Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Особенности клиники и диагностики отдельных форм ХНН.
|
|
§ ХНН аутоиммуного генеза. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит) в настоящее время является основной причиной первичной надпочечниковой недостаточности (до 80% всех случаев). Отсутствие признаков туберкулезного процесса, а также сочетание ХНН с другими аутоиммунным заболеваниями (см. ниже) свидетельствует в пользу аутоиммунного поражения надпочечников. Для подтверждения аутоиммунного характера ХНН исследуют титр антител к 21-гидроксилазе - ферменту надпочечникового стероидогенеза. Показано скрининговое определение антител к тиреопероксидазе (микросомальной фракции щитовидной железы), а также определение ЛГ, ФСГ, ТТГ и свободного тироксина в крови. Практически у всех больных с аутоиммунной болезнью Аддисона при компьютерной томографии (КТ) выявляется двусторонняя атрофия надпочечников.
Аутоиммунные полигландулярные синдромы. У 40-50% больных с аутоиммунной ХНН развиваются и другие аутоиммунные эндокринопатии. Сочетанные поражения эндокринных желез аутоиммунной этиологии называют аутоиммунными полигландулярными синдромами (АПС). Помимо поражений эндокринной системы, у больных с АПС часто обнаруживают аутоиммунные неэндокринные заболевания: хронический активный гепатит, В12-(фолиево)-дефицитную анемию, аллопецию, витилиго и др. Различают 2 типа АПС (табл. 2).
АПС 1 типа[1] - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования или встречающееся спорадически, для которого характерна триада: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, 1-ХНН. Синдром дебютирует, как правило, в детском возрасте. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением является слизисто-кожный кандидоз, развивающийся в первые 10 лет жизни, чаще в возрасте около двух лет, при этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей. На фоне слизисто-кожного кандидоза у подавляющего большинства пациентов в первые 10 лет развивается гипопаратиреоз. Ген, мутации которого приводят к развитию АПС-1, расположен на хромосоме 21q22.3 и получил название AIRE-1 (от autoimmune regulator).
АПС-2 примерно в 8 раз чаще встречается у женщин, манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами), при этом интервал между клиническим дебютом его отдельных компонентов может составить более 20 лет. Самым частым вариантом АПС-2 является синдром Шмидта, представляющий собой сочетание первичной ХНН и аутоиммунных поражений щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит или диффузный токсический зоб). Реже встречается сочетание первичной ХНН с сахарным диабетом типа 1. Многие из заболеваний в рамках АПС-2 ассоциированы с антигенами гистосовместимости НLА В8, DR3, DR4, DR5.
Таблица 2
|
|