Темір тапшылықты анемиялар

Организмде темірдің айналымы – суретте кө рсетілген.

-сурет. Организмдегі темірдің айналымы.

Темір организмге тағ аммен гемнің қ ұ рамында немесе оның қ ұ рамына кірмеген тү рінде тү седі. Біріншісі жануарлардың, екіншісі ө сімдік ө німдерінде болады. Гемдік темір организмге жақ сы сің іріледі. Ал, гемдік емес темір 5%-дан аз мө лшерде сің іріледі (-сурет). Ашішекте темірдің сің ірілуін аскорбин қ ышқ ылы қ амтамасыз етеді. Ол Fe³⁺ тү рін, ішектегі сілтілік ортада жақ сы еритін, Fe²⁺тү ріне айналдырады. Содан темірдің сің ірілуі артады. Ашішектің шырышты қ абығ ында темірдің ішек жасушаларына жә не одан қ анғ а ө туін жең ілдететін рецепторлар бар.

- сурет Ашішекте темірдің сің ірілуі

Ұ лтабардың эпителий жасушалары арқ ылы сің ірілген темір ондағ ы апоферритинмен байланысып ферритинге ауысады.. Ферритин – екі валенттік темір иондарын ү ш валенттік тотық қ ан тү ріне ауыстырып, уытсыздандырылғ ан тү рінде қ орғ а жинайтын жасуша ішінде болатын нә руыз. Апоферритин темірге толығ ынан қ анып, ферритинге айналғ аннан кейін ары қ арай темірдің сің ірілуі тоқ талады. Ферритиннің ә рбір молекуласы темірдің 4500 атомына дейін байланыстыра алады.

Темірді қ орғ а жинайтын келесі бір нә руыз болып гемосидерин есептеледі. Ол сү йек кемігінің, бауырдың, кө кбауырдың т.б. макрофагтарында болады. Макрофагтарда темірдің жиналу тетіктері ө те кү рделі жә не оларда қ артайғ ан эритроциттердің ыдыратылуынан босағ ан темір қ айта пайдаланылады. Макрофагтарда темірді қ амтуғ а жә не тасымалдауғ а ү ш тү рлі нә руыздар қ атысады. Оларғ а NRAMP 1 жә не 2 нә руыздары (ағ ылш. natural resistance associated macrophage protein 1 and 2 – макрофагтардың табиғ и тө зімділігін біріктіретін протеин 1 жә не 2)) мен ферропортин жатады. Макрофагтардың осы тасымалдық нә руыздарының қ атысуымен темір сү йек кемігінде базофилдік эритробластарғ а ең кө п мө лшерде енеді.

Бү гінгі кү ннің деректеріне қ арағ анда темірдің ұ лтабарда сің ірілуі мен энтероциттерден, гепатоциттерден жә не макрофагтардан қ анғ а шығ арылуы ферропортин жә не гепсидин нә руыздарымен реттелінеді (тө менде келтіріледі).

Темір қ анда трансферринмен байланысып тасымалданады. Ол жасуша қ абық тарындағ ы арнайыланғ ан рецепторлармен байланысады да, «рецептор-трансферрин-темір» кешенін қ ұ рады. Бұ л кешенді базофилдік эритробластар жұ тып, темірін босатып алады. Ал, «рецептор-трансферрин» кешені оның сыртына шығ арылады.

Ер адамдардың денесінде ә рбір кг дене массасына 50мг, ә йелдерде – 40мг темір болады. Оның 28-31 мг/кг- гемоглобиннің, 4-5 мг/кг- миоглобиннің, қ ұ рамында, 12 мг/кг-ферритин мен гемосидерин тү рлерінде, ал 2 мг/кг-дайы темірі бар ферменттердің қ ұ рамына енеді. Темірдің қ оры бауырда, сү йек кемігінде, кө кбауырда жә не бұ лшық еттерде жиналады.

