Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Классификация
|
|
| Наследственные | ||
| Мембрано- патии | наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) | |
| наследственный овалицитоз (эллиптоцитоз); | ||
| Энзимопатии | дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы | |
| Гемоглобино-патии | талассемии | |
| серповидно - клеточная анемия | ||
| Приобретенные | ||
| Изоим- мунные | гемолитическая болезнь новорожденных | |
| несовместимая трансфузия | ||
| Ауто-иммун-ные | анемия с тепловыми агглютининами | |
| анемия с холодовыми агглютининами | ||
| анемия с двухфазными холодовыми агглютининами (синдром Доната-Ландштейнера); | ||
| пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафави-Микели); | ||
| Гете-роим-мунные | анемии, обусловленные воздействием лекарственных препаратов | |
| анемии, обусловленные воздействием биологических токсинов | ||
| анемии, обусловленные воздействием инфекционных токсинов | ||
| анемии, обусловленные воздействием химических веществ | ||
Анемии, связвнные с разрушением эритроцитов механическими факторами
| протезирование клапанов | злокачественная гипертензия | |
| стеноз аорты | маршевая гемоглобинурия |
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ ( БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА )
| аутосомно-доминант-ное заболевание | обусловленное аномалией протеинов цитоскелета эритроцитов | значительным дефицитом спектрина | |
| Мембранный дефект | приводит к видоизменению формы эритроцитов | ЭЦ становятся сферическими | |
| Сферическая форма уменьшает пластичность эритроцитов | ЭЦ теряют способность изменять свою форму в микроциркуляторном русле | ||
| Продолжительность жизни ЭЦ 8-15 дней | вместо 90-120 у здоровых людей | ||
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
| характерный фенотип | аномалии скелета | башенный череп | высокое небо | поли-дактилия | аномалии глаз, зубов |
| Первые признаки заболевания | в детском возрасте | иногда у взрослых | |||
| Течение волнобразное | |||||
| В период обострения | желтушное окрашивание склер и кожи | ||||
| С каждым обострением | интенсивность желтухи усиливается, появляется анемия | ||||
| ОСЛОЖНЕНИЕ | острый гемолитический криз | ||||
| анемия | ↓ Нв | Цветовой показатель приближается к 1 | |||
| увеличение ретикулоцитов | увеличение общего количества лейкоцитов | ||||
| В миелограмме - компенсаторная гиперплазия красного ростка | Эритроциты имеют форму сфероцитов | ||||
| Эритроциты меньшего диаметра | |||||
| ЭЦ со сниженной осмотической резистентностью | |||||
| Повышен непрямой билирубин плазмы | Холелитиаз |
ЛЕЧЕНИЕ
| Спленэктомия показана больным до 45 лет | Холецистэктомия |
|
|