер лакунарлы баспа диагнозын қ ойғ ан, ампиокс тағ айындағ ан. Бір аптадан кейін аяғ ының жә не жамбасының терісінде ұ сақ нү ктелі бө ртпелер, сол жақ тізе буынында тұ рақ сыз ауыру сезімі пайда болғ ан.

Тү скен кездегі баланың жағ дайы ауыр. Олбыр, тізесін ішіне қ арай бү гулі мә жбү рлі қ алыпта жатыр. Аяғ ының, жамбасының, қ ұ лақ ұ шының терісінде ұ сақ нү ктелі, кейбір жерде қ осылғ ан, қ ызғ ылт кө кшіл тү сті геморрагиялық бө ртпелер. Сол жақ тізе жә не сол жақ тобық буындары ісінген, ұ стағ анда ыстық, палпациялағ анда жә не қ озғ алыста ауыру сезімді, оның ү стінде геморрагиялық бө ртпелер. Іші палпациялағ анда ауыру сез\імді, бауыр жә не кө кбауыр пальпацияланбайды. Ү лкен дә рет аз, аздағ ан бө ліктермен, ботқ а тә різді, тү сі «малина желесі» тә різді. Кіші дә рет қ алыпты, зә рі ашық тү сті.

Жалпы қ ан анализі: RBC - 3, 8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31, 6%, RDW- 13, 7%, WBC - 12, 0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230, 0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/сағ.

Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялық қ ан анализі: жалпы нә руыз – 71 г/л, мочевина – 3, 7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20, 2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Бір.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Науқ аста қ андай патологиялық жағ дай анық талуы аса мү мкін:

*+Геморрагиялық микротромбоваскулит

*Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

*Виллебранд ауруы, 2-ші тип

*Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура

*Казабах-Меррит синдромы

#90

*! Қ ыз бала П., 9 жаста терісінде бө ртпелердің пайда болуына, ішінде жә не буындарындағ ы ауру сезіміне байланысты участкелік дә рігердің жолдамасымен келіп тү сті. Ішіндегі толғ ақ тә різді ауыру сезіміне, сол жақ тізе буынындағ ы жә не сол жақ тобық буынындағ ы ауыру сезіміне, аяғ ында жә не жамбасында ұ сақ нү ктелі қ ызғ ылт бө ртпелерге шағ ымданады. Анамнезінен - 2 апта бұ рын балада температурасы 38, 0°С дейін жоғ арылағ ан, тамағ ында ауыру сезімі пайда болғ ан. Участкелік дә рігер лакунарлы баспа диагнозын қ ойғ ан, ампиокс тағ айындағ ан. Бір аптадан кейін аяғ ының жә не жамбасының терісінде ұ сақ нү ктелі бө ртпелер, сол жақ тізе буынында тұ рақ сыз ауыру сезімі пайда болғ ан.

Тү скен кездегі баланың жағ дайы ауыр. Олбыр, тізесін ішіне қ арай бү гулі мә жбү рлі қ алыпта жатыр. Аяғ ының, жамбасының, қ ұ лақ ұ шының терісінде ұ сақ нү ктелі, кейбір жерде қ осылғ ан, қ ызғ ылт кө кшіл тү сті геморрагиялық бө ртпелер. Сол жақ тізе жә не сол жақ тобық буындары ісінген, ұ стағ анда ыстық, палпациялағ анда жә не қ озғ алыста ауыру сезімді, оның ү стінде геморрагиялық бө ртпелер. Іші палпациялағ анда ауыру сезімді, бауыр жә не кө кбауыр пальпацияланбайды. Ү лкен дә рет аз, аздағ ан бө ліктермен, ботқ а тә різді, тү сі «малина желесі» тә різді. Кіші дә рет қ алыпты, зә рі ашық тү сті.

Жалпы қ ан анализі: RBC - 3, 8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31, 6%, RDW- 13, 7%, WBC - 12, 0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230, 0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/сағ.

Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялық қ ан анализі: жалпы нә руыз – 71 г/л, мочевина – 3, 7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20, 2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Бір.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Берілген ауруғ а қ ан кетудің қ андай тү рі тә н:

*+васкулитті - пурпуралы

*петехиальды-дақ ты

*ангиоматозды

*гематомды

*кө герулі - гематомды

#91

*! Қ ыз бала П., 9 жаста терісінде бө ртпелердің пайда болуына, ішінде жә не буындарындағ ы ауру сезіміне байланысты участкелік дә рігердің жолдамасымен келіп тү сті. Ішіндегі толғ ақ тә різді ауыру сезіміне, сол жақ тізе буынындағ ы жә не сол жақ тобық буынындағ ы ауыру сезіміне, аяғ ында жә не жамбасында ұ сақ нү ктелі қ ызғ ылт бө ртпелерге шағ ымданады. Анамнезінен - 2 апта бұ рын балада температурасы 38, 0°С дейін жоғ арылағ ан, тамағ ында ауыру сезімі пайда болғ ан. Участкелік дә рігер лакунарлы баса диагнозын қ ойғ ан, ампиокс тағ айындағ ан. Бір аптадан кейін аяғ ының жә не жамбасының терісінде ұ сақ нү ктелі бө ртпелер, сол жақ тізе буынында тұ рақ сыз ауыру сезімі пайда болғ ан.

Тү скен кездегі баланың жағ дайы ауыр. Олбыр, тізесін ішіне қ арай бү гулі мә жбү рлі қ алыпта жатыр. Аяғ ының, жамбасының, қ ұ лақ ұ шының терісінде ұ сақ нү ктелі, кейбір жерде қ осылғ ан, қ ызғ ылт кө кшіл тү сті геморрагиялық бө ртпелер. Сол жақ тізе жә не сол жақ тобық буындары ісінген, ұ стағ анда ыстық, палпациялағ анда жә не қ озғ алыста ауыру сезімді, оның ү стінде геморрагиялық бө ртпелер. Ішіпалпациялағ анда ауыру сезімді, бауыр жә не кө кбауыр пальпацияланбайды. Ү лкен дә рет аз, аздағ ан бө ліктермен, ботқ а тә різді, тү сі «малина желесі» тә різді. Кіші дә рет қ алыпты, зә рі ашық тү сті.

