Саркома Капоши

Многоочаговое заболевание, поражающее в основном кожу, лимфатические узлы и внутренние органы, которое впервые описал M.Kaposi в 1872 году и назвал “идиопатическая множественная пигментная саркома кожи”, а в 1894 году изменил название - “идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи”.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Существует ряд теорий: неопластическая. инфекционная, ретикулоэндотелиальная, нервно-сосудистая и другие. В последние годы отмечено возникновение саркомы Капоши на фоне иммуносупрессивной терапии при хронических системных дерматозах (пузырчатка, системная красная волчанка, дерматомиозит и другие), после пересадки различных органов, а также как одного из основных проявлений синдрома приобретенного иммунодефицита. В основном болеют мужчины в возрасте 50-70 лет.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют истинную саркому Капоши (классический, европейский, американский и африканский типы) и индуцированную саркому Капоши (в эту группу включают саркому Капоши у больных с иммуносупрессией у гомосексуалистов).

По клиническому течению различают острую, подострую и хроническую формы. Для острой формы характерно внезапное начало, диссеминация и прогрессирование с летальным исходом в течение 1-го года заболевания. При подострой форме клинические проявления менее выражены, наблюдается более медленное развитие, летальный исход наступает в среднем в течение 3-х лет. Хроническая форма характеризуется медленным прогрессированием, ограниченным характером поражения и длительным течением (в среднем 6-10 лет, а иногда до 15-20 лет).

КЛИНИКА

Преимущественно на нижних конечностях (тыльная поверхность стоп и переднебоковая поверхность голеней), реже на верхних конечностях (область тыльной поверхности кистей), а также на ушных раковинах, веках, щеках, спине, животе, половом члене, твердом небе появляются пятна, узелки, инфильтративные бляшки, узлы и опухоли. В большинстве случаев наблюдаются пятнистые высыпания, реже узелковые и отеки. Пятна ограниченные, красно-синюшного или красно-бурого цвета, размером от 3-5мм до 20-30мм в диаметре. Затем окраска меняется с красно-синюшной на темно-бурую. Поверхность пятен гладкая, но иногда покрыта серыми чешуйками. Узелки сферической или плоской формы, размером 3-5 мм в диаметре, вначале розового, а затем красно-синюшного и бурого цвета, располагаются изолировано или группами, могут сливаться в бляшки, образуя инфильтративно-опухолевые очаги поражения. Бляшки округлые или овальные, инфильтрированные, размером от монеты до детской ладони и больше. На их поверхности отмечаются папиломатозные разрастания. Опухоли образуются из узелков, имеют полушаровидную форму, размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного, а позднее синюшно-бурого цвета. При изъязвлении опухолей появляются глубокие болезненные язвы, синюшно-багрового цвета, неправильной формы с вывороченными краями и бугристым кровянисто-гангренозным дном.

Поражения слизистой оболочки полости рта (мягкое и твердое небо, щеки, глотка, гортань, губы, язык) отмечаются в 1-12% случаев. Возникают единичные узлы, опухолевидно-инфильтративные образования размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного цвета.

Отеки являются частым проявлением заболевания, локализуются на нижних конечностях и возникают после появления на коже пятен и узелков. Они плотной консистенции и различной выраженности (от незначительных до сильных) явлений слоновости. Частота поражения лимфатических узлов зависит от возраста, рассовой принадлежности, а у детей может быть единственным проявлением болезни. Поражение костей рентгенологически проявляется остеопорозом и кортикальной эрозией. Часто в патологический процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта, поражения которых протекают бессимптомно или с незначительно выраженной симптоматикой и выявляются при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании. Могут наблюдаться тошнота, дисфагия, кровавая рвота, боли в животе, дегтеобразный стул, диарея. У отдельных больных отмечается увеличение печени и селезенки. Гемограмма в пределах нормы, но исключением является увеличение содержания лимфоцитов и моноцитов.

ЛЕЧЕНИЕ

Недостаточно эффективное. Медикаментозные средства и применяемые методы терапии полностью не могут угнетать патологическую пролиферацию и приводят лишь к временной ремиссии.

Рекомендуются рентгенотерапия, хирургическое лечение, препараты мышьяка, химиотерапия, антибиотики.

Отмечается некоторая эффективность при назначении цитостатического препарата проспидина, который вводится внутривенно или внитримышечно по 100-200мг, на курс 3000-4000мг. Курсы лечения повторяют через 3-4 месяца. При прогрессировании заболевания применяют комбинированное лечение несколькими противоопухолевыми препаратами: проспидин (по 100мг внутримышечно, 30 инъекций) одновременно с винкристином (по 1мг внутривенно 1 раз в неделю, 5 инъекций) или винбластином (10 мг внутривенно 1 раз в неделю, 5 инъекций) в сочетании с преднизолоном (20 мг ежедневно). При острой и подострой формах саркомы Капрши назначают спиробрамин (по 300мг внутримышечно 1 раз вдень, на курс 3-3, 5г) и одновременно с 2-го дня винкристин (по 0, 5мг внутривенно 1 раз в 7 дней, 3-5 инъекций). После окончания инъекций спиробрамина вводят проспидин (по 100мг внутримышечно 1 раз в день, на курс1, 5-2, 0г). Для достижения клинического эффекта и предупреждения рецидивов после 1-го курса полихимиотерапии проводят повторные курсы терапии спиробромином, винкристином, проспидином. В среднем рекомендуется 2-4 курса полихимиотерапии с интервалом в 2-4 месяца между ними.

Считается эффективной региональная перфузия конечности большими дозами проспидина (1400-1800мг) при опухолевых формах с локализацией в дистальных отделах конечностей. Наряду с лечением проспидином рекомендуется метод поддерживающей терапии, где чаще используют 6-меркаптопурин (по 50-100мг ежедневно) или метотрексат (по 10-15мг 1 раз в неделю).