АННОТАЦИЯ. Под редакцией И.Д.Столярова

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Под редакцией И.Д.Столярова

Редактор руководства: профессор, д.м.н., заведующий лабораторией нейроиммунологии Института мозга человека РАН Столяров И.Д., член Совета Европейского Комитета по исследованию и лечению РС (ECTRIMS).

Коллектив авторов: Абдурахманов М.А., Артемюк Н.И., Власов Я.В., Вотинцева М.В., к.м.н. Ивашкова Е.В., Ильвес А.Г., Никифорова И.Г., Николаева Н.В., д.м.н. Огурцов Р.П., Пестова Л.А., к.м.н. Петров А.М., Прахова Л.Н.

Абдурахманов М.А. - аспирант лаборатории нейроиммунологии Института Мозга Человека Российской Академии Наук (ИМЧ РАН), Санкт-Петербург

Артемюк Н.И. – председатель правления Санкт-Петербургской общественной организации инвалидов, больных рассеянным склерозом

Власов Я.В. – генеральный директор Общероссийской общественной организации инвалидов, больных рассеянным склерозом, Самара

Вотинцева М.В. - младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Ивашкова Е.В. - к.м.н., младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Ильвес А.Г. - младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Никифорова И.Г. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Николаева Н.В. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Огурцов Р.П. - д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Пестова Л.А. - старший лаборант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Петров А.М. - к.м.н., научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Прахова Л.Н. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Рецензент: Осетров Б.А. - профессор кафедры нервных болезней Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования

АННОТАЦИЯ

В руководстве в компактной форме представлены данные об этиологии, эпидемиологии, патогенезе, диагностике, клинике, лечении и реабилитации пациентов с рассеянным склерозом (РС). Особое внимание уделено современным методам нейровизуализации, иммунодиагностике, применению генноинженерных иммунокорригирующих препаратов, медико-социальному аспекту проблемы. Приведены адреса и контактные телефоны медицинских и общественных организаций, работающих с больными РС.

Работа основана на литературных данных и на собственных клинических исследованиях, проводимых на базах Института мозга человека РАН, Санкт-Петербургского медицинского университета им. акад. И.П.Павлова, Prevention and Health (Лейден, Нидерланды) и поддержанных грантами Российского фонда фундаментальных исследований, Российского гуманитарного научного фонда, ФЦП " Интеграция", грантом Международной федерации обществ РС.

Руководство предназначено для врачей, клинических ординаторов, аспирантов медицинских вузов и НИИ.

ОГЛАВЛЕНИЕ

I. Предисловие..…………….……………………………………………………….3

II. Эпидемиология, этиология, нейроиммунопатогенез..………………………....5

III. Диагностика: ……………………………………………………………………...12

1) Клинические проявления…………………………………………………………......13

2) Методы визуализации очагов демиелинизации при РС ………………………..….21

3) Значение иммунологических методов диагностики и иммунологический статус пациентов с РС в различные периоды заболевания….………………………….……..27

4) Дифференциальный диагноз РС…………………………...…………………………36

IV. РС у детей…………………………………………………………………………37

V. Исследование роли серого вещества головного мозга в патогенезе заболевания………………………………………………………………………..39

VI. Лечение…...………………………………………………………………………..42

1. Терапия обострений……………………………………………………………………42

2. Терапия, направленная на снижение частоты обострений и замедление прогрессирования заболевания

1) Неселективная иммуносупрессия …………………..………………..…….…44

2) Селективные иммуносупрессоры и иммуномодуляторы……………………46

а) Селективные иммуносупрессоры……………………………………………46

б) Интерфероновые препараты…………………………………………………46

· интерферон-бета 1b ………………………………………………47

· интерферон-бета 1а……………………………………………….49

· интерферон-альфа…………………………………………………51

· стимуляторы синтеза интерферонов и комбинированные интерфероновые препараты………………………………………51

3. Активация эндогенных механизмов иммунорегуляции……………..………..…..…51

· кополимер-1

4. Новые и эксперементальные методы лечения рассеянного склероза…………………………………………………………………………….……52

· внутривенные иммуноглобулины ……………………………………52

· системная энзимотерапия ……………………………………………..52

· трансплантация эмбриональной нервной ткани……………………..54

· трансплантация костного мозга………………………………………..56

· воздействие на цитокиновый статус и молекулы адгезии……………56

· Т-клеточные вакцины………………………………………………….58

· оральная толерантность………………………………………………..58

5. Симптоматическая терапия…………………………………………………………58

VI. Реабилитация больных РС………………………………………………..….….…64

VII. Медико-социальная работа с больными РС………………………………….69

VIII. Литература………………………………………………………………………73

Приложения:

1. Функционирование иммунной системы. Взаимодействие нервной и иммунной

систем ………………………………………………………………...…………………84

2. Диагностические критерии РС (McDonald и соавторы, 2001)………...……..…..92

3. Региональные общества и фонды РС в России и СНГ……………………………97

4. Санкт-Петербургская общественная организация инвалидов, больных РС……98

5. Целевая медико-социальная программа Санкт-Петербурга «Рассеянный склероз» (2002-2004гг.)………………………………………………………………………99

6. Магнитно-резонансная томография РС в Санкт-Петербурге…………………104

7. Конференции и съезды специалистов по проблеме рассеянного склероза 2001 – 2004гг…………………………………………………………………………………104

8. Институт мозга человека. Основные направления клинической работы……… 105

ПРЕДИСЛОВИЕ

Рассеянный склероз (РС) – самое распространенное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), поражающее лиц молодого трудоспособного возраста и быстро приводящее их к инвалидизации. По распространенности среди неврологических заболеваний ЦНС РС занимает четвертое место после острых нарушений мозгового кровообращения, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте – второе место после эпилепсии. Кроме того, РС является самым дорогостоящим неврологическим заболеванием. Например, в США средние затраты на 1 больного РС в год составляют 34 тысячи долларов (Rudick R.A., Goodkin D.E., 2000).