Темірдің денедегі қ орын қ андағ ы ферритиннің, трансферриннің темірге қ анығ у мө лшерін анық тау арқ ылы жорамалдауғ а болады. Бауыр ферритинді организмдегі бар темірдің мө лшеріне қ арай ө ндіреді. Сондық тан қ андағ ы ферритиннің мө лшері денедегі темір қ орының маң ызды кө рсеткіші болып есептеледі. Оның мө лшері 12 нг/мл-ден аз болса, ол организмде темірдің тапшылығ ын кө рсетеді.

Сонымен бірге, денедегі темірдің қ орын трансферриннің темірге қ анығ у дә режесімен де анық тауғ а болады. Бұ л кө рсеткіш қ ан плазмасында темірдің мө лшерімен трансферриннің арақ атынасы (Fe/трансферрин● 100%). Ол қ алыпты жағ дайда 20%-дан астам болады. Оның аздығ ы организмде темірдің тапшылығ ын кө рсетеді.

Организмде темірдің тапшылығ ы бар-жоғ ын сү йек кемігінде оның мө лшерін анық тау арқ ылы да білуге болады. Онда темір табылса оның тапшылығ ы жоқ болғ аны, ал табылмаса – темір тапшылық ты анемия - деп ешбір кү мә нсіз айтуғ а болады.

Темір тапшылық ты анемия – темір иондарының организмге тү суі мен пайдаланылуы жә не организмнен сыртқ а шығ арылуы арасындағ ы тепе-тең діктің бұ зылуы нә тижесінде организмде оның жеткіліксіздігінен дамитын анемия.

Этиологиясы. Теміртапшылық ты анемияның даму себебі болып:

● қ айта-қ айта жә не ұ зақ уақ ыт ішкі ағ залардан (жатыр, ас қ орыту жолдары, бү йрек, ө кпе т.б.) аз-аздан қ ан жоғ алтудың нә тижесінде эритроциттермен бірге организмнен темір иондарының кө птеп шығ арылуы;

● асқ орыту ағ заларының аурулары (аз қ ышқ ылды гастрит, сү лде энтерит) кездерінде немесе олардың бө ліктерін хирургиялық тә сілмен сылып тастағ анда темір иондарының сің ірілуі тө мендеуі;

● бала денесінің ө су, жетілу кездерінде, ә йелдердің жү кті жә не бала емізу кездерінде темір иондарына мү қ таждығ ы артуы;

● темірдің тағ аммен бірге (балаларды сыйыр немесе ешкі сү ттерімен қ оректендіргенде) жеткіліксіз тү суі;

● темір иондарының (тұ қ ым қ уатын атрансферринемия, бауыр аурулары кезіндегі гипотрансферринемия) қ анмен тасымалдануы бұ зылуы;

● темір иондарының қ орларынан (жұ қ палар, уыттанулар, қ ұ рттар болғ ан кездерде) жеткіліксіз пайдаланылуы - есептеледі.

Патогенезі. Организмде темірдің тапшылығ ы оның қ орларының азаюына жә не біртіндеп таусылуына ә келеді. Содан сү йек кемігінде гемопоез жә не тіндерде заттардың алмасуы бұ зылады.

Темір тапшылық ты анемия тең герілген жә не тең герілмеген екі сатыда ө теді.

Тең герілген сатысында темірдің қ оры шамалы азаяды, бауырда трансферрин ө ндірілуі жә не қ ан сұ йғ ының темірді байланыстыру қ абілеті артады. Осыдан гем молекуласына темір иондарының енуі жә не гемоглобин тү зілуі қ алыпты мө лшерге жуық ұ сталынады. Бұ л кезде сү йек кемігінде дә рменсіз эритропоездің дең гейі, кө кбауырда эритроциттердің жиналуы мен ыдырауы аздап кө теріледі. Темірге тә уелді ферменттердің (каталаза, сукцинат-дегидрогеназа, цитохром-С-оксидаза, цитохромоксидаза, глутатионпероксидаза т.б.) белсенділігі қ алыпты дең гейге жуық болғ андық тан анемияның клиникалық кө ріністері онша байқ алмайды.