Жалпы қ ан анализі: RBC - 3, 8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31, 6%, RDW- 13, 7%, WBC - 12, 0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230, 0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/сағ.

Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялық қ ан анализі: жалпы нә руыз – 71 г/л, мочевина – 3, 7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20, 2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Бір.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Кө рсетілгендердің ішінен берілген патологиялық жағ дайдың негізінде жатуы аса мү мкін:

*+Айналымдағ ы иммунды комплекстердің пайда болуы

*Комплемент жү йесінің компоненттерінің белсендірілуі

*Белсендірілген лейкоциттердің жиналуы

*Тіндік тромбопластиннің босатылуы

*Лизосомальдық энзимдердің босатылуы

#92

*! Қ ыз бала П., 9 жаста терісінде бө ртпелердің пайда болуына, ішінде жә не буындарындағ ы ауру сезіміне байланысты участкелік дә рігердің жолдамасымен келіп тү сті. Ішіндегі толғ ақ тә різді ауыру сезіміне, сол жақ тізе буынындағ ы жә не сол жақ тобық буынындағ ы ауыру сезіміне, аяғ ында жә не жамбасында ұ сақ нү ктелі қ ызғ ылт бө ртпелерге шағ ымданады. Анамнезінен - 2 апта бұ рын балада температурасы 38, 0°С дейін жоғ арылағ ан, тамағ ында ауыру сезімі пайда болғ ан. Участкелік дә рігер лакунарлы баса диагнозын қ ойғ ан, ампиокс тағ айындағ ан. Бір аптадан кейін аяғ ының жә не жамбасының терісінде ұ сақ нү ктелі бө ртпелер, сол жақ тізе буынында тұ рақ сыз ауыру сезімі пайда болғ ан.

Тү скен кездегі баланың жағ дайы ауыр. Олбыр, тізесін ішіне қ арай бү гулі мә жбү рлі қ алыпта жатыр. Аяғ ының, жамбасының, қ ұ лақ ұ шының терісінде ұ сақ нү ктелі, кейбір жерде қ осылғ ан, қ ызғ ылт кө кшіл тү сті геморрагиялық бө ртпелер. Сол жақ тізе жә не сол жақ тобық буындары ісінген, ұ стағ анда ыстық, палпациялағ анда жә не қ озғ алыста ауыру сезімді, оның ү стінде геморрагиялық бө ртпелер. Ішіпалпациялағ анда ауыру сезімді, бауыр жә не кө кбауыр пальпацияланбайды. Ү лкен дә рет аз, аздағ ан бө ліктермен, ботқ а тә різді, тү сі «малина желесі» тә різді. Кіші дә рет қ алыпты, зә рі ашық тү сті.

Жалпы қ ан анализі: RBC - 3, 8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31, 6%, RDW- 13, 7%, WBC - 12, 0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230, 0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/сағ.

Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялық қ ан анализі: жалпы нә руыз – 71 г/л, мочевина – 3, 7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20, 2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Бір.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Берілген патологияда қ абынудың қ андай медиаторлары қ анда анық талуы аса мү мкін:

*+IL- 8, IL-1, ісіктік некроз факторы TNF-α, IL-6;

*IL- 10, IL-5, ісіктік некроз факторы TNF-β, IL-3;

*Эозинофильдердің ү лкен катионды нә руызы, ИФН- γ, IL- 8;

*ИФН- α, тіндік фактор, оттектің белсенді формалары

*Қ ан тамырлық эндотелиальды ө су факторлары (VEGF)

#93

*! Науқ ас К., 12 жаста, бө лімшеге мұ рыннан қ ан кетумен, қ ызыл иектің қ анауымен тү сті. Анамнезінен - 2 апта бұ рын ЖРВИ-мен ауырғ ан, одан кейін дененің ә р бө лігінде, айқ ын локализациясыз ә р тү рлі кө лемдегі экхимоздар жә не ұ сақ нү ктелі геморрагиялық бө ртпелер пайда болғ ан. Тү скен кездегі баланың жағ дайы ауыр. Қ арау кезінде ә ртү рлі кө лемдегі жә не уақ ыттағ ы экхимоз тү ріндегі айқ ын геморрагиялық синдром, қ олында, мойнында, бетінде петехиальды элементтер. Мұ рын жолдарында қ анғ а қ анық қ ан тампондар. Ауыз қ уысында геморрагиялық гингивит белгілері. Шеткері лимфа тү йіндері ұ сақ, қ озғ алмалы. Жгут симптомы оң.

Жалпы қ ан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3, 2´ 1012/л, PLT - 10´ 109/л, WBC – 6, 4´ 109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/сағ.

Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: сү йек кемігі жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы ө скін тітіркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердің дамуы бұ зылғ ан.

Коагулограмма: қ ан ұ йындысының ретракциясы болғ ан жоқ. Дюк бойынша қ ан кету уақ ыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты – 5 минут.

