КУЛИ синдром

Первично-конституциональное наследственное малокровие с микроцитозом (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой на­следование): желтуха, микроцитоз, шистоцитоз, гипохромия, фрагментация клеток крови; эритробластоз с образованием мегалобластов и параэритробластов, ретикулоцитоз, лейко­цитоз с выраженным сдвигом влево; расширены границы ос­мотической устойчивости эритроцитов к гипотоническим рас­творам. В костном мозге — усиленный эритропоэз. Часто — низкий рост, увеличенный живот, гепато-и спленомегалия, увеличенное расстояние между зрачками, плоский нос, остео­пороз. Прогноз неблагоприятный.

ЛАМБЛЕНА синдром

Комплекс синдромов после гастрэктомии вследствие мальабсорбции, проявляющейся исхуданием, анемией, гипопротеине­мией, отеками, поносами с диареей.

ЛАУРЕЛА-ЭРИКСОНА синдром

Наследственная эмфизема легких (возможно, аутосомно-рецес­сивное наследование).

Клиника: с детского возраста развивается диффузная обструк­тивная эмфизема легких с прогрессирующей одышкой; но даже на ранних стадиях отсутствуют признаки хронического брон­хита. Кровь: значительное снижение или полное отсутствие a₁-глобулинов и a₂-антитрипсина; анемия. Иногда присоединя­ются цирроз печени и катаракта. Гинекотропизм.

ЛЕДЕРЕРА-БРИЛА синдром

Редкая, неясного генеза острая гемолитическая анемия с вы­сокой температурой. Болеют, главным образом, маленькие дети. Описаны наследственные формы (доминантное, сцеплен­ное с Х-хромосомой наследование). Клиника: острое начало болезни с повышением температуры, головной болью, рвотой, поносом; желтуха, быстрое увеличе­ние печени и селезенки. Обычно наблюдается геморрагичес­кий диатез с церебральной пурпурой, в результате которой наступают расстройства сознания и паралич. Кровь: норме-и гиперхромная, нормо-или макроцитарная (редко микросферо­цитарная) анемия, невыраженный эритробластоз, лейкоцитоз с появлением незрелых элементов в большом количестве; тромбоцитоз (иногда выявляются гигантские формы). В кост­ном мозге — усиленный (или сниженный) эритропоэз. эритрофагоцитоз, усиленный лейкопоэз. Осмотическая резис­тентность эритроцитов нормальная или снижена. Кроме того, характерны гемоглобинемия, гиперсидеремия, гиперкалиемия, повышенное содержание остаточного азота и холестерина в крови. Серологически — нередко повышенный титр холодо­вых агглютининов, иногда обнаруживаются гемолизины. Гемоглобинурия, реже задержка мочи и отек.