Тең герілмеген сатысында Организмде темірдің азаюы нә тижесінде бауыр жә не кө кбауыр макрофагтарында гемосидерин, сү йек кемігінде сидеробластар мен сидероциттер жоғ алады. Қ ан сарысуында темір азаяды (қ алыпты жағ дайда 12, 5-30, 4 мМ/л болса, гипосидеремия кейде 1, 8-2, 7 мМ/л-ге дейін жетеді) жә не трансферриннің темірмен байланысу дә режесі кемиді де, оны сү йек кемігіне тасымалдау тө мендейді. Содан сү йек кемігінде гемосидерин азаяды немесе жоғ алады (-сурет).

-сурет. Сол жақ та қ алыпты сү йек кемігіндегі гемосидерин, оң жақ та темір-тапшылық тығ ы нә тижесінде сү йек кемігінде гемосидерин жоғ алғ ан.

Қ ан сарысуындағ ы жә не макрофагтардағ ы трансферриннен жә не ферритиннен темірдің микропиноцитоз жолымен эритрокариоциттерге енуі бұ зылады. Эритрокариоциттердің митохондрийларына темір иондары тү суінің азаюы гем молекуласының тү зілуі бұ зылуына жә не оның глобин молекуласымен байланысуы нашарлауына ә келеді. Осыдан, эритроциттер гемоглобинге қ анық пайды да, гипохромдық жә не микроциттік эритроциттер байқ алады.

Сонымен қ атар, темірдің тапшылығ ынан барлық ағ залар мен тіндерде темірі бар жә не темірге-тә уелді ферменттердің белсенділігі қ атты тө мендейді, базофилдік жә не полихроматофилдік эритробастарғ а пуриндердің енуі азаяды. Содан жасушаларда РНК, нә руыздар, гем, глобин, гемоглобин молекулалары, ферменттер тү зілуі бұ зылады. Сол себепті бұ л эритробластардың бө лініп кө беюі артады, бірақ олардың жетілуі кемиді. Ө ндірілген эритроциттерде биологиялық белсенді заттардың мө лшері жә не каталаза, глутатионпероксидаза т.б. ферменттердің белсенділігі тө мен болады. Асқ ын тотық тырғ ыш заттардың гемолиз туындататын ә серлеріне эритроциттердің сезімталдығ ы кө теріледі. Осыдан сү йек кемігінде дә рменсіз эритропоез 50%-ғ а дейін (қ алыпты жағ дайда ол 20%-дан аспайды) кө теріледі. Гемоглобинге қ анық пағ ан эритроциттердің мембранасының серпімділігі тө мендеуі олардың, орташа тіршіліктік мерзімін қ ысқ артып, тамыр ішінде бү ліністеріне ә келеді. Сү йек кемігінен шеткері қ анғ а тіршілікке қ абілеті тө мен эритробластар тү седі, ретикулоциттер азаяды. Қ анның оттегіге сыйымдылығ ы ү демелі тү рде кемиді, тіндерде тотығ у-тотық сыздану ү рдістерінің бұ зылыстары ү дейді, тіндік гипоксия ушығ ады, гемопоез, иммунитет, эндокриндік бездердің қ ызметтері ә лсірейді..

Теміртапшылық ты анемия кезіндегі қ андық жә не тіндік гипоксиялар нә тижелерінде жасушаларда нуклеин қ ышқ ылдары мен нә руыздардың тү зілуі бұ зылыстарынан тіндер мен ағ заларда атрофиялық жә не дистрофиялық ү рдістер дамиды. Мә селен, ас қ орыту жолдарында: глоссит, гингивит, тіс кариесі, ө ң ештің қ абынуы, атрофиялық гастрит, миокардтың дистрофиясы, шаштың тү суі, тырнақ тың жұ қ аруы мен сынғ ыштығ ы, дә м жә не иіс сезімдерінің, тә беттің бұ рмаланулары байқ алады. (- сызбанұ сқ аны қ араң ыз).

- сызбанұ сқ а