Науқ аста қ андай патологиялық жағ дайдың анық талуы аса мү мкін:

*Геморрагиялық микротромбоваскулит

*+Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

*Виллебранд ауруы, тип 3

*Бернар-Сулье синдромы

*Казабах-Меррит синдромы

#94

*! Науқ ас К., 12 жаста, бө лімшеге мұ рыннан қ ан кетумен, қ ызыл иектің қ анауымен тү сті. Анамнезінен - 2 апта бұ рын ЖРВИ-мен ауырғ ан, одан кейін дененің ә р бө лігінде, айқ ын локализациясыз ә р тү рлі кө лемдегі экхимоздар жә не ұ сқ нү ктелі геморрагиялық бө ртпелер пайда болғ ан. Тү скен кездегі баланың жағ дайы ауыр. Қ арау кезінде ә ртү рлі кө лемдегі жә не уақ ыттағ ы экхимоз тү ріндегі айқ ын геморрагиялық синдром, қ олында, мойнында, бетінде петехиальды элементтер. Мұ рын жолдарында қ анғ а қ анық қ ан тампондар. Ауыз қ уысында геморрагиялық гингивит белгілері. Шеткері лимфа тү йіндері ұ сақ, қ озғ алмалы. Жгут симптомы оң.

Жалпы қ ан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3, 2´ 1012/л, PLT - 10´ 109/л, WBC – 6, 4´ 109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/сағ.

Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: сү йек кемігі жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы ө скін тітіркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердің дамуы бұ зылғ ан.

Коагулограмма: қ ан ұ йындысының ретракциясы болғ ан жоқ. Дюк бойынша қ ан кету уақ ыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты – 5 минут.

Кө рсетілгендердің ішінен берілген патологиялық жағ дайдың негізінде жатуы аса мү мкін:

*+Антитромбоцитарлы антиденелердің пайда болуы

*Айналымдағ ы иммунды комплекстердің пайда болуы

*Сү йек кемігінде тромбоциттердің дамуының (отшнуровка) бұ зылуы

*Қ ан тү зілудің мегакариоцитарлы ө скінінің тітіркенуі

*Аллергиялық реакцияның цитотоксикалық тү рі

#95

*! Бір жастағ ы бала, ата - анасы терісіндегі геморрагиялық кө ріністердің дамуына байланысты дә рігерге қ аралғ ан. Анамнезінде: туылғ аннан иньекция аймағ ынан бірнеше сағ ат қ ан ағ удың жә не ө здігінен тоқ таудың; тісінің жарып шығ уы кезіндегі қ ан ағ уы бірнеше кү нге созылып, ө здігінен тоқ тағ ан; жоғ ары ерінінің жарақ атынан қ ан ағ уы бір кү н бойы, жаң адан ерітілген плазманы қ ұ йғ анда тоқ тайтын, қ ан ағ уына шағ ымданады. Анасының айтуынша, мұ ндай геморрагиялық кө ріністер ә кесінде болғ ан, бірақ тексерілмеген. Анамнез жә не клиникалық кө ріністері нақ ты диагноз қ оюғ а мү мкіндік бермеген. ПТИ- 99 %, ББТУ (АЧТВ) -83 секунд (қ алыптыда 43 секунд), VІІІ фактордың белсенділігі 1, 5%, ІХ фактор белсенділігі 55%, кофактор – рестацетинді белсенділік < 3%, тромбоциттердің агрестинмен агрегациясы теріс; АДФ-пен коллагенмен жә не адреналинмен агрегациясы қ алыпты. Қ андай патологиялық жағ дай болуы мү мкін:

*Гемофилия А

*Хагеман ауруы

*Виллебранд ауруы

*+Бернар- Сулье синдромы

*Казабах - Меритт синдромы

#96

*! Бала В 12 жаста. Гемофилия А диагнозымен басқ а аймақ та тексеріліп қ аралғ ан. Анамнезінде - терілік гематома жә не экхимоз тү ріндегі гемосиндром, шынтақ, тізе жә не тобық буынында гемартроз. Крипроеципитатпен ем қ абылдағ анда нә тиже қ анағ аттанарлық болғ ан. 12 жасында тісіне VIII фактор концентратын 30 ХБ/кг дозада экстракция жасалды, сонымен қ оса тазартылғ ан моноклональды концентрат қ олданылды, қ ұ рамында басқ а факторлар жоқ. Экстрациядан 3 сағ кейін жұ лынғ ан тістің тү бінен профузды қ ан кету басталды. Қ ан кетуді тоқ тату қ айтадан VIII фактор концентратын 200 ХБ/кг 6 сағ аралығ ында жә не крепреципитаттың 10 дозасы енгізу арқ ылы жү ргізілді. VIII факторғ а ингибитор қ ұ рылуына кү дік туып науқ ас диагнозды нақ тылау ү шін балалар гематологиялық орталығ ына жіберілді.

Тұ рғ ылық ты мекен - жайына байланысты біріншілік зерттеу: қ ан кету уақ ыты біршама ұ зарғ ан, ПТИ-90%, АЧТВ анық талмады (180 сек кө п), VIII фактор - 1, 5%, фибриноген - 3, 5 г/л, ә йнекшеде АДФ-пен тромбоциттер агрегациясы қ алыпты, тромбоциттер саны 180 х 109/л.

Гематологиялық орталық та қ айтадан зерттеу: қ ан ұ ю уақ ыты біраз ұ лғ айғ ан, тромбоциттер саны 250 х 109/л, ПТИ - 100%, АЧТВ - 105 сек (қ алыпты 28-43 сек), тромбиндік уақ ыт - 17 сек (қ алыпты 15-20 сек), фибриноген -2, 5 г/л, ф.VIII - 1, 8%, ф.IХ - 89%, ристоцетин-кофакторлы белсенділік < 3%, VIII факторғ а ингибитор анық талмады. Тромбоциттер агрегациясы АДФ-пен, коллагенмен, адреналинмен қ алыпты, ристоцитинмен – анық талмайды.

