Синтез гема и его нарушения

💸 Как сделать бизнес проще, а карман толще?

Тот, кто работает в сфере услуг, знает — без ведения записи клиентов никуда. Мало того, что нужно видеть свое раписание, но и напоминать клиентам о визитах тоже. Проблема в том, что средняя цена по рынку за такой сервис — 800 руб/мес или почти 15 000 руб за год. И это минимальный функционал. Нашли самый бюджетный и оптимальный вариант: сервис VisitTime.
⚡️ Для новых пользователей первый месяц бесплатно. А далее 290 руб/мес, это в 3 раза дешевле аналогов. За эту цену доступен весь функционал: напоминание о визитах, чаевые, предоплаты, общение с клиентами, переносы записей и так далее.
✅ Уйма гибких настроек, которые помогут вам зарабатывать больше и забыть про чувство «что-то мне нужно было сделать».
Сомневаетесь? нажмите на текст, запустите чат-бота и убедитесь во всем сами!

Синтез гемапроисходит в ретикулоцитах, эритробластах, в печени, костном мозге, селезенке, тимусе. Исходными веществами для синтеза гема являются активная форма янтарной кислоты (сукцинил КоА - из цикла Кребса) и аминокислота глицин. Промежуточные соединения процесса синтеза гема представлены аминолевулиновой кислотой (АЛК), порфобилиногеном, уропорфириногеном, копропорфириногеном, протопорфирином. При соединении 2 –х молекул АЛК образуется порфириновое кольцо порфобилиногена. Затем происходят изменения боковых радикалов до появления 4-х метильных, 2-х винильных и 2-х остатков пропионовой кислоты.

Нарушения синтеза гема проявляются в виде порфирий. При порфириях либо искажается синтез гема, либо блокируется на каком - то этапе синтез гема. Выделяют печеночные и эритропоэтические порфирии. Например, при анемии Гюнтерасинтезируется аномальный изомер уропорфириногена, что сопровождается развитием анемии, фотодерматитов, выделением мочи оранжевого цвета (из-за большого количества порфиринов в ней), появлением коричневого оттенка эмали зубов.