Несмотря на более чем 100-летнюю историю изучения проблемы РС, она остается одной из наиболее актуальных в неврологии и нейроиммунологии. Однозначной причины, приводящей к запуску патологической аутоиммунной реакции, пока не найдено. Вероятно, возникновение и развитие РС обусловлено взаимодействием нескольких факторов – вирусной инфекцией (например, ретровирусы, вирус кори, краснухи, гриппа) и генетической предрасположенностью к РС, на что указывает различная заболеваемость РС у разных этнических групп.

В настоящее время в мире насчитывается более 2 млн больных РС, в том числе в России около 200 тысяч. Северо-Западный регион считается зоной повышенного риска заболевания РС. Санкт-Петербург занимает одно из первых мест по заболеваемости РС в России (по разным данным от 20 до 35 тысяч больных).

Фундаментальные исследования в области молекулярной биологии, иммунологии, генетики в последние годы позволили достигнуть значительного прогресса в понимании механизмов развития демиелинизирующего процесса при РС и разработать терапевтические подходы, способные влиять на развитие патологического процесса при РС. Появилась возможность реально повысить качество жизни пациентов, длительно сохранять их трудоспособность. Однако, и на сегодняшний день клиника РС остается наиболее достоверным критерием диагностики этого заболевания, хотя на ранних стадиях и при нетипичном клиническом течении диагноз не всегда удается поставить без дополнительных методов обследования.

В последнее десятилетие в мире сформировался принципиально новый подход к лечению рассеянного склероза. Широкое распространение получила практика создания при крупнейших научных неврологических учреждениях специализированных центров, в которых опытные врачи, используя современные методы диагностики и активное лечение (особенно на ранних стадиях заболевания), включающее использование современных генноинженерных и иммунокорригирующих препаратов, симптоматической медикаментозной и немедикаментозной терапии, физиотерапевтических методик, методов психологической коррекции, оказывают высокоэффективную помощь данной группе больных (Российский федеральный центр РС, руководитель – проф. Завалишин И.А.; Московский центр РС, руководитель – проф. Демина Т.Л.; Центр по изучению РС им. Сильвиа Лори (Sylvia Lawry Centre for MS Research) (Мюнхен, Германия), научный руководитель – проф. Нейц А.

В 2000 году, совместно с Комитетом по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга, Санкт-Петербургским обществом пациентов с РС, кафедрой неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского медицинского университета им.акад. И.П.Павлова, сотрудниками лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН подготовлена городская медико-социальная программа «Рассеянный склероз» и положение о создании в нашем городе Центра по лечению РС. Создание городского Центра рассеянного склероза позволит существенно улучшить качество оказания медицинской помощи пациентам в Санкт-Петербурге за счет координации работы ведущих научно-лечебных учреждений города и более широкого внедрения новых эффективных и экономичных методик диагностики и лечения рассеянного склероза. Специалисты-неврологи города смогут получать необходимую им информацию о современных методах диагностики и лечения рассеянного склероза.

В предлагаемой вашему вниманию книге представлены результаты совместной работы сотрудников лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН (заведующий лабораторией проф., д.м.н. Столяров И.Д.) и их коллег: лаборатории позитронно-эмиссионной томографии Института мозга человека РАН (заведующий лабораторией чл.-корр. РАН Медведев С.В.), клиники ИМЧ РАН (главный врач Зельницкий Л.А., заведующие отделениями заслуженный врач России Гурчин Ф.А., д.м.н. Можаев С.В., к.м.н. Заволоков И.Г.), кафедры неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского медицинского университета им. акад. И.П.Павлова (зав. кафедрой чл.-корр. РАМН Скоромец А.А.), Федерального центра РС (директор д.м.н. Завалишин И.А.).

Хочется отметить, что разработка оригинальной методики ранней диагностики и оценки эффективности лечения РС с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), провeденная совместно сотрудниками лаборатории нейроиммунологии и лаборатории ПЭТ Института мозга человека РАН и подробно рассмотренная в данной книге, была поддержана грантами Российского Фонда Фундаментальных Исследований и Российского Гуманитарного Научного Фонда. Кроме того, ежегодно (уже 10 лет) на базе Института мозга человека проводятся международные нейроиммунологические конференции с участием ведущих российских и зарубежных специалистов, в том числе и в области исследований и лечения РС.

Надеюсь, что эта книга поможет практическим врачам и всем, кто интересуется проблемами РС, углубить свои знания в этой актуальной и социально значимой проблеме.

Профессор кафедры неврологии

Санкт-Петербургской Медицинской Академии

последипломного образования Б.А.Осетров