Қ андай патологиялық жағ дай анық талуы мү мкін:

*Гемофилия А

*Хагеман ауруы

*+Виллебранд ауруы

*Бернар-Сулье синдромы

*Казабах-Меррит синдромы

#97

*! Науқ ас 68 жаста гастроэктология бө лімшесіне тү сті. 3-ші кү ні жамбас жә не бө кселерінде гематома пайда болды. Этиологиясы белгісіз геморрагиялық синдром диагнозымен гематологиялық бө лімге ауысттырылды. Коагулограмма: АЧТВ - 161 сек, ПТИ - 93%, ТУ - 34 сек, фибрино­ген - 2, 4 г/л, эуглобулин фракциясының лизисі - 140 мин; қ ан ұ юының ретракциясы - 46%, VIII фактор - 1, 3%, тромбоцит агрегациясы АДФ-72%.

Қ андай патологиялық кө рініс анық талуы мү мкін:

*+VIII факторғ а ингибитордың болуы

*Хагеман ауруы

*Виллебранд ауруы

*Гемофилия А

*Казабаха-Меррита синдромы

#98

*! Науқ ас 68 жата. Санаторийда ем қ абылдағ ан. Аортакоронарлы шунттаудан кейін варфарин қ абылдайды. Қ орытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (қ алыптыда 35-45сек); ПУ - 80, 5сек (норма 15, 5-21, 2сек), MHO-8, 5; фибриноген – 3, 5 г/л; РФМК – 4, 5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зә рде микрогематурия (кө ру аймағ ында 2-3 эритроцит).

Протромбин белсенділігінің даму механизмі қ андай:

*+сыртқ ы механизм

*ішкі механизм

*жалпы механизм

*фибринолиздің белсенділігі

*антитромбин III жетіспеушілігі

#99

*! Науқ ас 68 жаста. Санаторийда ем қ абылдағ ан. Аортакоронарлы шунттаудан кейін варфарин қ абылдайды. Қ орытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (қ алыптыда 35-45сек); ПУ - 80, 5сек (норма 15, 5-21, 2сек), MHO-8, 5; фибриноген – 3, 5г/л; РФМК – 4, 5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зә рде микрогематурия (кө ру аймағ ында 2-3 эритроцит).

Коагулограммадағ ы ө згерістің пайда болуының себебі:

*+витамин К ә серінің тежелуі

*бауырдағ ы ақ уыз синтезінің бұ зылысы

*бауырдағ ы ұ ю факторының синтезіның бұ зылуы

*ұ ю факторына тежегіштердің шығ арылуы

*фибринолиз жү йесінің белсенуі

#100

*! Науқ ас 58 жаста. Атеросклероз, аяқ -ұ шының эндартериті. Жамбас артериясына пластик Гортекс протезімен бірге жасалғ ан. Қ ойылғ ан протез окклюзиясын болдырмау мақ сатында бір жыл бойы ацетилсалицил қ ышқ ылын кү ніне 0, 125 х 1 мө лшерінде қ абылдағ ан.

Антиагрегациялық терапияның адекваттылығ ын анық тайтын коагулограмма

Ем нә тижелілігі туралы аса тә н қ орытынды

*+Аспиринмен ем нә тижесіз

*Аспиринмен емді жалғ астыру

*Аспириннің орнына варфаринді қ олдануы

*Тө мен молекулалы гепарин тағ айындау

*иклопидин немесе плавикс тағ айындау

#101

*! Бір айлық бала, тері жарақ аттарынан ұ зақ уақ ыт қ ан кетуіне шағ ымданып келді. Анамнезінде: жү ктілік бойы анасында токсикоз болғ ан, бала тө рт апта бұ рын ерте босанғ ан. Босанудан кейін қ ұ рсақ ішілік инфекция диагнозы қ ойылды. Босанудан кейін анасы мен баласы ү йіне жіберілді. Алғ ашқ ы екі ай кө лемінде баланың салмақ тан қ алуы байқ алды. Ауруханағ а тү спестен екі апта бұ рын ЖРВИ-ді басынан ө ткерген. Ү й жағ дайында Назовин, Амброгексан, Суммамедпен емделген. Сауығ удан кейін, саусақ капиллярынан анализге қ ан алынды. Иньекция аймағ ынан екі кү н бойы тоқ тамай қ ан ақ қ ан. Отбасында геморрагиялық аурумен ешкім ауырмағ ан. Тү скен кезде: жағ дайы орташа ауырлық та, теріде бірнеше геморрагиялық элементтер – экхимоз, петехиялар. Иньекция аймағ ында аздағ ан қ ан ағ улар байқ алады. Тү скен уақ ытында коагуляциялық зерттеу жү ргізу мү мкін болмағ ан. Содан коагуляоциялық скрининг жү ргізген. Скрининг нә тижесі: қ ан ағ у уақ ыты ұ зарғ ан, тромбоциттер саны – 220 х 109 л, АЧТВ – 80 сек, Протромбиндік уақ ыт - 60 сек, фибриноген 1-8 г/л. Диагнозды нақ тылау мақ сатында VІІІ-120 %, ІХ-15%, V -80%, VІІІ-6%, ХІ-8%, ІІ-25% факторларының белсенділігі анық талды. Болжама диагноз:

*+Жаң а туылғ ан баланың геморрагиялық ауруы

*Кристмаст ауруы-Гемофилия Б

*Виллебранд ауруы ІІІ тип

*Стюарт-Прауэра ауруы

*Хагеман ауруы

#102

Бір айлық бала, тері жарақ аттарынан ұ зақ уақ ыт қ ан кетуіне шағ ымданып келді. Анамнезінде: жү ктілік бойы анасында токсикоз болғ ан, баланы тө рт апта бұ рын ерте босанғ ан. Босанудан кейін қ ұ рсақ ішілік инфекция диагнозы қ ойылғ ан. Босанудан кейін анасы мен баласы ү йіне жіберілді. Алғ ашқ ы екі ай кө лемінде баланың салмақ тан қ алуы байқ алды. Ауруханағ а тү спестен екі апта бұ рын ЖРВИ-ді басынан ө ткерген. Ү й жағ дайында Назовин, Амброгексан, Суммамедпен емделген. Сауығ удан кейін, саусақ капиллярынан анализге қ ан алынды. Иньекция аймағ ынан екі кү н бойы тоқ тамай қ ан ақ қ ан. Отбасында геморрагиялық аурумен ешкім ауырмағ ан. Тү скен кезде: жағ дайы орташа ауырлық та, теріде бірнеше геморрагиялық элементтер – экхимоз, петехиялар. Иньекция аймағ ында аздағ ан қ ан ағ улар байқ алады. Тү скен уақ ытында коагуляциялық зерттеу жү ргізу мү мкін болмағ ан. Содан коагуляциялық скрининг жү ргізген. Скрининг нә тижесі: қ ан ағ у уақ ыты ұ зарғ ан, тромбоциттер саны – 220 х 109 л, АЧТВ – 80 сек, Протромбиндік уақ ыт-60 сек, фибриноген 1-8 г.л. Диагнозды нақ тылау мақ сатында VІІІ-120 %, ІХ-15%, V -80%, VІІІ-6%, ХІ-8%, ІІ-25% факторларының белсенділігі анық талды. Коагуляциялық гемостаз фазасының қ айсысы басым зақ ымдалғ ан:

*+Протромбин тү зілу фазасы

*Тромбин тү зілу фазасы

*Фибрин тү зілу фазасы

*Фибринолитикалық фазасы

*Антитромбин ІІІ тө мендеуі

6 Тақ ырып. Клиникалық тә жірибедегі цитологиялық зерттеу 6 тест

#103

*! Науқ аста лимфогранулематозғ а кү мә н бар. Дә рігер лаборант морфологиялық тексеру барысында биопсиялық материалдан ірі бір ядролы жасушалар анық тады, ядро хроматині нә зік, ядрода бір қ алыпты орналасқ ан. Қ андай жасушаны анық таймыз.

*Березов Штернберг жасушасы

*Лангерганс жасушасы

*Кірпікшелі жасушалар

*Атипті мононуклеар

*+Ходжкин жасушасы

#104

*! Дә рігер лаборант биопсиялық материалды тексеру барысында ірі жасушаны анық тады. Ү ш ядросы бар, сопақ ша тә різді, ядролы хроматин нә зік, ядрода бір қ алыпты орналасқ ан. Қ андай жасуша анық талады.

*+Березов - Штернберг жасушасы

*Лангерганс жасушасы

*Кірпікшелі жасушалар

*Атипті мононуклеар

*Ходжкин жасушасы

#105

*! Науқ аста мойын жә не кеуде лимфа тамырлары диафрагмағ а дейін екі жақ ты ұ лғ айғ ан. Ө т қ абы зақ ымдалғ ан. Гистологиялық тексеру жү ргізгеннен кейін, мойынның оң жақ бө лігінен Березов - Штернберг жасушасы анық талды. Берілген ө згерістер қ андай ауруғ а тә н:

*Лимфа тамырларының туберкулезі

*Лимфасаркома

*Созылмалы лимфатикалық лейкемия

*Капоши ауруы

*+Ходжикин ауруы

#106

*! Науқ ас 25 жаста салмағ ының тө мендеуіне (2 айда 15 кг), тү нгі кө п мө лшерде терлеуге шағ ымданады. Қ арап тексергенде мойын жә не жақ асты лимфа тү йіндері екі жақ ты ұ лғ айғ ан, рентгенологиялық зерттеуде – кеуде ішілік лимфа бездерінің ұ лғ аюы анық талады. Гистологиялық зерттеу тағ айындалды. Лимфогранулематозды нақ ты анық тау ү шін қ андай биоматиериал алынады:

*Веналық қ ан

*Сү йек кемігінен қ ызыл қ анды

*Ликворды

*Кө кбауыр пунктаты

*+Пунктат увеличенного лимфоузла

#107

*! Науқ ас С 25 жаста, тамағ ындағ ы ауру сезіміне, сү йекте, ә лсіздікке, бас ауруына, дене температурасының 40⁰ С жоғ арлауына, мұ рыннан қ ан кетуге шағ ымданады. Қ арап тексергенде: температурасы 39, 5 ⁰ С. Жалпы жағ дайы ауыр. Пальпация жасағ анда терісі ыстық, кө кірек жә не аяқ ұ штарында майда нү ктелі қ ан қ ұ йылулар анық талады. Аузынан ірің ді сасық иіс шығ ады. Тілі ақ жабындымен жабылғ ан. Бадамша безі ұ лғ айғ ан, айналасында ірің діктер байқ алады. Ұ рғ ылау кезінде жалпақ сү йектердің ауру сезімі анық талады. Жү рек тоны тұ йық талғ ан, ритімді. ЖСЖ 120 мин, АҚ 100/70 мм. с.б.б. Іші жұ мсақ аздағ ан ауру сезімді. Бауыр қ абырғ а доғ асынан 3 см тө мен, кө кбауыр пальпацияланады. Жалпы қ ан анализі: лейкоцитоз, бластты жасушалар басым, айқ ын нормохромды анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, шеткері қ ан тамырлары мен сү йек кемігінде бластты жасушалар басым (60%). Миелограмма жү ргізілу ұ сынылды. Жоғ арыда кө рсетілген патологияғ а қ андай ө згерістер тә н:

*+Жалпы клетка санының 30% бластты жасушалар қ ұ райды; эритроидты, гранулоцитарлы жә не мегакариоцитарлы ө сінділері кө п

*Жалпы клетка санының 2 % бластты жасушалар қ ұ райды; эритропоэз, гранулоцитопоэз ұ зылмағ ан, мегакариоцитарлы ө скін тітіркенген

*Аз жасушалық; эритроидты, гранулоцитарлы жә не мегакариоцитарлы ө сінділер ө згеріссіз

*Аз жасушалық, дисмиелопоэз кө ріністері

*Жалпы клетка санының 2 % бластты жасушалар қ ұ райды; жетілген лимфоциттер кө бейген

