Задача 1. Девочка 2 лет 2 месяцев поступила в отделение с жалобами на рецидивирующие носовые кровотечения, появившиеся с 2-хлетнего возраста

Девочка 2 лет 2 месяцев поступила в отделение с жалобами на рецидивирующие носовые кровотечения, появившиеся с 2-хлетнего возраста. …

Предположительный диагноз Тромбоцитопатия.

Какие дополнительные исследования необходимы? 1) нормальное или субнормальное количество тромбоцитов (в некоторых случаях умеренное повышение или снижение тромбоцитов до 100 х 10 9/л);
2) нарушена морфология кровяных пластинок (анизо-, пойкилоцитоз и вакуолизация);
3) время кровотечения по Дюке удлинено или в норме;
4) ретракция кровяного сгустка отсутствует, снижена или в норме;
5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агрегатами: АДФ в малых и больших дозах, адреналин, коллаген, тромбин, ристомицин;
6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при контакте со стеклом или коллагеном;
7) снижена активность дегидрогеназ (сукцинатдегидро-геназа и альфа-глицеро-фосфатдегидрогеназа) в тромбоцитах.

С целью дифференциальной диагностики с коагулопа-тиями исследуют гемокоагулограмму (АЧТВ, ПТВ, ТВ), при необходимости — факторы свертывания крови (VIII, IX).
Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определяют гликопротеиды (GP) с помощью моноклональных антител (в специализированных лабораториях). В частности, при тромбастении Гланцмана наблюдается количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/ Ilia тромбоцитарной мембраны, в результате нарушается связывание тромбоцитов с фибриногеном и, соответственно, не происходит агрегация тромбоцитов. Электронная микроскопия позволяет выявить дефицит гранул в кровяных пластинках.

При тромбастении Гланцмана (аутосомно-рецессивный тип наследования) и атромбии I типа (аутосомно-доминантное наследование) отмечается резкое снижение агрегации с АДФ, адреналином, коллагеном и тромбином, но при этом ретракция кровяного сгустка снижена или отсутствует при тромбастении, а при атромбии — в норме.
При ТП с нарушением «реакции высвобождения» и «недостаточным пулом хранения» типичным является отсутствие коллаген-агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин. Ретракция кровяного сгустка в норме.

При наследственной геморрагической тромбодистрофии (макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье) — аутосомно-рецессивный тип наследования — часто умеренная тромбоцитопения, преобладают гигантские формы тромбоцитов, резко снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристоцетином.
При болезни Виллебранда (аутосомно-доминантный тип наследования) тромбоцитопатия (снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристомицином) носит вторичный характер, а первичным является дефект в коагуляционном звене гемостаза (снижена активность фактора VIII, уровень и/или активность фактора Виллебранда). Тип кровоточивости смешанный (гематомно-ми кроциркул яторный).

С какими заболеваниями необходимо проводить диф диагноз? Между собой, возможно гемофилии, вит. К зависимые

Показана ли этому ребенку костномозговая пункция и почему?

Какое лечение Вы назначите? 1. Полноценное питание, богатое витаминами, дополнительно арахис.
2. Лечение основного заболевания при симптоматических ТП, избегая назначения препаратов и физиопроцедур, подавляющих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (аспирин, анальгин, карбенициллин, сульфаниламиды, барбитураты, УВЧ, ДДТ, УФО и др.).
3. Ангиопротекторы (дицинон, этамзилат натрия 0, 25 внутрь по V4-1 табл. в день).
4. Агреганты (адроксон 0, 025% р-р 1-2 мл в/м, карбонат лития внутрь по 0, 05-0, 1 г 3-4 раза в день, АТФ 1% р-р 0, 5-1 мл п/к в сочетании с препаратами магния — жженая магнезия внутрь 0, 25-0, 5 г 3-4 раза в день, магне В6, магне-рот и кальция — глюконат, лактат, пантетонат).
5. Ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапро-новая кислота в виде 5% раствора из расчета 0, 1-0, 2 г/кг внутрь, памба или амбен внутрь, транексамовая кислота — трансамча 5% раствор, экзацил в разовой дозе 10-15 мг/кг 3-4 раза в сутки).
6. Препараты метаболитного действия в виде двух схем (оригинальная методика): рибоксин и оротат калия внутрь в течение 3 дней, затем витамин В12 в/м, фолиевая кислота, витамины U и В15 внутрь в течение 7-10 дней (1-я схема); оротат калия, липоевая кислота внутрь и рибофлавинмоно-нуклеотид в/м в течение 10-14 дней (2-я схема). Все препараты даются в возрастных дозировках Как показывает наш многолетний опыт, применение метаболитов у детей с ТП и тромбоцитопениями оказывает хороший гемостатический эффект, по-видимому, вследствие нормализации обменных процессов в кровяных пластинках.
7. Витамины С, Р, А, аскорутин.
8. Кровоостанавливающие травы (крапива, тысячелистник, земляничный лист, пастушья сумка, зверобой, зайце -губ, душица, водяной перец, шиповник) — 1 ст.л. трав (не более 2-х) заливается стаканом кипятка на 10-15 мин. Принимать по 1 ст.л. или 1/2 стакана в день в зависимости от возраста.

Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств. Терапия наследственных ТП должна быть непрерывной в течение не менее 2-3 недель. Она включает в себя основные и профилактические курсы лечения. Многие исследователи справедливо полагают целесообразным сезонное лечение в осеннее, зимнее и весеннее время года (3 курса в год). Курсы гемостатической терапии могут чередоваться с включением различных комбинаций лекарственных препаратов и кровоостанавливающих трав.
9. Для местной остановки кровотечений используют гемостатическую губку, тромбин, 5% эпсилон-АКК, 5% трансамчу, 0, 025% адроксон, перекись водорода, проводят нетугую переднюю тампонаду носа.
10. При тяжелых профузных кровотечениях — в/в эпсилон — аминокапроновая кислота 5% из расчета 1-2 мл/кг или транексамовая кислота 5% (противопоказаны при почечном кровотечении), дицинон 12, 5% раствор 1-2 мл, тромбоконцентрат 1-2 дозы.
11. При маточных кровотечениях высокоэффективны гормональные противозачаточные средства.

При тромбоцитопатии глянцмана переливания