ДЖЕРБАЗИ синдром

Ложнозлокачественное малокровие у новорожденных. Чаще встречается на островах Сардиния и Сицилия, реже в средней Европе.

Клиника: характерная для В12-дефицитной анемии взрослых триада симптомов — мегалоцитоз в крови с мегалобластозом в КМ, глоссит, экстрапирамидный мышечный гипертонус и тремор. Дети обычно пониженного питания с небольшими оте­ками, характерны анорексия, дисфагия и увеличенная печень. Кровь: нормо-или гиперхромная макроцитарная анемия', уме­ренный мегалоцитоз; часто тромбоцитопения; число ретикуло­цитов снижено. Костный мозг: мегалобластоз и нормобластоз, аномалии миелоидных элементов и ядер, увеличенное количе­ство гистиоцитов. Периодически развивается гемолиз. Прог­ноз благоприятный: наблюдается полное выздоровление пос­ле лечения фолиевой кислотой и витамином В12.

ДОНАТА-ЛАНДШТЕЙНЕРА синдром

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия: после пребыва­ния на холоде приступообразно возникают плохое самочув­ствие, боль в крестце, рвота, высокая температура, холодные и синюшные конечности. Приступ продолжается от несколь­ких часов до нескольких дней. Наблюдается гемоглобинурия, желтуха; увеличены печень и селезенка; положительная реак­ция Доната-Ландштейнера; в 90% случаев — положительная реакция Вассермана.

ДРЕСБАХА синдром

Наследственная аномалия эритроцитов (аутосомно-доминант­ное наследование): образование эритроцитов овальной фор­мы с тенденцией к усиленному распаду. Изредка наблюдают­ся симптомы легкой гемолитической анемии.

ДРЕССЛЕРА (I) синдром

Пароксизмальная гемоглобинурия, обусловленная внутрисо­судистым гемолизом. Наблюдается у больных гемолитичес­кими анемиями различного генеза.

ЗЕЛЬЦЕРА-КАПЛАНА (I) синдром

Наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия (ве­роятно, аутосомно-рецессивное наследование).

Клинические проявления: желтуха, гепато-и спленомегалия, изменения в костях, монголоидные черты лица. Кровь: нор­мохромная анемия; эритроциты нормо-или микроцитарные, слегка овалоцитарные; осмотическая и механическая резис­тентность эритроцитов нормальная; но продолжительность их жизни укорочена; ПАТ отрицателен. В костном мозге — уси­ленный эритропоэз.

ЗЕЛЬЦЕРА-КАПЛАНА (II) синдром

Вероятно, наследственная гипохромная микроцитарная ане­мия (возможно, аутосомно-доминантное наследование). Клиника: гипохромная, микроцитарная анемия с микросферо­цитозом; фрагментация эритроцитов. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов нормальны. В костном мозге — усиленный эритропоэз; нормобласты базофильно гранулированы.