#108

*! Науқ ас 20 жаста, трез шаршағ ыштық қ а, ентігуге, жө телге, дене температурасының 37, 5 ⁰ С кө терілуіне, тершең дікке, ішке, сол бү йірге, сол иық қ а берілетін сол жақ қ абырғ а доғ асы аймағ ындағ ы ауыру сезіміне шағ ымданады. Қ арап тексеру кезінде лимфа тү йіндерінің ұ лғ аюы байқ алды - мойын, қ олтық асты жә не шап, эластикалы-қ амыр тә різді, ауыру сезімінсіз, ө зара жә не теріге жабыспағ ан, спленомегалия, бауыр қ абырғ а доғ асынан 3 см тө мен пальпацияланады. Гемограмма: PLT 250 х 109/л; LEU- 150 х 109/л; LYM – 81%, лимфобласттар -3 %. Лимфоциттерді морфологиялық зерттеу кезінде нуклеолалардың қ алдық тарымен бірге ядросы жартылай бұ зылғ ан кө п мө лшерде лимфоциттер анық талғ ан.

Науқ аста қ андай патологиялық жағ дайдың дамуы аса мү мкін:

*Жедел лейкоз

*Лимфогрануломатоз

*Апластикалық анемия

*Созылмалы миелолейкоз

*+Созылмалы лимфолейкоз

7-тақ ырып. Клиникалық практикадағ ы молекулярлы-генетикалық тә сілдер. 8 тест

#109

*! Науқ ас 16 жаста. Мынадай шағ ымдарына байланысты қ ан мен зә рдің биохимиялық анализі жасалды: ә лсіздік, бас ауруы, шө лдеу, жиі жә не кө п молшерде кіші дә реттің болуы. Мынадай нә тижелер алынды: Қ анның биохимиялық анализі:

Зә рдің жалпы клиникалық анализі:

SG – 1025

pH – 5

LEU – neg

NIT – neg

PRO – neg

GLU – 56 mmol\l

KET – neg

UBG – norm

BIL – neg

ERY – neg

Емдеуші дә рігер HLA, DR 3, DR 4 антигендерін зерттеуге тағ айындама берді. Қ андай диагностикалық мақ сатпен бұ л зерттеулерді жасауды ұ сынды:

*Қ антты диабеттің 1типіне генетикалық бейімділікті анық тау

*Қ антты диабеттің 2 типіне генетикалық бейімділікті анық тау

*+Қ антты диабеттің 1типіне аутоиммунды маркерлерді анық тау

*Қ антты диабеттің 2 типіне аутоиммунды маркерлерді анық тау

*Диабеттік кетоацидоздың даму қ аупін анық тау

#110

*! Науқ ас 13 жаста. Мынадай шағ ымдарына байланысты қ ан мен зә рдің биохимиялық анализі жасалды: шө лдеу, жиі жә не кө п молшерде кіші дә реттің болуы. Мынадай нә тижелер алынды: Қ анның биохимиялық анализі:

Зә рдің жалпы клиникалық анализі:

SG – 1025

pH – 5

LEU – neg

NIT – neg

PRO – neg

GLU – 56 mmol\l

KET – neg

UBG – norm

BIL – neg

ERY – neg

Науқ асқ а генетикалық зерттеу жү ргізілді, нә тижесі:

Науқ аста диабеттің қ ай типі анық талды:

*+MODY 1

* MODY 2

* MODY 3

* MODY 4

* MODY 5

#111

*! Науқ ас 14 жаста. Клиникалық -анамнестикалық мә ліметтерге қ арап қ антты диабет 1 типі анық талды. Анамнестикалық мә ліметтерде қ антты диабет бойынша генетикалық бейімділік анық талды, осығ ан байланысты генетикалық зерттеу жү ргізілді, нә тижесі:

Науқ аста диабеттің қ ай типі анық талды:

*MODY 1

*MODY 2

*+MODY 3

*MODY 4

*MODY-5

#112

*! Ә йел 48 жаста. 12 жасында қ антты диабет диагностикаланды, екі қ ызында 5 жә не 7 жасында қ ант диабеті анық талғ ан. Анасыда, қ ыздарыда инсулин алмағ ан. Анамнестикалық мә ліметтерге сү йенсек осы отбасында 50 пайыз адамдар қ ант диабетінің 2 типімен ауырғ ан. Кіші қ ызына генетикалық зерттеу жү ргізілді, нә тижесі:

Науқ аста диабеттің қ ай типі анық талды:

*MODY 1
*MODY 2
*MODY 3
*+MODY 4

* MODY-5

#113

*! Ә йел 37 жаста, ә йелдер консультациясында 6 апталық жү ктілік мерзімімен есепте тұ рады. Анамнезінде: семіздік 2 дә режелі, 17 жасынан бастап, темекі шегеді, бірінші жү ктілігі тү сік тастаумен аяқ талғ ан. Отбасылық анамнез – ә кесі мен анасы 50 жасқ а дейін миокард инфактінен қ айтыс болғ ан. Гемостаз жү йесіне генетикалық зерттеу жү ргізілді, дә рігер- генетик қ орытындысы: бірінші хромомсомада геннің 1691 орналасқ ан гуанин қ алдығ ының аденин қ алдығ ына ауыстырылғ аны кө рінді (G1691A). Науқ аста қ андай патологиялық жағ дай анық талды:

*Қ ан ұ ю жү йесінің I фактор генінің мутациясы

*Қ ан ұ ю жү йесінің II фактор генінің мутациясы

*Қ ан ұ ю жү йесінің III фактор генінің мутациясы

*Қ ан ұ ю жү йесінің IV фактор генінің мутациясы

*+Қ ан ұ ю жү йесінің V фактор генінің мутациясы

#114

*! Науқ ас 14 жаста. Мынадай шағ ымдарына байланысты қ ан мен зә рдің биохимиялық анализі жасалды: шө лдеу, жиі жә не кө п молшерде кіші дә реттің болуы. Мынадай нә тижелер алынды: Қ анның биохимиялық анализі:

