Лейкозы, клинические синдромы

• Интоксикационный синдром проявляется комплексом астеновегетативных нарушений, вялостью, слабостью, серо-желтушным, землисто-зеленоватым оттенком кожи, температурными реакциями чаще в виде субфебрилитета.

• Лимфопролиферативный - особенно характерен для острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). Отмечается увеличение лимфатических узлов, как периферических, так и брюшных и медиастинальных, гепатоспленомегалия. Гепатолиенальный синдром при лейкозе обусловлен наличием в печени и селезенке лейкемических очагов, токсическим поражением печени, повышенной нагрузкой на селезенку в связи с массовым распадом большого количества незрелых форм лейкоцитов. Особенно выражен гепатолиенальный синдром при миелоидном лейкозе, в меньшей степени при лимфобластном. Печень и селезенка плотные, нижний их край может достигать гребня подвздошной кости. Болезненность обусловлена перерастяжением капсул. Симметричное увеличение слюнных и слезных желез определяется как синдром Микулича. При этом у ребенка характерный вид – одутловатое лицо, периорбитальный отек, слезотечение. Характерны гингивиты, стоматиты, ангины, часто некротические.

• Быстрое генерализованное увеличение л/у, в том числе редких (над- и подключичных), спаянность л/у, они безболезненны, эластическая консистенция сменяется плотностью, быстро возникает выпячивание кожи над л/у – при ОЛЛ

• Возникновение очагов экстрамедуллярного кроветворения – кожные инфильтраты (на коже и слизистых можно обнаружить «лейкемиды» - внешние проявления лейкемической инфильтрации), оссалгии, болезненность при поколачивании трубчатых костей и грудины III пальцем (признак чрезмерного кровенаполнения костного мозга и наличия в них лейкемических инфильтратов).

• Анемический синдром (метаплазия костного мозга, угнетение эритроцитопоэза, вытеснение красного ростка бластами) - характеризуется восковидной бледностью кожи, появлением «шума волчка» при аускультации сердца. Гипопластическая анемия, характеризующаяся снижением числа ретикулоцитов при нормохромии эритроцитов.

• Геморрагический синдром (вытеснение мегакариоцитарного ростка бластными клетками à тромбоцитопения, синячковый тип кровоточивости). Сыпь имеет петехиально-пятнистый характер. На коже и слизистых оболочках больного выявляются петехии, экхимозы, возможны спонтанные и возникающие при малейших травмах кровотечения (носовые, из десен, маточные, почечные), элементы имеют разные размеры и находятся в различной стадии цветения. В связи с токсическим поражением стенок сосудов возможен и васкулитно-пурпурный тип кожных кровоизлияний.

• Снижение иммунологической защиты – инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органах (агранулоцитоз)

• Синдром неврологических расстройств обусловлен, в первую очередь, истинным нейролейкозом, то есть наличием в ЦНС лейкемических очагов. Он развивается постепенно и чаще проявляется в ремиссию, прерывая ее течение. Неврологическая симптоматика нейролейкоза весьма разнообразна: головные боли, рвоты, менингеальный симптомокомплекс вследствие внутричерепной гипертензии, очаговая симптоматика в виде развития параличей и парезов, нарушений черепно-мозговой иннервации, возможен радикулярный симптомокомплекс. Нейролейкоз – одно из самых грозных и прогностически неблагополучных проявлений лейкоза.

• Кроме перечисленных выше синдромов при лейкозе возможны вторичные изменения со стороны системы органов дыхания (пневмония), со стороны сердечно-сосудистой системы (нарушения ритма, артериальная гипертензия от гормональной терапии), со стороны ЖКТ (кишечные кровотечения, язвенно-некротический энтероколит) и почек (гематурия, токсический нефрит).

• Изменения в анализах крови и костно-мозговом пунктате – зависят от варианта лейкоза.

• ОАК:

• тяжелая гипорегенераторная анемия (нормохромия),

• тромбоцитопения с увеличение длительности кровотечения и нарушением ретракции кровяного сгустка

• лейкопения или гиперлейкоцитоз, значительное повышение СОЭ. Бластные клетки в ОАК появляются в развернутую фазу болезни. Лейкемический провал – при остром миелобластном лейкозе.

• Костно-мозговой пунктат – повышение бластов, снижение клеток-предшественников эритроцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов. В миелограмме обнаруживается до 90-95% бластных клеток, но увеличение бластов более 25% уже заставляет с определенностью думать об остром лейкозе. В миелограмме, как и в периферической крови для острого лейкоза характерно отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми лейкоцитами.

Основным вариантом острого лейкоза у детей является острый лимфобластный лейкоз, который составляет 75% всех случаев острого лейкоза в детском возрасте. Другим вариантом острого лейкоза является острый нелимфобластный лейкоз, наблюдающийся в 15-20% случаев. Этот вариант (миелоидный лейкоз) отличается худшим прогнозом.