Емдеуші дә рігер HLA, DR 3, DR 4 антигендерін зерттеуге тағ айындама берді. Қ андай диагностикалық мақ сатпен бұ л зерттеулерді жасауды ұ сынды:

*Қ антты диабеттің 1типіне генетикалық бейімділікті анық тау

*Қ антты диабеттің 2 типіне генетикалық бейімділікті анық тау

*+Қ антты диабеттің 1типіне аутоиммунды маркерлерді анық тау

*Қ антты диабеттің 2 типіне аутоиммунды маркерлерді анық тау

*Диабеттік кетоацидоздың даму қ аупін анық тау

#115

*! Науқ ас 12 жаста. Мынадай шағ ымдарына байланысты қ ан мен зә рдің биохимиялық анализі жасалды: ауыздың қ ұ рғ ауы, шө лдеу, жиі жә не кө п молшерде кіші дә реттің болуы. Мынадай нә тижелер алынды: Қ анның биохимиялық анализі:

Науқ асқ а генетикалық зерттеу жү ргізілді, нә тижесі:

Науқ аста диабеттің қ ай типі анық талды:

*+MODY 1

*MODY 2

*MODY 3

*MODY 4

*MODY-5

#116

*! Науқ ас 17 жаста. Клиникалық -анамнестикалық мә ліметтерге қ арап қ антты диабет 1 типі анық талды. Анамнестикалық мә ліметтерде қ антты диабет бойынша генетикалық бейімділік анық талды, осығ ан байланысты генетикалық зерттеу жү ргізілді, нә тижесі:

Науқ аста диабеттің қ ай типі анық талды:

*MODY 1

*MODY 2

*+MODY 3

*MODY 4

*MODY-5

8- тақ ырып. Жедел жағ дайлардағ ы зертханалық диагностика. 6 тест

#117

*! Газ алмасудағ ы ө згерістерді сипаттайтын коматозды жағ дайғ а жатады:

*Диабеттік кетоацидоз

*Гипогликемиялық кома

*+Гипобариялық кома

*Хлоргидропениялық кома

*Уремиялық кома

#118

*! Қ абылдау бө ліміне 23 жастағ ы науқ ас тү сті: сұ рақ тарғ а ә рең жауап береді, мазасыз, қ озғ алыс координациясының бұ зылуы, рефлекстері сақ талғ ан, ТЖ 16 рет мин, ЖЖЖ 82 рет мин. АҚ Қ 110/80 мм.с.б.б. Осы ө згерістер команың қ ай сатысына тә н:

*+Жең іл кома

*айқ ын кома

*терең кома

*Ө те терең кома

*Анық тау мү мкін емес

#119

*! Қ абылдау бө ліміне науқ ас тү сті: есі жоғ алғ ан, ауру сезімін сезеді. Бұ лшық ет дистониясы анық талады, жеке бұ лшық ет топтарының спастикалық жиырылуы, бірреттік еріксіз зә р шығ ару. Тыныс алуы - 36 рет мин, беткей, аритмиялық, артериалды қ ысым 80/35 мм. с.б.б.; қ арашық тар кең ейген, жарық қ а реакция сақ талғ ан. Осы ө згерістер команың қ ай сатысына тә н:

*жең іл кома

*айқ ын кома

*+терең кома

*ө те терең кома

*анық тау мү мкін емес

#120

*! Қ абылдау бө ліміне науқ ас тү сті: сомноленция жағ адйында, кү шті тітіркендіргіштерге дереу тежелуі, ауру сезімі қ осылады, сің ір рефлекстерінің босаң суы анық талады. ЖЖЖ 100/мин, ентігу, артериалды қ ысым – 90/60 мм.с.б.б. Осы ө згерістер команың қ ай сатысына тә н:

*жең іл кома

*+айқ ын кома

*терең кома

*ө те терең кома

*анық тау мү мкін емес

#121

*! Қ абылдау бө ліміне 23 жасар науқ ас тү сті: сұ рақ тарғ а ә рең жауап береді, біршама мазасыздану байқ алды, қ озғ алу координацилары бұ зылғ ан, рефлекстер сақ талғ ан, ТЖ – 16 рет минутына, ЖЖЖ – 82 рет/мин, артериалды қ ысым – 110/80 мм.рт.ст. Клиникалық мә ліметтерден мидың қ ай бө лімінің зақ ымданғ анын кө реміз:

*+Қ ыртыс жә не қ ыртыс асты қ ұ рылымдардың зақ ымдануы

*Қ ыртыс жә не қ ыртыс асты қ ұ рылымдардың зақ ымдануы жә не бағ аналы жә не спинальді автоматизмдердің тежелуімен

*Ортаң ғ ы ми мен ми кө пірінің қ ызметтерінің қ осылуы

*Ми бағ анының қ ызметінің терең бұ зылуы

*Ми бағ аны мен ортаң ғ ы мидың қ ызметінің біршама бұ зылуы

#122

Қ абылдау бө ліміне есі анық емес, ауруғ а сезімталдығ ы сақ талғ ан науқ ас келіп тү сті. Қ арап тексергенде бұ лшық еттік дистония, жеке тұ рғ ан бұ лшық еттердің спастикалық жиырылуы мен еріксіз зә р жіберу байқ алды. Тынысы – беткей, 36 рет/мин, АҚ 80/35 с.б.б., аритмиялы. Кө з қ арашығ ы кең ейген, жарық қ а сезімталдығ ы сақ талғ ан. Бұ л клиникалық кө ріністер, бас миының қ ай бө лігінің зақ ымдалуына кө бірек ұ қ сайды:

*Ми қ ыртысы мен қ ыртыс асты бө лігінің зақ ымы

*Ми бағ анасы мен жұ лындық автоматизмнің бә сең деуімен жү ретін ми қ ыртысы мен қ ыртыс асты зақ ымы

*+Кө пір мен орталық ми қ ызметінің тоқ тауы

*Сопақ ша мидың қ ызметінің терең бұ зылысы

*Орталық жә не сопақ ша мидың мардымсыз бұ зылысы

Тақ ырып 9. Инфекциялық аурулардың ПТР-диагностикасы. 11 тест

#123

*! Вирусты гепатит С генотип 1 анық талғ ан науқ асқ а 3 ай кө лемінде вирусқ а қ арсы терапия жү ргізілді. Емдеуші дә рігермен сандық ПТР тағ айындалды, қ орытындысында емге дейін - 1*10⁷ ME/мл, ал емнің 12 аптасында - 1*10³ ME/мл. Алғ ан кө рсеткіштен нені байқ ауғ а болады:

*Жартылай ерте вирусологиялық жауап

*Жартылай жедел вирусологиялық жауап

*Баяу вирусологиялық жауап

*+ПТР теріс, 2 Lg тө мен

*Толық жедел вирусологиялық жауап

#124

*! Вирусты гепатит С генотип 2 анық талғ ан науқ асқ а 3 ай кө лемінде вирусқ а қ арсы терапия жү ргізілді. Емдеуші дә рігермен сандық ПЦР тағ айындалды, қ орытындысында емге дейін - 1*10⁷ ME/мл, ал емнің 12 аптасында - 1*10⁶ ME/мл. Алғ ан кө рсеткіштен нені байқ ауғ а болады:

*+Жартылай ерте вирусологиялық жауап

*Толық ерте вирусологиялық жауап

*Ерте вирусологиялық жауап жоқ

*Қ орытынды кұ мә нді

*Баяу вирусологиялық жауап

#125

*! 41 жастағ ы ер кісі участкелік дә рігерге жалпы ә лсіздік, мазасының болмауы, тә бетінің тө мендеуі, жү рек айну, мезгілді іштегі ауру сезімі, оң қ абырғ а астында ауырлық сезімі, тері қ ышынуына шағ ымданды. Қ арап тексергенде – кө з ішіне қ ан қ ұ йылулар, пальпацияда бауыр ауру сезімді, қ абырғ а доғ асынан 2 см шығ ып тұ р. Биохимиялық кө рсеткіш:

гепаттердің маркерлері: HBs Ag – кү рт оң, anti-HBs – теріс, HBeAg –теріс., anti-HBe – кү рт оң, HBcor IgM – оң, HBcor IgG – кү рт оң, anti-HCV IgM- теріс, anti-HCV-IgG – оң.

Емдеуші дә рігермен ПТР тағ айындалғ ан. Зерттеу қ орытындысы:

Қ андай диагноз қ ойылуы мү мкін:

*Созылмалы вирусты гепатит В интеграция фазасында

*Жедел вирусты гепатит

*Жедел вирусты гепатит В, реконвалесценция фазасы

*+Созылмалы вирусты гепатит В репликации фазасы

*Ө ткерген вирусты гепатит В

#126

*! Полимеразды тізбектік реакцияның толық циклды дұ рыс схемасын кө рсетің із (ПТР):

*Денатурация – синтез – гибридизация – денатурация

*Гибридизация – денатурация – синтез – денатурация

*Денатурация – гибридизация – денатурация – синтез

*Синтез – денатурация – гибридизация – денатурация

*+Денатурация – гибридизация – синтез – денатурация

#127

*! 35 жастағ ы ә йелде ПТР ә дісімен М.hominis анық талды. Микоплазмоздан ем қ абылдап, қ орытынды бақ ылауғ а, бір апта антибиотик қ абылдаудан кейін келді. ПТР қ орытындысы микоплазмағ а оң нә тиже берді. Зерттеу кө рсеткішіне не ә сет етті:

*Антибиотиктің эффективтілігі тө мен

*Зерттеу ә дісінің толық мә лімет бермеуі

*Екіншілік жұ ғ у

*+Биоматериал алу мерзімінің кемшілігі

*Ө мір сү руге қ абілетсіз микоплазманың анық талуы

#128

*! Ә йел екі курсты емнен кейін уреаплазмағ а анализ тапсырды. Бірінші курсты емнен кейін ПТР ә дісімен уреаплазмағ а анализ тапсырып, нә тижесі оң болғ ан. Осы жағ дайда, қ андай диагностикалық ә діс, уреаплазма емінің мониторингін нақ ты кө рсетеді:

*Жарық тық микроскоппен метилен кө гіне бояуымен

*Жарық тық микроскоппен Грамм бойынша бояуымен

*Қ оректік ортағ а себу

*+Полимеразды тізбектік ә діс

*Жарық тық микроскоппен Романов-Гимза ә дісімен

#129

*! 40 жастағ ы ә йел лабораторияғ а, ПТР ә дісімен урогенитальды жолмен берілетін инфекцияғ а анализ тапсыруғ а келді. Бір кү н бұ рын жыныстық қ атынасқ а тү скен, қ ынаптық контроцептив қ олданғ ан, қ ынапты шайғ ан. Таң ертең аяқ -астынан еттекір келген. Қ ай кө рсеткіш урогенитальды жолмен берілетін инфекцияғ а қ ынаптан жағ ынды алуғ а қ арсы кө рсеткіш:

*Қ ынапты шаю

*Еттекірдің келуі

*+Жыныстық қ атынас

*Жасының 35 асуы

*Қ ынаптық контроцептив

#130

*! Ә йел 28 жаста бірнеше рет хламидиозды вульвовагиниттен емделген. 2 ай емнен кейін қ орытынды бақ ылау ү шін тексерілуге келді. ПТР нә тижесі хламидияғ а о